Различные кистозные поражения легких, развивающиеся в результате врожденного заболевания легких, известны как врожденная кистозная болезнь легких. Легочные альвеолы после стафилококковой пневмонии и кистозное расширение бронхов, например, известны как приобретенные легочные кисты. Существует два основных типа врожденных кистозных заболеваний легких, в зависимости от происхождения порока эмбрионального развития: бронхогенные кисты и паренхимальные кисты легких. В зависимости от патологии их можно разделить на Истинную врожденную кисту легкого и Врожденную кистозную аденоматоидную мальформацию легкого.
I. Бронхогенные кисты
Врожденные бронхогенные кисты — это редкие пороки развития трахеобронхиального дерева, которые аномально разветвляются во время эмбрионального развития и классифицируются как медиастинальные кисты, интрамуральные кисты пищевода и бронхиальные кисты.
1. Эмбрион и патология
На четвертой неделе эмбриональной жизни примитивная передняя кишка начинает разделяться на гортань, трахею и пищевод. Бронхиальное дерево, которое делится, нарушается в раннем эмбриональном развитии, и дистальные почки легких становятся тубулярными и не сообщаются с бронхами проксимально, образуя закрытую кистозную мальформацию, известную как киста бронхогенного происхождения. Кисты могут быть одиночными или множественными, размером от нескольких миллиметров до занимающих 1/3 — 1/2 одной стороны грудной клетки, могут быть одновентрикулярными или многовентрикулярными, со стенками различной толщины, внутренний слой которых состоит из столбчатых или псевдостратифицированных эпителиальных клеток, содержащих бесцветную или белую слизь, или редко кровь. Стенка кисты может содержать слизистые железы, хрящ, эластичную ткань и гладкую мускулатуру. Бронхогенные кисты обычно располагаются в средостении рядом со срединными структурами (например, трахеей, пищеводом, буллами), либо простираются вниз по общему бронху, либо сливаются с ним, чаще всего не сообщаясь с бронхами, и при инфицировании могут быть заполнены гноем или воздухом. Иногда они могут соединяться с бронхами или быть мультифокальными кистами. Они также могут расти в легочной ткани и называются внутрилегочными бронхогенными кистами. Поскольку бронхогенные кисты не участвуют в дыхательной деятельности, стенка кисты не имеет пигментации углеродного конца, что характерно для врожденных бронхогенных кист. Развитие легких может продолжаться до 14 лет после рождения, поэтому кисты могут родиться плодом или образоваться до 14 лет после рождения.
2. Клиническая картина
При рождении кисты редко имеют заметные симптомы. Впоследствии некоторые кисты становятся симптоматичными из-за инфекции или увеличенных кист, сдавливающих трахею, бронх или пищевод, вызывая одышку, цианоз, пароксизмальную астму или дисфагию, а также непреднамеренно привлекая в легкие рецидивирующие инфекции. Если киста сообщается с бронхами, возникает кашель, мокрота и рецидивирующие респираторные инфекции. В неонатальном периоде кисты иногда сдавливают ветви бронхиального дерева и возникает эмфизема доли легкого, но у большинства детей клинические симптомы незначительны.
3. Диагностика
Бронхогенные кисты обычно не видны на рентгенограммах грудной клетки, но при сдавливании трахеи или пищевода может наблюдаться эмфизема или ателектаз легких, а глотание бария может выявить кисту, расположенную между трахеей и пищеводом. КТ может показать размер кисты и ее отношение к окружающим тканям.
4.Лечение
После диагностики киста должна быть удалена хирургическим путем. Лечение после операции заключается в приеме соответствующих антибиотиков. Бессимптомные кисты не требуют лечения.
II. Врожденные кисты легких
Врожденная киста легкого — относительно распространенная аномалия развития легкого, но все еще редкое состояние в педиатрии. В литературе существует много различных классификаций и названий, общие из них: (1) по происхождению кисты, которые можно разделить на бронхогенные, альвеолярные и смешанные; (2) по количеству кист, которые можно разделить на одиночные и множественные; (3) по распределению кист, например, обычно встречающиеся в одной доле, одном легком или двусторонних долях, которые называют кистозным легким, сотовидным легким или мультикистозным легким.
