Перитонеальная мезотелиома и первичная перитонеальная карцинома часто обнаруживаются во время хирургических и гинекологических процедур из-за сложности диагностики. Впервые о мезотелиоме сообщили Миллер и др. в 1908 году, а Вагнер и др. в 1960 году предположили, что она связана с воздействием асбестовой пыли. Предполагается, что заболевание может быть связано с радиоактивными материалами, вирусами, генетической восприимчивостью и хроническим воспалительным раздражением, что позволяет предположить, что в некоторых случаях развитие мезотелиомы не связано с асбестом. Мезотелиома является высокоагрессивной опухолью, а надежных серологических индикаторов опухоли не хватает. В Австралии Робинсон и др. сообщили, что сывороточный растворимый белок, связанный с мезотелием (SMR), полезен для прогнозирования и диагностики мезотелиомы (Lancet 2003;362:1612). 37 (84%) из 44 пациентов с гистологически подтвержденной мезотелиомой имели повышенный уровень SMR, в то время как только 3 (2%) из 160 пациентов с другими опухолями, другими воспалительными заболеваниями легких и плевральными заболеваниями имели повышенный уровень SMR. ВСР был повышен у 1 из 28 здоровых людей без истории воздействия асбеста и у 7 из 40 людей с историей воздействия асбеста, из которых у 3 и 1 развились мезотелиома и рак легких, соответственно, в течение периода наблюдения 1-5 лет. Клинические особенности: Заболеваемость составляет от 1 до 2/млн в общей популяции, начало заболевания коварное, и на ранних стадиях опухоль в основном протекает бессимптомно. Если в асците обнаруживаются гетерогенные мезотелиальные клетки со злокачественными признаками, это может помочь в диагностике, но процент положительных результатов очень низок, и диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием. Мезотелиома — одна из опухолей тазовой брюшины, возникающая из мезотелиальных клеток плазматической мембраны матки. Мезотелиальные клетки являются примитивными и плюрипотентными и могут формировать множество различных типов тканей по мере их пролиферации и развития. В результате в литературе встречаются самые разные названия, такие как аденофиброма, аденома, гемангиомаподобная опухоль и лимфангиолейомиома. Мезотелиома матки встречается редко, чаще всего у женщин среднего или пожилого возраста. Специфических клинических симптомов нет. Она проявляется так же, как фибромиома, и ее легко спутать с саркомой матки. Они находятся в субплазматическом слое рога матки и диффузно рассеяны или образуют шнуры или комки. Они обычно маленькие (<3 см в диаметре), твердые, неинкапсулированные и сероватого или серо-желтого цвета. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки имеют прямоугольную, веретенообразную, круглую или полигональную форму. В основном существует три типа клеток: эпителиоидные клетки, фибробластические веретенообразные клетки и плеоморфные саркоматоидные клетки. Исходя из патологической гистологической картины, их можно классифицировать как плазмацитоидные папиллярные, солитарные фиброзные и аденоматозные. Диагностика: Проявление идентично лейомиоме матки, и ее легко спутать с саркомой матки. Первичная мезотелиома других органов должна быть исключена до постановки диагноза первичной мезотелиомы матки. Лечение: Как правило, при опухолях, расположенных между стенками матки, небольших размеров и без специфических клеточных аномалий при микроскопическом исследовании, рекомендуется тотальная гистерэктомия. Если опухоль большая и значительно выступает в брюшную или маточную полость, особенно если она относится к плазмопапиллярному типу, следует провести обширное полное иссечение с соответствующей адъювантной лучевой или химиотерапией в соответствии с принципами ведения злокачественных опухолей матки. Внебрюшинная плазмацитоидная папиллярная карцинома С тех пор как в 1959 году Suerdlou впервые сообщил о случае тазовой перитонеальной мезотелиомы как папиллярно-кистозной аденокарциномы яичника, многие ученые сообщали о многих подобных случаях, таких как мезотелиома, первичная перитонеальная папиллярная плазмацитоидная кистозная аденокарцинома, мультифокальная внебрюшинная плазмацитоидная карцинома яичника, внебрюшинная плазмацитоидная папиллярная карцинома яичника (EPSPC) и т.