I. Понятие о подтипах ТПВК Классификация ТПВК на супракардиальный, внутрисердечный, субкардиальный и смешанный типы является общепринятым методом клинического типирования. В клинической практике обнаруживается, что несколько подтипов сильно различаются, что вносит некоторую путаницу в лечение. В нашей группе подтипы были выявлены интраоперационно на ранних стадиях, а в последние годы мы стали внимательны к этим подтипам и можем более точно диагностировать их до операции. УЗИ сердца имеет 100% диагностическую подтверждаемость по сравнению с катетеризацией сердца, а точность определения местоположения легочного венозного возврата составляет около 97%, что в настоящее время является основным диагностическим инструментом. 3D визуализация сердечно-сосудистой системы с помощью КТ может дополнить УЗИ. В этой группе был один случай заднеориентированного супракардиального типа и два случая смешанного типа TAPVc, которые были точно диагностированы с помощью КТ-реконструкции. II. Размышления об индивидуализации хирургического плана при ТПВК Хирургический подход при ТПВК зависит от его анатомического типа. В типичных случаях типирования по Дарлингу проводится классическая операция, в то время как подтипы требуют индивидуального хирургического плана. При надсердечном ТПВК, например, легочные вены открываются билатерально в верхней полой вене, на расстоянии от верхней полой вены в предсердие. Если этот участок верхней полой вены свободен и верхняя полая вена отсекается для формирования коаптации легочной вены с левым предсердием, или если формирование коаптации затруднено, выполняется модифицированная процедура Wander; если интраоперационно обнаруживается, что правое предсердие маленькое и вероятность развития недостаточности правого сердца после модифицированной процедуры Wander считается высокой, выполняется модифицированная процедура Glenn. Из трех подтипов внутрисердечного TAPVC, правопредсердный тип имеет четыре легочные вены, впадающие обратно в правое предсердие без фиксированного или регулярного отверстия. Смешанная ТПВК индивидуализируется в соответствии с классификацией, приведенной в литературе, с более благоприятным исходом. Некоторые входы легочных вен расположены близко к верхней и нижней полой вене в предсердие, и обычная канюляция может поставить под угрозу хирургическую экспозицию; перфузия при низкой температуре и низком потоке, удаление соответствующей канюли и применение однотрубного дренажа с внутрисердечным отсосом может привести к хорошей экспозиции. Если все еще существуют операционные трудности, можно рассмотреть вопрос о глубокой гипотермической остановке кровообращения. После реконструкции левого предсердия легочной вены целесообразно расширить верхнюю полую вену, если обструкция предсердной пластинки мешает возврату верхней полой вены. Бесшовный» анастомоз можно использовать для профилактики послеоперационного стеноза легочной вены. Процент излечения при TAPvC постепенно улучшается, при этом смертность составляет от 5% до 20% pJ, что в нашей группе составило 5,9%. В данном исследовании фактором риска для операции является AsD. У детей с небольшим ASD левое предсердие и левый желудочек развиты слабо, что затрудняет принятие ими на себя роли первичного насоса на некоторое время. У таких детей чрескожное расширение межпредсердной перегородки проводится в первую очередь для увеличения кровотока в системе кровообращения, чтобы левое сердце могло в определенной степени тренироваться, что может повысить эффективность операции. Два случая в этой группе перенесли расширение ASD в неонатальном периоде и были хирургически исправлены через 2 месяца с относительно гладкой процедурой. В связи с небольшим количеством случаев необходимо дальнейшее накопление информации. Другим фактором риска является легочная гипертензия; TAPVC склонна к раннему развитию легочной гипертензии из-за увеличения кровотока в легочном кровообращении, что приводит к легочному застою, и легочному стазу из-за обструкции легочного венозного возврата, что может привести к легочной гипертензии (особенно тяжелой легочной гипертензии) и труднее поддается контролю после операции. Соответственно. Наиболее эффективной мерой является раннее хирургическое лечение.