Синдром Брейгеля

  Синдром Брейгеля также известен как: (1) синдром двустороннего блефароспазма; (2) синдром блефароспазма-рото-мандибулярной дистонии; и (3) синдром дистонии бобов.  Синдром Брейгеля — это редкое идиопатическое спастическое расстройство век, рта и челюсти у взрослых. Он характеризуется постепенно усиливающимися сокращениями всех лицевых, языковых и шейных мышц в периодических эпизодах, которые могут усиливаться при возбуждении и в конечном итоге становятся непрерывными. Он начинается у взрослых, часто в возрасте около 60 лет, и чаще встречается у женщин.  Этиология: причина неизвестна, генетические факторы отсутствуют. Она может быть проявлением экстрапирамидных нарушений или дистонии пульпозного ядра, а иногда может быть вызвана психиатрическими факторами.  Глазные признаки: идиопатический блефароспазм. Длительные эпизоды могут привести к легкому птозу верхнего века.  V. Системные признаки: 1. Дистония полости рта и нижней челюсти, с началом постепенно усиливающихся сокращений всех мышц лица, языка и шеи, первоначально прерывистыми эпизодами, которые могут усиливаться из-за эмоционального возбуждения и в конечном итоге становятся непрерывными.  2. Косая шея и нарушение движений рук.  VI. Лечение: Избегайте умственной стимуляции и эмоционального возбуждения, во время приступов давайте успокоительные средства. В случаях дряблости возможно частичное иссечение кожи верхнего века.