Митральный клапан — это структура одностороннего клапана для потока крови из левого предсердия в левый желудочек, включающая створки, кольцевое пространство и субвальвулярные структуры, такие как сухожилие и папиллярная мышца. Во время диастолы желудочков кровь поступает из левого предсердия в левый желудочек через митральный клапан; во время систолы желудочков митральный клапан закрывается, предотвращая обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие через митральный клапан. Так называемая митральная недостаточность — это когда желудочки сокращаются, створки митрального клапана не смыкаются, и смыкание не является плотным, так что кровоток из левого желудочка частично поступает обратно в левое предсердие через митральный клапан. Это приводит к опасному для жизни увеличению левого предсердия и нарушению сердечной функции, или даже к сердечной недостаточности. Этиология Врожденная митральная недостаточность — это форма врожденного порока сердца, часто сочетающаяся с другими пороками сердца. Точная причина до конца не выяснена, но некоторые исследования предполагают, что она связана со следующими факторами: (1) Инфекции: частота врожденных пороков сердца выше у детей, родившихся с вирусными или бактериальными инфекциями в первом триместре беременности, особенно вирусом краснухи и, в меньшей степени, вирусом Коксаки. (2) Другие факторы: такие как повреждения околоплодной оболочки, сдавление плода, преэклампсия на ранних сроках беременности, неправильное питание матери, сахарный диабет, фенилкетонурия, гиперкальциемия, использование радиации и цитотоксических препаратов на ранних сроках беременности, преклонный возраст матери — все эти факторы могут стать причиной врожденного порока сердца у плода. Следующий фактор — генетический: врожденные пороки сердца имеют тенденцию в той или иной степени передаваться в семьях и могут быть вызваны аномалиями в половых клетках и хромосомах родителей. Генетические исследования показывают, что большинство случаев врожденных пороков сердца формируются в результате взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. Патологическая анатомия делится на три основных типа: (1) увеличение кольцевой мышцы, приводящее к относительной недостаточности створок; (2) поражение самих створок: основные признаки включают большие или малые трещины, дефекты створок, гипоплазию или отсутствие клапана на стыке и вальвулярное отверстие; (3) поражение субвальвулярных структур: аномальное развитие сухожильных шнуров или папиллярных мышц, а также пролапс митрального клапана вследствие разрыва сухожильных шнуров. Клинические проявления врожденной недостаточности митрального клапана Симптомы и признаки: легкие поражения могут протекать бессимптомно, но при физикальном обследовании часто выявляется шум в сердце. При умеренной и тяжелой недостаточности митрального клапана симптомы могут проявляться на ранней стадии, например, задержка развития, одышка после физической нагрузки, плохая переносимость активности, рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей, бронхопневмония и т.д. В тяжелых случаях могут наблюдаться отек легких и сердечная недостаточность. При физикальном обследовании сердце может быть увеличено, отмечается усиленная верхушечная пульсация, может пальпироваться систолическое дрожание. В верхушечной области выслушивается дующий, полностью систолический шум, который может выслушиваться в подмышечной впадине и на спине. При наличии других внутрисердечных пороков клинические признаки и симптомы доминируют над основным пороком, например, при первичном foramen ovale в сочетании с врожденной митральной недостаточностью симптомы сердцебиения, одышки и т.д. являются ранними и тяжелыми. Эхокардиограмма: очень важна для диагностики. Она показывает степень недостаточности митрального клапана и тип патологии недостаточности митрального клапана. Двухмерная эхокардиография является более точной и должна проводиться как обычное исследование. Катетеризация сердца и селективная левая вентрикулография: Катетеризация сердца показывает повышенное давление в левом предсердии и большую высоту волны. Давление в легочной артерии также повышено Левая вентрикулография может четко показать общую картину митральной регургитации и обнаружить другие аномалии в сочетании Но это инвазивный тест, и сейчас он не должен быть рутинным. Диагноз не является сложным на основании анамнеза, клинической картины и дополнительных исследований. Однако следует исключить ревматическую недостаточность митрального клапана: ревматическая недостаточность митрального клапана, как правило, развивается позже в жизни и может сочетаться с множественными поражениями, такими как митральный стеноз, аортальный стеноз или недостаточность. В анамнезе может быть значительная ревматическая активность, основанная на повышении анти-«О» и увеличении седиментации. Эхокардиография выявляет утолщенные створки митрального клапана, койлинг и функциональные спайки. Основным методом лечения врожденной митральной недостаточности является операция. I: Показания к операции: Легкая митральная недостаточность мало влияет на сердечную функцию, хирургический эффект не очевиден и может быть прослежен. Умеренная и тяжелая недостаточность должна быть устранена хирургическим путем до развития сердечной недостаточности. При сочетании с другими внутрисердечными пороками их следует устранять одновременно. Процедура проводится в условиях гипотермического экстракорпорального кровообращения, а соответствующий хирургический подход выбирается в зависимости от типа патологической анатомии недостаточности: в целом, их можно разделить на две основные категории: вальвулопластика и замена клапана. Конкретные методы: 1. При недостаточности митрального клапана, вызванной расширенным кольцом, корректирующим методом является аннулопластика. Искусственное кольцо клапана соответствующего размера фиксируется на митральном кольце, чтобы уменьшить размер увеличенного митрального кольца и предотвратить его дальнейшее расширение. Однако аннулопластику лучше не проводить в возрасте до 10 лет, чтобы избежать относительного стеноза аннулы на более поздних этапах физического развития ребенка. 2. Недостаточность митрального клапана вследствие перелома створки: это часто происходит в середине передней створки, где имеется трещина в створке, которая может быть большой или маленькой и делит створку на две части, в то время как субвальвулярные структуры нормальные и иногда могут сочетаться с расширенным кольцом. Расщелина хирургически сшивается непосредственно со створкой до тех пор, пока тест с введением воды не выявит отсутствие регургитации. Иногда для восстановления створки требуется срез перикарда. 3. трехстворчатый порок Трехстворчатое закрытие створок может быть связано с увеличением задне-наружной границы. Возможно хирургическое наложение функциональных швов. 4. Пролапс створки обычно может быть исправлен путем прямоугольного резекционного ушивания клапана. В случаях недостаточности митрального клапана, вызванной удлинением сухожильных шнуров или папиллярных мышц, для коррекции недостаточности может быть использовано укорочение сухожильных шнуров или папиллярных мышц. 5, замена клапана При сложных или плохо сформированных митральных клапанах требуется замена митрального клапана. Хирургические принципы при патологии клапанов у детей следующие: протезирование клапана для тех, кто не может быть улучшен формированием для поддержания сердечной функции, и операция по формированию для тех, кто может быть улучшен формированием. Основная проблема при замене клапана в педиатрии заключается в том, что протезный клапан не увеличивается в калибре по мере роста ребенка, что требует дальнейшей или даже многократной замены клапана; во-вторых, требуется пожизненная антикоагуляция, тогда как при использовании биологических клапанов, хотя пожизненная антикоагуляция не требуется, биологический клапан имеет ограниченный срок службы и будет кальцифицироваться и дегенерировать, что потребует последующей замены клапана.