1. Этиология и патология
Бронхиальные кисты формируются в виде закрытой кисты в раннем эмбриональном периоде, когда развитие бронхиального дерева нарушено, дистальные почки легких тубулизированы, а проксимальный конец не сообщается с бронхами. Эти кисты обычно круглой формы, со стенками различной толщины, внутренний слой состоит из столбчатых или псевдостратифицированных эпителиальных клеток, которые могут быть покрыты уплощенным эпителием при наличии вторичной инфекции, а некоторые могут быть грануляционной тканью. Наружный слой представляет собой соединительную ткань с эластичными волокнами, гладкими мышечными волокнами, слизистыми железами и хрящом. Поскольку бронхиальная киста не участвует в дыхательной деятельности, стенка кисты не имеет пигментации углеродного конца, что характерно для врожденных бронхиальных кист. Содержимым кисты является слизь; если она никогда не сообщается с бронхом, ее называют жидкостной кистой; если она сообщается с бронхом, слизь внутри кисты дренируется, а воздух попадает в полость, называемую воздушной кистой, иногда образуя полость напряжения; иногда присутствуют и жидкость, и воздух, и киста на рентгенограмме грудной клетки может выглядеть как жидкостная плоскость. Большинство кист трахеи являются одиночными, множественные кисты встречаются реже. Развитие легких может продолжаться до 14 лет после рождения, поэтому кисты могут родиться внутриутробно или образоваться до 14 лет после рождения.
Врожденные легочные кисты могут возникать в любом месте легкого, но чаще всего встречаются в нижних долях. Кисты в нескольких долях легкого чаще наблюдаются в ипсилатеральном и реже в обоих легких. Кисты легких расположены в периферической паренхиме долей легких и представляют собой однокамерные или многокамерные капсулы, содержащие жидкость или газ и выстланные высоко столбчатыми реснитчатыми эндотелиальными клетками, с хондроцитами и небольшим количеством гладкой мускулатуры. Некоторые кисты могут сопровождаться другими дезорганизованными тканями с аномальными эпителиальными клетками.
Врожденные кисты легких часто связаны с другими врожденными аномалиями, такими как левостороннее трилобарное легкое, когда вокруг пораженной доли легкого растет аномальный ветвящийся сосуд из нисходящей или грудной аорты. В результате попадания ветвей кровообращения в легочную ткань возникает шунт слева направо, вызывающий атрофию легочных артерий и вен вследствие их неиспользования.
2. Клинические проявления
Симптомы и признаки Хотя заболевание встречается у детей при рождении, у некоторых детей кисты маленькие или единичные, у большинства из них нет явных симптомов без сопутствующей инфекции, которая может быть обнаружена на рентгенограмме или во взрослом возрасте. В некоторых случаях присутствуют респираторные симптомы, степень которых зависит от расположения и размера кисты и тяжести осложнений.
Клиническими проявлениями в основном являются лихорадка, кашель, одышка, цианоз и другие симптомы инфекции дыхательных путей. Если киста большая и сдавливает бронх, это может вызвать одышку и хрипы. Большая пневматозная киста с клапаноподобным воздействием на бронх может сформировать напряженный пневмоторакс с симптомами, похожими на пневмоторакс.
Физикальное обследование может быть непримечательным у детей с небольшими кистами, расположенными в паренхиме легкого; при больших жидкостных пневмотораксах часто отмечается снижение дыхательных шумов и неясная перкуссия на пораженной стороне; у детей с вторичными инфекциями легких могут выслушиваться влажные хрипы в легких; у детей с напряженным пневмотораксом может быть дыхательная недостаточность с бульбообразным звуком при перкуссии на пораженной стороне и снижением или отсутствием дыхательных шумов при аускультации.
3. Диагностика
Легочные кисты чаще всего диагностируются в результате легочной инфекции, и в некоторых случаях диагноз может быть подтвержден только после купирования воспаления легких.
