Синдром Мейге — это рестриктивное расстройство дистонии, о котором впервые сообщил французский невролог Мейге в 1910 году. Основными проявлениями являются двусторонний блефароспазм и непроизвольные движения лица, похожие на дистонию, также известные как блефароспазм и нижнечелюстная дистония. (1) Блефароспазм (БС): характеризуется пароксизмальным непроизвольным спазмоподобным подергиванием век или непроизвольным морганием. (2) Блефароспазм в сочетании с оромандибулярной дистонией (BS-OMD): помимо блефароспазма, мышцы рта, губ и челюстей также спазматически сокращаются, проявляясь надуванием, сжатием губ, открыванием рта, вытягиванием языка, непроизвольным подергиванием уголков рта и лицевых мышц, а также причудливым выражением лица пациента. (3) ОМД: спазматическое подергивание только мышц рта, губ и челюстей. Начало заболевания обычно медленное, с ощущения раздражения или дискомфорта в одном или обоих глазах, стеснения и повышенной частоты моргания, сухости глаз, которые позже перерастают в блефароспазм. Симптомы ухудшаются при усталости, раздражении солнечным светом, пристальном взгляде и стрессе, уменьшаются, когда ум сосредоточен на чем-то другом, кроме блефароспазма, и исчезают во время сна. У большинства пациентов первым симптомом является пароксизмальный блефароспазм. В блефароспазме преобладает сокращение круговой мышцы глаза, с сокращением лобной и носовой мышц, сосредоточенных между бровями, и проявляется усилением переходных процессов и разрывами. У некоторых пациентов блефароспазм начинается с блефароспазма и распространяется вниз по лицу, проявляясь симметричными, нерегулярными и гиперактивными сокращениями нижнечелюстных мышц. Поражение век: в легких случаях — дискомфорт в глазах, сухость глаз, светобоязнь, повышенная быстротечность, иногда ошибочно диагностируемая как «конъюнктивит»; в более тяжелых случаях — эпизоды затрудненного закрывания и открывания глаз, требующие ковыряния век пальцами; в тяжелых случаях может наступить функциональная слепота. Вовлечение челюстно-лицевой области: непроизвольное открывание и закрывание рта, надувание, втягивание губ, прикусывание щек, прикусывание языка и бруксизм зубов. Вовлечение мышц шеи: дискомфорт в шее, наклоны шеи, тряска головой, откидывание головы назад, пожимание плечами и т.д. В тяжелых случаях трудно поддерживать нормальное положение головы. Прочие: Вовлечение мышц языка может проявляться в виде непроизвольных движений, таких как втягивание или вытягивание языка, скручивание языка или напряженность и ригидность корня языка; вовлечение глотки может проявляться в виде дискомфорта в глотке, кашля, невнятной речи и трудностей при глотании; вовлечение лобных мышц может проявляться в виде напряженности лба и нахмуренности; вовлечение рук, ног и конечностей может проявляться в виде постурального тремора, писчих спазмов, выворачивания стопы и непроизвольных подергиваний; вовлечение груди и живота может проявляться в виде локальных непроизвольных подергиваний, сопровождающихся сдавливанием груди и задержкой дыхания. Одной из особенностей синдрома Мейге является резкое уменьшение симптомов, наблюдаемое при зевании, еде, кашле, пении, игре на фортепиано, викторине, игре на губной гармошке и игре на ротовой флейте (феномен Трюка). Симптомы часто прекращаются в течение от шести месяцев до двух лет, но скорость прогрессирования очень вариабельна для каждого человека: некоторые достигают максимальной тяжести в течение нескольких недель после начала заболевания, а другие демонстрируют медленное прогрессирование в течение 10 лет. Сообщалось, что примерно у 1/3 пациентов с синдромом Мейге наблюдаются психиатрические симптомы, такие как депрессия, но механизм неизвестен. Диагностика и дифференциальная диагностика: 1. Диагноз заболевания может быть поставлен в основном на основании таких клинических признаков, как симметричные, нерегулярные сокращения спазмов век и/или орофациальных мышц, феномен Трикса, и их исчезновение во время сна. 2. Электрофизиологическое исследование