Понимание мезенхимальных стромальных опухолей брюшной полости

  Понятие гастроинтестинальной мезенхимальной опухоли было впервые введено Мазуром и Кларком в 1983 году как неэпителиальная мезенхимальная опухоль желудочно-кишечного тракта, происходящая из клеток Кахаля. 95% ГИСТ возникают в желудочно-кишечном тракте: желудок (50%-60%), тонкая кишка (20%-30%), толстая кишка (10%), пищевод (5%) и менее 10% в других местах, таких как брыжейка, сальник и забрюшинное пространство. GIST — это опухоль желудочно-кишечного тракта со злокачественным потенциалом. С улучшением методов диагностической визуализации, особенно с развитием гастроинтестинальной ультрасонографии и ультразвуковой эндоскопии, выявляется все больше субклинических и неклинических GIST размером <5 см или даже 1-2 см. Наши коллеги-ультразвуковые специалисты сообщают, что за последние 5 лет они ежегодно выявляли около 10 случаев подозрения на мезенхимальную опухоль желудка.  Конечно, диагноз должен быть подтвержден патологоанатомическими исследованиями и иммуногистохимией, а большое количество микроскопических веретенообразных клеток и положительные тесты на CD117 (рецептор фактора роста тирозинкиназы) и CD34 (антиген стволовых клеток костного мозга) являются "золотым стандартом" диагностики этого заболевания. Все больше хирургов могут задуматься о диагностике мезенхимальной опухоли, когда сталкиваются с сомнительной опухолью желудочно-кишечного тракта и брюшной полости.  За последние два года я сталкивался с пациентами с мезенхимальными опухолями в брюшной полости, в основном желудочного происхождения, которые можно полностью резецировать, но я также сталкивался с огромными мезенхимальными опухолями желудка, которые плотно инфильтрировали окружающие ткани и органы, кровотечение на каждом шагу и даже невозможность что-либо с этим сделать, и в конце концов пришлось закрыть брюшную полость.  Принятые принципы хирургического лечения GIST должны быть следующими: полная резекция опухоли с отрицательным краем должна быть стандартом. Протяженность резекции должна составлять не менее 1-2 см от опухоли. Иссечение лимфатических узлов не является обязательным. В случаях, когда GIST инвазирует окружающие ткани и может быть резецирована "целиком", может быть выполнена комбинированная резекция органа по принципу полной резекции опухоли. Глубина резекции благоприятствует тотальной резекции, а не эндоскопической или лапароскопической энуклеации GIST-массы, а интраоперационные манипуляции должны исключать распад опухоли, который может привести к абдоминальным имплантатам и метастазам в печень.  В предыдущем году я наблюдал пациента с распространенной мезенхимальной опухолью брюшной полости, которую можно было сравнить с плотной брюшной полостью, похожей на кожу жабы. Если бы не кровоточащая опухоль, вызвавшая острый живот, неизвестно, сколько времени прошло бы до того, как ее обнаружили. Я уверен, что это не затянулось бы надолго! Но не предполагает ли это также, что симптомы нежелудочно-кишечных эндогенных мезенхимальных опухолей более коварны?  В последние 5-6 лет была признана эффективность таргетной терапии иматинибом (торговое название - Gleevec) при мезенхимальных опухолях желудочно-кишечного тракта. Gleevec позволил добиться контроля опухоли до 85% при лечении GIST путем блокирования тирозинкиназ в мембранах Kit и PDGFR α. лечение.  Однако важно признать, что при лечении GIST препарат Gleevec в основном ассоциируется с частичной ремиссией или стабильной болезнью, при этом полные ремиссии наблюдаются редко (частота полных ремиссий составляет примерно от 2% до 3%). Это означает, что при большинстве GIST препарат Gleevec может только контролировать рост опухоли, но не может полностью ее уничтожить. Мезенхимальные опухоли не чувствительны к химиотерапии или радиотерапии, и единственным эффективным лечением является удаление опухоли.