Изолированные кисты, содержащие жидкость, выглядят как четко очерченная, круглая, плотная тень на рентгенограмме грудной клетки. Изолированные воздухосодержащие кисты выглядят как круглая или овальная тонкостенная полупрозрачная полость, которая в больших случаях может занимать половину грудной полости. Окружающая легочная ткань не инфильтрирована, и видно нормальное воздухосодержащее легкое или безвоздушный ателектаз. Если киста сообщается с бронхом, видна тонкостенная, плоская кистозная тень, содержащая воздушную жидкость. В случае множественных кист можно увидеть несколько кольцевых полостей в пределах одной доли. Бронхография позволяет определить степень и расположение кистозного поражения. История рецидивирующих легочных инфекций и вышеуказанные рентгенографические результаты являются ключевыми диагностическими моментами.
Компьютерная томография может четко показать размер, протяженность и отношение кисты к окружающим тканям.
Ретроградная аортография может показать аномальные артерии, входящие в легочную ткань.
Бронхиальная йодография может показать кисту менее чем в 20-25 % случаев, поскольку вязкий йод нелегко проходит через мелкие дренирующие бронхи, но иногда может показать сопутствующую ипсилатеральную или контралатеральную дилатацию бронхов, что может быть полезно для определения степени и показаний к резекции легкого.
Пункция кисты должна быть противопоказана, так как она может вызвать такие осложнения, как пневмоторакс и абсцесс грудной клетки.
4. Дифференциальный диагноз
(1) Постпневмонические легочные альвеолы: это приобретенные легочные кисты, чаще всего наблюдаются после пневмонии, например, вызванной золотистым стафилококком, и чаще встречаются у младенцев и детей в возрасте около 6 месяцев. Характеризуется образованием кистозных образований в легких, стенки которых состоят из уплощенного сквамозного эпителия альвеол и содержат газ, причем размер и форма полостей изменяются в течение короткого периода времени, а их появление и исчезновение происходит быстро.
(2) Пневмоторакс: история пневмонии с лихорадкой и кашлем вначале, затем ухудшение после улучшения лечения, с такими симптомами, как высокая температура и одышка. Рентген показывает уровень жидкости в грудной полости, легочная ткань сжимается и толкается к легочной двери. Легкое вновь раскрывается, и полость исчезает после закрытого дренирования грудной полости. Пневмоторакс также может образоваться после разрыва кистозной полости легкого, но он не закрывается после закрытого дренажа и его можно дифференцировать.
(3) Врожденная диафрагмальная грыжа: обычно возникает с левой стороны, симптомы — пароксизмальный плач, рвота и внутригрудные кишечные шумы, в дополнение к одышке.
(4) Абсцесс легкого: симптомы те же, что и у легочных кист, вторичных по отношению к инфекции, но рентгеновская картина отличается тем, что стенка абсцесса легкого толще, окружность нечеткая, а окружающая легочная ткань в основном инфильтрирована и фиброзная, которая может постепенно уменьшаться при лечении антибиотиками.
(5) Внутрилегочные шаровидные образования: такие как легочные метастазы, туберкулезные шары, мальформации, гемангиомы, артериовенозные фистулы, кисты перикарда и т.д. следует отличать от легочных кист, и их можно выявить с помощью рентгена, томографии и ангиографии. Иногда для подтверждения диагноза требуется послеоперационная патология.
(6) Напряженный пневмоторакс: его следует отличать от напряженной кисты. Признаки и рентгеновское исследование иногда трудно идентифицировать. Однако, как правило, у напряженных кист основная часть находится внутри легкого, и при более внимательном осмотре угла перегородки и верхушки легкого можно обнаружить сдавленную легочную ткань, тогда как напряженный пневмоторакс часто сдавливает легкое по направлению к верхушке.
(7) Большая лобарная эмфизема; наблюдается в неонатальном периоде, в основном при остром респираторном дистрессе, но может начинаться и медленно, симптомы становятся очевидными после 2-3 месяцев жизни, и ее нелегко отличить от большого напряженного пневмоторакса, оба из которых требуют хирургического удаления.