д. BLCss сообщил о более чем 250 случаях. Более 250 случаев. В Китае встречается редко. Экстраовариальная перитонеальная серозная папиллярная карцинома (EPSPC) - это злокачественная опухоль, которая возникает из мезотелия брюшины и иногда может вовлекать поверхность яичников мультифокально. На ранних стадиях болезнь часто протекает бессимптомно, но на поздних стадиях могут появляться желудочно-кишечные симптомы, такие как вздутие живота, асцит и плохой аппетит, а первичное поражение часто не обнаруживается в пищеварительной системе, что облегчает постановку неправильного диагноза и неправильное ведение болезни. Существует два типа тканевого происхождения EPSPC: один - злокачественная трансформация ткани яичников, оставшейся после миграции гонад в эмбриональном периоде, а другой - мезотелий эпителия брюшины и эпителия яичников с лежащей под ним системой Мюллера, который становится раковым при стимуляции определенными онкогенными факторами. Komatsu и др. предположили, что факторы риска развития ЭПСРК схожи с факторами риска эпителиального рака яичников, такими как бесплодие и высокий уровень гонадотропина. В Китае в основном используются диагностические критерии ЭПСРК (патологические особенности ЭПСРК), разработанные Американской гинекологической онкологической группой (GOG): опухоль в основном растет в тазу и брюшине живота, образуя множественные или множественные опухолевые узлы. Яичники в основном нормального размера с обеих сторон. Гистологическая структура соответствует плазмоцитарной кистозной аденокарциноме яичника. Клетки опухоли в основном короткие и столбчатые, расположены в сосочках, с распространенным образованием песчаных гранул и слабо дифференцированы. Клиническая картина неспецифична. Поскольку EPSPC схожа с эпителиальной карциномой яичников, и в обоих случаях CA125 значительно повышен, это может быть использовано в качестве одного из диагностических критериев этой опухоли. В настоящее время EPSPC лечится с помощью хирургического вмешательства и химиотерапии, и часто для лечения используется та же схема PAC, что и для PSOC, поскольку она имеет то же происхождение и схожие гистологические особенности. Интервал между курсами составляет 21 день, всего 6 курсов лечения. Прогноз при EPSPC в целом считается неблагоприятным. I. Случай 1: 43 года, женат. Она была госпитализирована 4 декабря 1998 года по поводу обильных менструальных потоков с растяжением живота и "фибромиомы матки и смешанных опухолей малого таза". Гинекологическое обследование при поступлении: матка увеличена на 7 неделе беременности, твердая и гипермобильная. УЗИ показало гипоэхогенное образование 5,5 см х 4,8 см в передней стенке матки и нерегулярную темную область 8,9 см х 5,9 см в задней правой части матки с небольшим разделением и нерегулярной светлой массой 6,9 см х 5 см, что свидетельствует о смешанной фибромиоме и тазовом образовании. 23 декабря было проведено кесарево сечение. Интраоперационно было обнаружено 300 мл желтоватого асцита. Матка была увеличена, как при 8-недельной беременности, с выпуклостью 7 см × 5 см × 5 см с правой стороны дна и значительным образованием 8 см × 6,5 см × 5 см в тау-ямке задней стенки матки, которое было папиллярным, хрупким, без брюшины и прилегало к шейке и сигмовидной кишке. В левой круглой связке был обнаружен опухолевый очаг размером 1,5 см × 1 см при нормальной морфологии двусторонних яичников. Был сделан замороженный срез опухолевых очагов в круглой связке и тау-ямке и получено заключение: аденокарцинома. Была проведена тотальная гистерэктомия с удалением аднекса и большого сальника и аппендикса. Интраоперационно внутрибрюшинно был введен цисплатин 60 мг. Патология: (маточно-прямокишечное углубление) первичная папиллярная аденокарцинома брюшины (преобладает эндометриоидная аденокарцинома) I степени, периплазматическое воспаление нижней задней стенки матки, минимальный мезотелий, свидетельствующий о ранней карциноме, реактивная мезотелиальная гиперплазия большого сальника с минимальными очагами аденокарциномы, межмиометриальная гладкомышечная опухоль, полипы эндометрия, отсутствие очагов карциномы в обоих яичниках и хроническое воспаление обеих маточных труб. Послеоперационная схема CP: циклофосфамид 750 мг/м2 внутривенная химиотерапия и цисплатин 75 мг/м2 внутрибрюшинная химиотерапия в течение 6 курсов. 