Клинический путь развития карликовости
I. Клинический путь при карликовости стандартная стационарная процедура
(A) Применимые объекты.
Первый диагноз — карликовость (ранее известная как карликовость) (МКБ-10UE34, 3).
(B) Диагностическая основа.
Согласно Педиатрии (под редакцией Wang Weiping, Higher Education Press, издание 2004 года), Руководству по диагностике и лечению детей с коротким ростом группы эндокринно-генетического метаболизма отделения педиатрии Китайской медицинской ассоциации (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), и
Педиатрическая эндоцинология (Mark A, Sperling, ред., Saunders Elsevier, 2007), Zhu Futang Practical Pediatrics (7th ed.) (People’s Health Press), Pediatric Endocrinology (Yan Chun and Wang Muti, eds., People’s Health Press, 2006).
Высота ниже 3-го процентиля кривой роста нормальных здоровых детей той же расы, возраста и пола или ниже двух стандартных отклонений (стандарты роста относятся к стандартным отклонениям роста и веса детей в возрасте 2-18 лет в Китае, разработанным в 2005 году по данным обследований физического развития детей в девяти провинциях/муниципалитетах).
(iii) Выбор плана лечения.
Согласно Педиатрии (под редакцией Wang Weiping, Higher Education Press, издание 2004 года), Руководству по диагностике и лечению детей с низким ростом от Группы эндокринно-генетического метаболизма отделения педиатрии Китайской медицинской ассоциации (Chinese Journal of Pediatrics, 2008, 46:428-430), Педиатрической эндоцинологии (Mark A, Sperling, eds. Saunders Elsevier Press, 2007) и др.
1, Фармакотерапия изолированного дефицита гормона роста: заместительная терапия гормоном роста.
2.Гипотиреоз: заместительная терапия тироксином.
3.Врожденная гипоплазия яичников: заместительная терапия гормоном роста до 12 лет общего костного возраста, комбинированная или раздельная терапия эстрогенами и прогестинами после 12 лет.
4.Дефицит гормонов гипофиза: соответствующая заместительная гормональная терапия.
5.Другое: лечение по конкретной причине и симптоматическое лечение.
6.Дополнительное лечение: физические упражнения, диетотерапия.
(D) Стандартные дни госпитализации ≤ 3 дней.
(E) Критерии вступления.
1. Первый диагноз должен соответствовать коду заболевания МКБ-10UE34,3 для карликовости (ранее известной как карликовость).
2.Нет четкой причины карликовости.
3.Соответствие критериям для госпитализации: соответствие диагностическим критериям карликовости и заключение эндокринолога или педиатрического врача о необходимости стационарного обследования и лечения.
4.Когда у пациента также есть диагноз другого заболевания, например, во время госпитализации не требуется специального лечения и не влияет на реализацию процесса клинического пути первого диагноза, он может вступить в путь.
(F) Объекты обследования во время госпитализации.
1. Необходимые предметы обследования.
(1) Обычная кровь, обычная моча и обычный кал.
(2) Функция щитовидной железы (T3, T4, TSH, FT3, FT4), гепатит B от двух до половины.
(3) функция печени и почек, липиды крови, электролиты, глюкоза крови.
(4) Костный возраст, МРТ гипофиза (при подозрении на опухоль требуется усиление).
(5) Тест на стимуляцию гормона роста (включая тест на стимуляцию аргинином, тест на стимуляцию инсулином, тест на стимуляцию колистином, леводопой, необходимо выбрать два из них).
2, в соответствии с состоянием пациента можно выбрать пункты обследования.
(1) Кортизол, гормон-рилизинг гормон надпочечников, инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF1), инсулиноподобный фактор роста, связывающий белок 3 (IGFBP3).
(2) Минеральная плотность костной ткани.
(3) 25 гидроксивитамин D3.
(4) Рентгенограммы головы, грудной клетки, позвоночника, таза и длинных костей конечностей.
(5) анализ газов крови.
(6) Половые гормоны: лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон, эстрадиол, тестостерон, пролактин, хорионический гонадотропин.
(7) Тест стимуляции гонарелина.
(8) Тест на хорионический гонадотропин.
(9) анализ хромосомного кариотипа.
(10) тест на выработку ИФР-1.
(vii) План лечения и выбор препарата.
1.Лечение гормоном роста назначается тем, у кого диагностирован дефицит гормона роста: порошок гормона роста или вода, общепринятая доза в Китае — 0, 1C0, 15U/кг/день, подкожная инъекция во время сна.
2.Препараты для симптоматического лечения: выбираются в зависимости от состояния пациента.
(1) Заместительная гормональная терапия щитовидной железы назначается тем, у кого диагностирован гипотиреоз: Как правило, используется эвгенол, доза варьируется в зависимости от степени дефицита, начиная с небольших доз, которые следует принимать перорально утром натощак.
(2) Диагноз гипоадренокортицизм: используйте лечение гидрокортизоном.
(3) Другие заболевания: лечение согласно результатам соответствующих анализов.
(H) Критерии выписки.
1.Пациенты улучшают соответствующие обследования, а также этиологическую оценку.
2.Процесс проведения теста на стимуляцию гормоном роста проходит гладко, побочные реакции отсутствуют.
3.Нет осложнений и/или сопутствующих заболеваний, требующих госпитализации.
(ix) Анализ вариантов и причин.
Обследование выявляет наличие более серьезных медицинских системных заболеваний, таких как почечная недостаточность, врожденный порок сердца и т.д. Необходимо активное симптоматическое ведение для улучшения соответствующих тестов, объяснения и информирования семьи о состоянии, причинах, приводящих к длительной госпитализации и увеличению расходов на госпитализацию и т.д., и выход из этого пути согласно соответствующему пути или руководству по лечению.