1. Очень часто люди с ПСП испытывают трудности с приемом пищи и глотанием, причем некоторые из них возникают очень рано. Основные причины этого следующие: (1) Возможность видеть пищу важна для приема пищи, что требует зрительно-моторной координации, а пациенты с ПСП испытывают трудности с этим движением из-за ограничения зрения вниз глазами. (2) Пациенты с ПСП также демонстрируют поведенческие аномалии, например, слишком часто запихивают еду в рот или слишком быстро пьют, что может привести к аспирации (в легкие). (3) У людей с ПСП легко нарушается тонкий контроль и координация жевательных и глотательных мышц. Эти причины приводят к подавлению пищей, потере веса, обезвоживанию, легочной инфекции или пневмонии. Признаки, указывающие на проблемы с глотанием: (1) кашель во время еды или питья; (2) долгое время для приема пищи; (3) пища застревает в горле; (4) водянистые звуки во рту; (5) остатки пищи во рту, которые приходится долго глотать; (6) трудно выводимая мокрота в горле; (7) потеря веса; (8) повторяющиеся легочные инфекции 3. Пациенты с ПСП хорошо знают, что у них есть проблемы с глотанием, в то время как другие этого не знают и поэтому едят слишком много или слишком быстро, что приводит к удушью и кашлю. Иногда аспирация пищи в дыхательные пути не сопровождается кашлем, что известно как «коварная аспирация». В этом случае вам необходимо обратиться за медицинской помощью. Существуют некоторые простые изменения, которые могут уменьшить трудности с едой и питьем, например: (1) Помещение слишком большого количества пищи в рот или слишком быстрое питье Наблюдение за пациентом на протяжении всего приема пищи; частые словесные напоминания о необходимости проглотить пищу во рту и удержать нужное количество пищи (с помощью маленькой ложки); питье воды маленькими глотками и быстрое глотание; использование чашки с тонким носиком, чтобы помочь контролировать количество воды, даваемой каждый раз. (2) Проливание пищи или воды на тело или одежду Поднимите высоту посуды до уровня глаз, чтобы уменьшить необходимость смотреть вниз, например, используйте регулируемый по высоте стол или тарелку. (3) Трудности с отхождением мокроты Сократите ежедневное потребление молочных продуктов, которые делают выделения липкими; используйте лимонад или апельсиновый сок, цитрусовые соки разжижают выделения и облегчают их проглатывание; небулайзерные ингаляции также могут разжижать мокроту. (4) Напряженное, медленное, затрудненное глотание Избегайте продуктов, требующих длительного пережевывания, и ешьте мягкую, влажную пищу, например, хорошо протушенное мясо, нежную курицу или рыбу. (5) Застревание пищи в горле Избегайте сухой, хрустящей пищи; добавляйте сухие продукты; чередуйте прием пищи с водой. (6) Трудности при глотании лекарств Принимайте по одной таблетке за раз; положите таблетку в ложку йогурта или каши. Когда трудности с глотанием достаточно серьезны, чтобы препятствовать адекватному питанию, обезвоживанию и/или снизить риск легочной инфекции, необходимо рассмотреть возможность получения пищевых добавок через чрескожную гастростомию (ПЭГ), форму питательной поддержки, при которой трубка вводится непосредственно в желудок. Если пациент в состоянии безопасно принимать пищу, он все еще может есть небольшими порциями через рот после получения ПЭГ, но ПЭГ может ослабить давление для обеспечения питания и подачи жидкости через рот. Решение о том, стоит ли использовать эту методику, зависит от конкретного человека, и перед принятием решения необходимо подробно обсудить все плюсы и минусы операции, принимая во внимание мнения пациента, его семьи, опекунов и врача. 4. Лечение трудностей при глотании слюны Даже после установки ПЭГ пациенты все еще испытывают трудности при глотании слюны, что может легко привести к более тяжелому кашлю в ночное время. Нормальные люди глотают слюнные выделения несколько раз в минуту, но пациенты с ПСП глотают значительно реже, в результате чего слюна становится липкой. Если слюна тонкая, как при эпизодическом кашле, или звучит негромко, можно сделать следующее: (1) принять перорально амитриптилин или сделать инъекции ботулотоксина слюнных желез; (2) избегать ночного лежания в горизонтальном положении, чтобы избежать попадания слюны в дыхательные пути. Можно добавить одну или две дополнительные подушки. Если мокрота густая, а звуки мокроты громкие, лекарства для уменьшения выделения мокроты не подходят, следует использовать следующие средства: (1) Небулайзерные ингаляции для разжижения мокроты. Если пациент может принимать воду через рот, используйте теплую лимонную воду; (2) Сократите потребление молочных продуктов.