Болезнь Мейге, также известная как синдром Мейге, представляет собой группу экстрапирамидных расстройств, характеризующихся двусторонним блефароспазмом, дистонией подчелюстных мышц рта и непроизвольными движениями лицевой дистонии. Синдром Мейге. Обычно он начинается медленно и ему предшествует ощущение раздражения или дискомфорта в одном или обоих глазах, учащенное моргание и сухость глаз, которые позже переходят в блефароспазм. Симптомы ухудшаются при усталости, раздражении от солнечного света, пристальном взгляде и стрессе, уменьшаются, когда внимание сосредоточено на чем-то другом, кроме блефароспазма, и исчезают во время сна. У большинства пациентов первым симптомом является пароксизмальный блефароспазм. В блефароспазме преобладает сокращение круговой мышцы глаза, с сокращением лобной и носовой мышц, сосредоточенных между бровями, и проявляется усилением переходных процессов и разрывами. У некоторых пациентов заболевание начинается с блефароспазма и распространяется вниз по лицу, проявляясь симметричными, нерегулярными и гиперактивными сокращениями нижнечелюстных мышц, которые могут препятствовать жеванию, глотанию и речи, а также спазматической дисфонией и диспноэ при поражении мышц гортани и дыхательных мышц. (Феномен фокусов). Симптомы часто прекращают развиваться в течение от шести месяцев до двух лет, но скорость прогрессирования сильно варьируется от нескольких недель после начала заболевания до медленного прогрессирования в течение 10 лет. Сообщалось, что примерно у 1/3 пациентов с синдромом Мейге наблюдаются психиатрические симптомы, такие как депрессия, но механизм неизвестен. Лечение болезни Мейге: I. Фармакологическое лечение: В настоящее время основными вариантами являются холинергические ингибиторы (например, антан, бензтропин, диметилацетамид и т.д.), дофаминергические ингибиторы (например, перметрин, галоперидол, тиамфеникол и т.д.), ГАМК-усиливающие препараты (валиум, нитропруссид, вальпроат натрия и т.д.) и антипсихотики (например, фенадин, алпразолам и т.д.). Оценка фармакологического лечения: Фармакологическое лечение эффективно при синдроме Мейге, но специфических препаратов не существует, так как патогенез синдрома не ясен и существующие препараты не могут кардинально изменить патологию. Ограничения лекарственной терапии заключаются в том, что у некоторых пациентов наблюдаются тяжелые побочные эффекты, которые не оказывают существенного влияния на качество жизни пациентов. Местное введение ботулотоксина А: ботулотоксин А вводится местно, чтобы блокировать поток ионов кальция внутрь и подавить высвобождение ацетилхолина из нервных окончаний, тем самым снимая спастичность. Ретроспективное исследование за последние 10 лет показало, что общая эффективность местных инъекций ботулотоксина А при блефароспазме составляет около 90%. Ботулотоксин А разводят до необходимой концентрации и вводят внутримышечно в группы мышц, где наблюдается спазм, например, в круговую мышцу глаза, височную и черпаловидную мышцы, а для точной локализации полезны электромиографическая стимуляция или электромиография. Инъекции обычно делаются в 10-18 точек в дозе 2. 5-5 ЕД на точку. Дополнительные инъекции могут быть сделаны в течение 1 недели в случае остаточной спастичности в общей дозе 30-75 ЕД. Повторные инъекции с интервалом в 4 месяца или более необходимы в случае рецидива. Оценка эффективности местного введения ботулотоксина А: Процедура проста, а эффективность относительно определенная. К недостаткам относятся: 1. высокая частота рецидивов: лечение обычно длится около 3 — 6 месяцев и требует повторения в течение 6 месяцев после первой инъекции. 2. снижение эффективности при многократных повторных процедурах или краткосрочных непрерывных инъекциях, при этом следует учитывать, что интервал между инъекциями должен быть более 4 месяцев. Этот метод еще не был испытан в крупномасштабном двойном слепом контролируемом исследовании из-за этических ограничений и является симптоматическим по своей природе. Центр боли Авиационной больницы общего профиля Китайского медицинского университета и Отдел исследования болезни Мейджера Пекинского института трансляционной медицины Китайской академии наук под руководством Ань Цзяньсюня применили многократные инъекции ботулотоксина в малых дозах, что позволило не только снизить побочные эффекты, но и достичь желаемого результата. Электросудорожная терапия: Электросудорожная терапия при болезни Мейге клинически эффективна и имеет низкий процент рецидивов, но в настоящее время клинические отчеты об электросудорожной терапии при болезни Мейге представляют собой единичные случаи, и крупных клинических исследований не проводилось. Центр боли Авиационной больницы общего профиля Китайского медицинского университета и исследовательское подразделение «Мейге» Пекинского института трансляционной медицины Китайской академии наук под руководством Ань Цзяньсюна применяют безболезненную ультракоротковолновую электросудорожную терапию, которая не только позволяет пациентам проходить электросудорожное лечение под наркозом без боли и памяти, но и применяет ультракоротковолновую стимуляцию для эффективного предотвращения побочных эффектов предыдущих электросудорожных процедур, влияющих на память. Глубокая электростимуляция мозга: Глубокая электростимуляция мозга — это новый метод лечения синдрома Мейге, при котором электроды имплантируются в определенные области мозга для непрерывной стимуляции с целью регулирования мышечного тонуса. Места имплантации включают паллидум и ядро таламуса. Оценка эффективности глубокой электростимуляции мозга: Помимо травм, кровотечений и инфекций, наиболее заметным осложнением процедуры является вновь возникающая дисфункция конечностей, такая как ограничение в письме, печатании на машинке и ходьбе, но она является легкой и приемлемой для большинства пациентов. Эти осложнения возникают вместе с облегчением веко-оральных и нижнечелюстных симптомов, для которых не существует специфического лечения. Глубокая электростимуляция мозга в настоящее время является наиболее перспективным методом лечения синдрома Меиджа, но для его клинического применения необходимы дополнительные исследования.