переходного рефлекса выявляет увеличение частоты переходных процессов, заметное увеличение амплитуды компонента Rl (отражающего моносинаптические рефлексы) и компонента R2 (отражающего полисинаптические рефлексы), а также удлинение временной границы электрически вызванного роговичного рефлекса. Дифференциальный диагноз: синдром Мейге следует дифференцировать от сухого глаза, если ранние симптомы нетипичны. Его также следует дифференцировать от спазма лицевых мышц, поздней дискинезии, орофациальной дискинезии, старческого птоза, функциональной периоральной или вековой гиперактивности, миастении гравис, треморного паралича, синдрома височно-нижнечелюстного сустава и невроза. Этиология и патогенез: Этиология и патофизиологические механизмы синдрома Мейге неясны. Большинство ученых считают, что патогенез заболевания может быть связан с повреждением базальных ганглиев мозга, гипофункцией нигростриатальных γ-аминомасляных ацидергических нейронов, приводящей к гиперчувствительности дофаминергических рецепторов или дисбалансу дофаминовых трансмиттеров и дисбалансу холинергического действия. Сообщалось, что заболевание связано с применением некоторых лекарственных препаратов, например, длительным использованием психостимуляторов, противосудорожных парализующих препаратов и анксиолитиков. Также сообщалось, что он связан с факторами окружающей среды и генетической предрасположенностью, приводящей к снижению торможения коры головного мозга. Также сообщалось об аутоиммунной ассоциации. Также было показано, что травмы лица, включая стоматологические операции, могут вызвать подчелюстную дистонию, которая особенно выражена у людей, подверженных инфекциям. VI. Лечение: В настоящее время заболевание лечится симптоматически. Методы лечения включают пероральные препараты, хирургическое вмешательство и местное введение ботулотоксина типа А. 1. консервативное лечение: пероральные препараты включают: (1) антагонисты дофаминовых рецепторов, такие как галоперидол, тебрил, инозин и т.д.; (2) препараты γ-аминомасляной кислоты, такие как глаксохин, вальпроат натрия и т.д.; (3) антихолинергические препараты, такие как антан и т.д.; (4) транквилизаторы, такие как диазепам, клоназепам и т.д.; (5) антидепрессанты, такие как амитриптилин, алпрен и т.д. (2) Местное введение ботулотоксина типа А: ботулотоксин типа А не может восстановить нарушенную двигательную активность в моторной зоне коры головного мозга и вентральной стороне премоторной зоны, но может частично нормализовать повышенную соматосенсорную активность, вызванную локальными движениями лица, что указывает на то, что ботулотоксин типа А может иметь определенное значение в восстановлении функции мозга при этом заболевании. продолжительность действия ботулотоксина типа А может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, а основным осложнением является локальный паралич мышц. Препарат вводится в веки, вокруг рта и в соответствующие участки лица. Около 30% пациентов могут получить облегчение. 3. Минимально инвазивная стереотаксическая хирургия: Для пациентов, чьи лекарства неэффективны или менее эффективны, или чьи лекарства имеют очевидные побочные эффекты, а симптомы явно и серьезно влияют на их жизнь, нейрохирургическое вмешательство также является более эффективным вариантом лечения. Наиболее современным международным методом лечения является глубокая стимуляция мозга (DBS), которая является минимально инвазивной, обратимой, регулируемой и персонализированной, и представляет собой эффективное лечение с меньшим количеством побочных эффектов. Единственным недостатком является то, что в настоящее время он стоит дороже. Для менее удачливых также существует возможность стереотаксической диссекции ядра глубокого мозга. Мы являемся одной из первых больниц в Китае, где проводится этот вид операции, с результатом около 75-85%. Однако лечение синдрома Мейге до сих пор остается в основном симптоматическим, а в отечественных и зарубежных исследованиях не хватает специфических методов его искоренения.