(8) Легочная изоляция: в основном с левой стороны, располагается в заднем углу перегородки и рядом со средостением, хорошо определяемая, гладкая, круглая масса на рентгенограмме, не связана с бронхами, бессимптомная. Несколько штук сдавливают нижнюю долю легкого и имеют признаки компрессии. На аортограмме выявляются аномальные артериальные ветви, входящие в тень.
5. Лечение
Легочные кисты не заживают спонтанно, и со временем инфекция, растяжение кисты и пневмоторакс могут осложнить хирургическое лечение, поэтому операция должна быть проведена как можно скорее после постановки диагноза. Возраст не является противопоказанием к операции, и появление симптомов в неонатальном периоде также должно лечиться активным хирургическим вмешательством. Хирургическое вмешательство еще более важно в младенческом возрасте, когда страдает дыхательная функция. Операция противопоказана, если поражение обширное, если функция легких сильно снижена или если имеются множественные двусторонние легочные кисты.
Легочные кисты, протекающие бессимптомно, могут быть прооперированы в плановом порядке. Легочные кисты с сопутствующей инфекцией следует контролировать до операции. Однако общим принципом является предоперационный контроль инфекции, а отдельные случаи требуют более ранней операции в каждом конкретном случае. Напряженные кисты или осложнения напряженного пневмоторакса являются показанием к экстренной операции. При тяжелой дыхательной недостаточности в кисту может быть введена дренажная трубка для закрытого дренирования, а после стабилизации дыхания можно провести анестезию и операцию.
Используется заднебоковой заднелатеральный разрез, а объем резекции зависит от расположения, размера, множественного или одиночного поражения, а также наличия или отсутствия сопутствующих поражений. Кисты, расположенные под плеврой, можно удалить, просто освободив кисту вдоль ее стенки и аккуратно перевязав сосуды и бронхи, связанные с кистой. Кисты, расположенные в краевой части легкого, также можно лечить путем сегментарной резекции легкого или клиновидной резекции легкого. Если киста большая, если в пораженной доле остается слишком мало нормальной легочной ткани или если при удалении кисты остается большая утечка воздуха, возможна лобэктомия, так как оставшееся легкое у детей после операции более компенсаторно. При поликистозе легких проводится лобэктомия или тотальная пневмонэктомия в зависимости от степени поражения. Клинически легочная ткань выглядит чрезвычайно раздутой и расширенной, занимающей грудную полость, бледной и губчатой на ощупь, без коллапса. Больное легкое следует быстро извлечь, чтобы оставшееся легкое и окружающие ткани вернулись в исходное положение, а артерии, вены и бронхи больной доли легкого должны быть свободно перевязаны и рассечены соответственно, чтобы удалить больное легкое.
Большие однокамерные кисты можно лечить с помощью пробного иссечения кисты, чтобы сохранить больше нормальной легочной ткани. При многокамерных кистах вовлеченный сегмент или доля легкого должны быть удалены вместе. Во время операции следует обратить внимание на аномальные артериальные ветви от кровообращения тела в доли легкого, а также аномальные венозные ветви, которые не являются редкостью и должны быть тщательно обработаны во время операции, чтобы избежать случайного кровотечения.
Послеоперационные осложнения, такие как шок, кровотечение, отек легких, ателектаз легких, абсцесс грудной клетки и бронхоплевральная фистула, должны тщательно лечиться.
Врожденная кистозная аденомаподобная мальформация легкого
Врожденная кистозная аденоматоидная мальформация легкого — редкая аномалия развития легких. Впервые об этой уникальной патологии сообщили Chin и Tang в 1949 году.