9 июля 1999 года было проведено иссечение двух тазовых лимфатических узлов, при этом опухолевые очаги не были видны невооруженным глазом, а патология лимфатических узлов была отрицательной. Он прошел курс химиотерапии 2 раза и в настоящее время находится под наблюдением. Случай 2: 41 год, женат, обратился с нерегулярными и частыми испражнениями. КТ показала подслизистую опухоль прямой кишки; проктоскопия показала подслизистую шарообразную выпуклость в 5 см от ануса, что позволило предположить "возможную опухоль ректовагинальной диафрагмы". Она была госпитализирована 7 июня 1999 года. Гинекологическое обследование: круглое субстантивное образование 7 см х 6 см между задней стенкой влагалища и прямой кишкой, поверхность гладкая, боли при надавливании нет, узелок 1 см х 1,5 см в передней части образования около левого форникса, легкая эрозия шейки матки, тело матки в среднем положении. Анальное исследование: образование размером 7 см х 6 см на передней стенке прямой кишки, поверхность гладкая, выпуклая к задней стенке, проходимое пальцем, без кровянистого окрашивания рукава пальца. Кесарево сечение было проведено 16 июня 1999 года. Между прямой кишкой и маткой находилось межкапсульное образование размером 10 см x 8 см x 7 см с неровной поверхностью, инфильтрирующее пресакральную и левую тазовую стенку. Масса была проколота из-за сложности ее удаления. Патология заключалась в наличии клеток аденокарциномы. Вторая операция была проведена 8 августа, и невооруженным глазом было видно, что оба яичника в норме. В месте соединения сигмовидной и прямой кишки имелись два образования, 3 см х 2 см и 2 см х 2 см соответственно, которые были твердыми и прилегали к задней стенке шейки матки и инфильтрировали левый параметрий и левую стенку таза. Между задней стенкой влагалища и передней стенкой прямой кишки находилось образование размером 6 см х 5 см х 5 см, с гладкой, твердой поверхностью и плохой подвижностью. Была проведена тотальная гистерэктомия с операцией Хартмана. Патология заключалась в экстраовариальной плазматической папиллярно-кистозной аденокарциноме (гранулеме) (маточно-ректальная ямка) массой 8 см × 5 см × 5 см, опухоль инфильтрировала слой плазматической мембраны сигмовидной кишки и 5/11 пристеночных лимфатических узлов в кишечной стенке (метастазы были видны, плазматическая папиллома левого яичника была ограничена эпителием яичника). Одна послеоперационная интраперитонеальная химиотерапия митомицином 8 мг, флуороурацилом 1 г и цисплатином 80 мг. в настоящее время находится под наблюдением. Случай 3: Пациентке был 61 год, она была замужем. Он поступил в хирургическое отделение с диагнозом "образование прямой кишки" в течение более 2 месяцев из-за ощущения припухлости анального отверстия при неотложных состояниях, без гноя и крови в стуле и без явных болей в животе. Физикальное обследование: отсутствие увеличения поверхностных лимфатических узлов, плоский и мягкий живот, отсутствие пальпируемых образований, отсутствие давящей или отдающей боли, активные кишечные шумы, подвижные мутные звуки (-). УЗИ: матка 4,9 см х 4,9 см х 2,2 см, с сильно эхогенной светлой массой 6,5 см х 2,3 см вне задней стенки матки. КТ: опухоль передней стенки прямой кишки. При поступлении была проведена эксплоративная лапаротомия. Матка была меньше нормы, гладкая, правая аднекса (-), слева в ямке прямой кишки находилось образование диаметром 9-10 см, негладкое и ломкое, со спайками с левой аднекса, прямой кишкой и стенкой таза. В тазовой брюшине и прямой кишке имелись узлы размером 2 см каждый, а вокруг большого сальника, печени и селезенки узлы не прощупывались. Интраоперационная экспресс-патология: плазмацитома папиллярно-кистозная аденокарцинома яичника. После интраоперационного гинеколога попросили провести иссечение большого поражения, левая аднексия была признана нормальной, матка и двусторонняя аднексия были удалены, а воронкообразная связка таза была перевязана на высоком уровне. Послеоперационная патология (подтвержденная иммуногистохимией): злокачественная мезотелиома брюшины. Химиотерапия карбоплатином, циклофосфамидом, адриамицином и 5-фторурацилом. Через 40 месяцев после операции у пациента развились большие метастазы в сальнике и печени, и он умер. IV. Случай 4: Пациентка 65 