Легочный венозный эктопический дренаж, также известный как аберрантный легочный венозный дренаж или аберрантное легочное венозное соединение, — это состояние, при котором одна или все легочные вены не соединены с левым предсердием и кровь из легочного кровообращения не поступает в левое предсердие, а вместо этого прямо или косвенно возвращается в правое предсердие через венозную систему кровообращения тела. Существует два типа эктопического дренажа легочных вен: полный и частичный, часто сочетающийся с дефектом межпредсердной перегородки, patent foramen ovale или другим пороком развития сердечно-сосудистой системы.
Полный легочный венозный эктопический дренаж — это когда все легочные вены эктопически соединены с правым предсердием или с венами, вводящими в правое предсердие, но не с левым предсердием. Он может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (около 25%) или незакрытым овальным отверстием (около 75%). Это одно из четырех основных цианотических заболеваний сердца у младенцев и детей.
(i) Патофизиология
Характеризуется образованием двунаправленного шунта в правом предсердии. Факторы, влияющие на двунаправленный шунт, включают обструкцию аномального соединения, размер дефекта межпредсердной перегородки и сочетание других пороков сердца, и в конечном итоге полностью зависят от степени смешивания венозной крови в правом предсердии между корпоральным и легочным кровообращением. Если нет обструкции эктопических легочных венозных соединений и дефект межпредсердной перегородки достаточно велик, насыщение кислородом четырех камер сердца одинаково и наблюдается только легкое снижение насыщения кислородом артерий кровообращения тела, так что цианоза нет или только легкий цианоз. Если предсердное движение небольшое, то клинически может проявляться цианоз. Кроме того, в некоторых случаях может развиться легочная гипертензия и даже правожелудочковая недостаточность.
(ii) Диагностические точки
Клинические симптомы зависят от степени и характера легочной гипертензии и в основном характеризуются одышкой, цианозом, увеличением правого сердца и застойной недостаточностью правого сердца. В случаях легочной гипертензии или стеноза легочной вены наблюдается цианоз и рецидивирующий отек легких. И наоборот, при отсутствии легочной гипертензии или стеноза легочной вены цианоз появляется относительно поздно и слабо выражен.
2. Признаки Цианоз, увеличение сердца, фиксированное расщепление 2-го сердечного звука и увеличение легочной крови на рентгенограмме грудной клетки называются тетралогией полного эктопического соединения легочных вен. Признаки заболевания характеризуются.
(i) цианоз с пестообразными пальцами рук (ног).
(ii) Большая печень.
(iii) Сердечный шум, похожий на шум при дефекте межпредсердной перегородки, с систолическим шумом, прослушиваемым между 2-м и 3-м ребрами у левой границы грудины, и расщеплением гиперактивности Р2.
(iv) В левой верхней части грудной клетки слышен непрерывный шум, который возникает из-за кровотока через эктопическую легочную вену.
3. вторичные расследования
Диагноз подтверждается эхокардиографией и катетеризацией правого сердца.
(iii) Показания и противопоказания к операции
1. Показания к операции и сроки ее проведения
(1) Полный легочный венозный эктопический дренаж должен быть диагностирован как можно скорее после рождения, и операция должна быть проведена сразу же после обнаружения препятствия легочному венозному возврату.
(2) Если нет обструкции легочного венозного возврата, но есть легочная гипертензия, необходима ранняя операция; если нет обструкции легочного венозного возврата и нет легочной гипертензии, операция должна быть проведена позже, в возрасте до 5 лет.
(3) Легочная гипертензия и повышение сопротивления всего легкого в неонатальном периоде не являются противопоказаниями к операции.
2. Противопоказания к операции
A. Сложные врожденные пороки сердца, которые невозможно исправить; B. Общее легочное сопротивление/сопротивление кровообращения тела 0,75.
(iv) Прогноз
Прогноз при полной легочной венозной эктопии крайне неблагоприятный, в 80% случаев смерть наступает в возрасте до 1 года. Уровень хирургической смертности при этом заболевании сильно варьирует, достигая 42% при субкардиальном типе, 14% при супракардиальном типе и 11% при внутрисердечном типе в случаях, обобщенных Oelert. Наиболее важным фактором, влияющим на исход хирургического лечения, является легочная гипертензия, вызванная обструкцией общей легочной вены.