1. Этиология и патология
Врожденная кистозно-аденоматоидная мальформация, ранее считавшаяся пороком развития, в настоящее время рассматривается как ограниченная дисплазия или аномалия легких, встречающаяся в виде смеси кист и аденоматоидных мальформаций в различных пропорциях или полностью в виде аденоматоидных мальформаций. Увеличение одной доли одного легкого часто бывает кистозным, сдавливает остальную часть ипсилатерального легкого и часто вызывает смещение средостения и сдавление контралатерального легкого. В результате окклюзирующего поражения остальная ткань ипсилатерального легкого может быть диспластичной. Заболеваемость несколько выше у мужчин. Начало заболевания может быть связано с эмбриональным повреждением, обычно в течение первых 50 дней беременности, и, по-видимому, включает в себя дисплазию бронхиальной ткани. Кисты встречаются часто, а хрящи — редко. Наличие хряща может указывать на эмбриональное повреждение на несколько более поздней стадии, возможно, на 10-24-й неделе.
Эмбриологическая основа сходна с легочной кистой, поскольку некоторые кисты имеют аномальную пролиферацию респираторного эпителия или слизистых желез, которые иногда могут выступать папиллярно в кистозную полость, подобно аденоме или мальформации, отсюда и термин кистозная аденоматоидная мальформация. Вся доля легкого или несколько ипсилатеральных долей выглядят невооруженным глазом как масса, а больное легкое заметно увеличено, твердое и пурпурного цвета, с рассеянными розовыми раздутыми участками под плеврой. На разрезе можно выделить три морфологии: (1) одиночная большая кистозная полость с трабекулами в стенке и дивертикулами, проникающими глубоко в паренхиму; (2) содержащая множество мелких кист разного размера; и (3) паренхимальная долька с четким контуром по отношению к окружающей и нормальной легочной ткани. Несколько кист соединены с бронхами и часто имеют аномальные кровеносные сосуды, входящие в больное легкое извне легочного холмика. Гистологические признаки: концы дыхательных путей в разной степени расширены в виде мешочков, внутренняя стенка которых состоит из кубовидного эпителия и псевдостратифицированных реснитчатых столбчатых эпителиальных клеток; стенка мешочка содержит полипоидную слизистую и эластическую фиброзную гиперплазию; отмечается отсутствие хрящевых пластинок и небольшое количество хрящевой и гладкой мышечной ткани; стенка мешочка покрыта слизистыми клетками; воспалительные проявления отсутствуют.
2. Клинические проявления
Заболевание может поражать все доли легкого, но чаще встречается в правой нижней доле. Мультилобарное поражение часто бывает двусторонним. Существует три типа клинических проявлений: (1) мертворождение или перинатальная смерть, когда сердечная функция и венозный кровоток у ребенка нарушены из-за сдавливания больного легкого. У половины умерших детей наблюдаются генерализованные отеки и перегрузка околоплодными водами матери. Диагноз может быть поставлен в 18 недель беременности при недавнем использовании ультразвука; (2) прогрессирующее нарушение дыхания и цианоз в неонатальном периоде, в основном вызванные прогрессирующей эмфиземой больного легкого, при этом большинство пациентов умирают в неонатальном периоде; (3) у небольшого числа детей симптомы не развиваются до детского возраста, при этом наблюдается лихорадка, боль в груди, кашель и эпизоды легочной инфекции. Иногда заболевание может протекать бессимптомно и обнаруживаться только при рентгенографии. У некоторых детей могут наблюдаться диспластические деформации грудной стенки.
3. Диагностика
На рентгенограмме грудной клетки видны тени мягких тканей с четкими границами в легких, перемежающиеся с полосчатыми и узловатыми тенями, содержащими рассеянные неравномерные полупрозрачные участки, при этом средостение и сердце смещены в противоположную сторону. У новорожденных ее легко спутать с диафрагмальной грыжей, а у детей старшего возраста ее следует дифференцировать от легочной изоляции и постпневмонической эмфиземы.
4. Лечение
После установления диагноза показано хирургическое вмешательство. Двусторонние обширные поражения противопоказаны и подлежат консервативному лечению. В паренхимальных случаях возможна локальная резекция, в случаях, ограниченных одной долей легкого, — лобэктомия, а при многолопастных поражениях — тотальная пневмонэктомия. При интраоперационном вмешательстве следует позаботиться о наличии аномальных сосудов из кровообращения организма.