лет, замужем, поступила в внешнюю больницу с пароксизмальными болями в животе, вздутием живота и диареей в течение более 1 месяца, обострявшимися более 10 дней. Физикальное обследование: живот лягушачьей формы, болезненность живота, болезненность левой нижней части живота, подвижные мутные звуки (+). Гинекологическое обследование: при пальпации матка была нечеткой, в ректальной ямке матки пальпировалась твердая масса, приблизительно 4 см х 3 см х 3 см, мягкая по консистенции. КТ-исследование таза: злокачественная опухоль в тазу с обширной перитонеальной имплантацией; массивный асцит. После поступления была проведена эксплоративная лапаротомия и выявлен асцит объемом 5000 мл. В брюшине, большом сальнике, брыжейке, печеночном холмике, вокруг матки и придатков тазовой брюшины имелись раковые очаги разных размеров; матка и яичники были атрофичны, раковая ткань на большом сальнике слипалась в массу размером около 15 см × 10 см × 6 см, поверхность печени была гладкой. Большая сальниковая масса и часть поражения были иссечены, и был установлен абдоминальный химиотерапевтический насос. Заключение патологоанатома: метастатическая тубулярная аденокарцинома (большого сальника). После операции было проведено 6 курсов комбинированной внутрибрюшинной и внутривенной химиотерапии (карбоплатин, адриамицин, циклофосфамид, винкристин), затем была проведена повторная диссекция: в матке и аднексе не было обнаружено никаких отклонений. Заключение патологоанатома: раковых клеток не обнаружено. Затем пациентка поступила в нашу больницу для проведения 4 курсов химиотерапии (комбинированная абдоминальная и внутривенная химиотерапия). В настоящее время пациентка не испытывает дискомфорта, и при осмотре таза, УЗИ и КТ не было выявлено никаких значительных отклонений от нормы. Патология была пересмотрена, и был поставлен диагноз - злокачественная мезотелиома брюшины. На сегодняшний день пациент прожил 38 месяцев. V. Случай 5: Пациентке было 50 лет, она была замужем. Она поступила в клинику с дистензией живота более 20 дней, обострившейся в течение 5 дней, со спазмами в нижней части живота во время стула, скудным мочеиспусканием, невозможностью лежать и минимальной диетой, и ей было предложено диагностировать рак яичников. Физикальное обследование: растяжение живота, живот лягушачьей формы, размер при беременности полного срока, напряжение брюшной стенки, легкая болезненность, подвижные мутные звуки (+). Гинекологическое обследование: матка и аднексия неощутимы при пальпации. Имеется тазовое образование, плохо определяемое и малоподвижное. УЗИ: матка 5,5 см x 4,1 см x 3 см, нормальной формы, однородной эхогенности, смешанной эхогенности 4,1 x 4,5 см x 4,1 см и анэхогенное скопление 3,3 см x 3,3 см обнаружено в левой передней части матки, в брюшной полости обнаружено большое количество асцита, что позволяет предположить наличие образования в малом тазу (рак яичников?). В брюшной полости было обнаружено большое количество асцита, что позволило предположить наличие образования в малом тазу (рак яичников?). После поступления был назначен диурез, лапаротомией был выделен асцит (в асците были обнаружены раковые клетки) и однократно проведена внутрибрюшинная химиотерапия карбоплатином, после чего было проведено иссечение. Во время операции выделилось около 7000 мл асцита светло-чайного цвета. Во время операции брюшина была утолщена, большой сальник имел вид пирога, а в дне матки находилась твердая масса размером 6 см х 5 см х 4 см. На поверхности кишки, в брыжейке и в кишечнике имелись рассеянные очаги рака разного размера. Была проведена двусторонняя резекция аднекса, аппендикса и большого сальника, удаление локального поражения, а также установлена трубка для внутрибрюшинной химиотерапии. Проводилась интраоперационная и послеоперационная химиотерапия по режиму PC (комбинированная внутрибрюшинная и внутривенная химиотерапия). Быстрая интраоперационная патология: лейомиома матки с небольшим количеством раковой ткани на поверхности и (правая аднексальная) карцинома, вероятно, гипофракционированная плоскоклеточная карцинома. Послеоперационная патология (подтвержденная иммуногистохимией): злокачественная мезотелиома брюшины. В настоящее время пациентка живет с опухолью уже 9 месяцев, завершив все курсы химиотерапии.