Определение.
Эктопический легочный венозный дренаж — это порок сердца, при котором легочные вены соединяются не напрямую с левым предсердием, а с corpora cavernosa или правым предсердием. Если все четыре легочные вены аномально соединены с основной веной или правым предсердием, это «полный легочный венозный эктопический дренаж», который в большинстве случаев связан с дефектом межпредсердной перегородки или недостаточностью foramen ovale; если от одной до трех легочных вен аномально соединены с основной веной или правым предсердием, это «частичный легочный венозный эктопический дренаж». «Тяжесть поражения зависит от количества эктопических легочных вен, размера шунта слева направо, наличия предсердного шунта и наличия обструкции в эктопических легочных венах.
Заболеваемость.
Полный легочный венозный эктопический дренаж — нередкая врожденная кардиальная аномалия, составляющая 1,5% рождений с врожденными пороками сердца. На долю частичной легочной венозной эктопии приходится примерно 0,67% родов с врожденными пороками сердца.
Клиническая картина.
Полный легочный венозный эктопический дренаж: дети могут иметь очевидные клинические симптомы в течение первого месяца жизни, такие как одышка и затрудненное дыхание из-за застойной сердечной недостаточности, выраженный цианоз при плаче или сильный цианоз в спокойном состоянии, а в некоторых случаях частые эпизоды гипоксии. У новорожденных и грудных детей тяжесть симптомов зависит от сочетания легочной венозной обструкции и степени обструкции. У детей и взрослых симптомы включают частые простуды, кашель, лихорадку, панику после активности, одышку, иногда учащенное сердцебиение, легкий или тяжелый цианоз и, в редких случаях, кровохарканье или судороги. Клинические симптомы варьируются в зависимости от комбинированного внутрисердечного порока.
Частичный эктопический дренаж легочной вены: Когда одиночный частичный эктопический дренаж легочной вены не сочетается с другими пороками сердца, часто нет очевидных симптомов. Когда множественный частичный эктопический дренаж легочной вены или (и) сочетается с такими пороками сердца, как дефект межпредсердной перегородки, в зависимости от размера шунта слева направо, он также может быть бессимптомным в младенчестве и детстве, или могут возникать симптомы сердечной недостаточности, такие как одышка. У пациентов с право-левым шунтом также могут наблюдаться такие симптомы, как цианоз.
Диагноз.
Диагноз может быть подтвержден с помощью признаков, рентгенографии грудной клетки, электрокардиограммы, цветного ультразвукового исследования сердца, катетеризации правого сердца и кардиографии, высокоскоростной компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Естественный курс.
Полная эктопия легочной вены — тяжелая форма цианотического врожденного порока сердца, при котором только 20% детей выживают в течение первого года жизни. Смерть чаще всего наступает в первые недели и месяцы жизни, причем около 50% умирают в течение 3 месяцев. У большинства детей наблюдается дыхательная недостаточность, цианоз и сердечная недостаточность. Дети, выжившие более одного года после рождения без хирургического лечения, часто имеют большие дефекты межпредсердной перегородки, в то время как обструкция легочных вен, длинные пути легочных вен и малый patent foramen ovale являются важными причинами смерти у младенцев и маленьких детей. С возрастом у некоторых пациентов постепенно увеличивается сопротивление легочному кровообращению, что приводит к тяжелой легочной гипертензии, и несколько пациентов в конечном итоге погибают от хирургического вмешательства. Пациенты с частичным легочным венозным эктопическим дренажом страдают менее серьезно, чем пациенты с полным легочным венозным эктопическим дренажом на ранних стадиях, но наличие большого лево-правого шунта со временем может постепенно привести к развитию легочной гипертензии и, таким образом, повлиять на выживаемость.
Лечение: После постановки диагноза большинству пациентов требуется хирургическое лечение.
Полный эктопический легочный венозный дренаж.
(i) Показания Ранняя операция желательна, а экстренная операция необходима у новорожденных и грудных детей с тяжелым цианозом, эпизодами гипоксии и сердечной недостаточностью. У большинства детей операция показана сразу после подтверждения диагноза. У некоторых пациентов с легкими симптомами, отсутствием обструкции легочного венозного возврата и большой пробкой межпредсердной перегородки операцию можно отложить до возраста 1 года.
(ii) Противопоказания Тяжелая легочная гипертензия в сочетании с синдромом Эйзенменгера.
Частичный легочный венозный эктопический дренаж.
(i) Показания к применению В подавляющем большинстве случаев ПАПВД сочетается с другими пороками сердца, требующими хирургического лечения.
(ii) Противопоказания Тяжелая легочная гипертензия в сочетании с синдромом Эйзенменгера.
Хирургические осложнения.
Ранние послеоперационные осложнения: отек легких, легочный гипертонический криз, аритмии и легочные осложнения.
Поздние послеоперационные осложнения: в основном легочная венозная обструкция и стеноз анастомоза, являются основной причиной послеоперационной смерти и повторной операции. Также наблюдаются рецидивирующие аритмии.
Хирургический исход.
Полное эктопическое дренирование легочной вены.
Ранние результаты хирургического лечения полного эктопического дренирования легочной вены были неудовлетворительными, но в последние годы хирургическая смертность значительно снизилась, хотя ранняя послеоперационная смертность значительно выше у пациентов с тяжелой периоперационной легочной гипертензией.
Частичное эктопическое дренирование легочной вены.
Частичный тип эктопического дренажа легочной вены: имеет хороший хирургический результат с ранней послеоперационной смертностью 0-4%. Нет существенной разницы в ранней послеоперационной смертности между частичным легочным венозным эктопическим дренажом и дефектом межпредсердной перегородки; анатомический тип частичного легочного венозного эктопического дренажа не является фактором риска для операционной смертности; именно тяжесть и выраженность легочного сосудистого заболевания важны для влияния на раннюю послеоперационную смертность и долгосрочный послеоперационный исход.