Diaphragm muscle fibre dysplasia or atrophy, the position of the diaphragm is shifted upward, there are two kinds of congenital and acquired, congenital diaphragmatic bulge refers to the developmental disorders of the diaphragm in the embryo, the development is incomplete, the positive intra-abdominal pressure and the negative intra-thoracic pressure increase, the diaphragm itself is gradually elongated and become thinner and rises into the thoracic cavity, the diaphragm is incomplete in the development of all or part of the diaphragm, so that it becomes the whole diaphragm or a unilateral diaphragmatic bulge; the local involvement can cause part of diaphragmatic bulge (such as the anterior, the posterior lateral and the median parts). Частичное вовлечение может привести к частичному расширению диафрагмы (например, передней, заднелатеральной и срединной). Врожденная диафрагмальная дилатация может сочетаться с другими висцеральными пороками развития, такими как гипоплазия легких, выворот желудка, мальротация кишечника, эктопическая высокая почка и т.д. Приобретенная диафрагмальная дилатация чаще всего обусловлена параличом диафрагмы вследствие повреждения френического нерва, а также диафрагмальная дилатация может осложняться субфреническими инфекциями. Очаговое выпячивание диафрагмы чаще всего наблюдается с правой стороны. При полном выпячивании диафрагмы угол вхождения пищевода в желудок может быть уменьшен, что затрудняет прохождение пищи и приводит к рефлюксу. Дно желудка также может быть искривлено или приподнято, что затрудняет прохождение пищи через кардию и пилорус. У детей с полной диафрагмальной дилатацией могут наблюдаться затрудненное дыхание, потеря аппетита и периодическая кишечная непроходимость. Односторонняя и ограниченная дилатация диафрагмы обычно протекает бессимптомно. Заболевание может возникнуть в любом возрасте и чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении примерно 2-3:1. Патология Не существует единого мнения о причинах возникновения заболевания. Одностороннее, как правило, возникает с левой стороны, ограниченное — с правой стороны перед внутренней вершиной диафрагмы, а оба варианта могут возникать с обеих сторон, но встречаются реже. Большинство считает, что диафрагмальный отек вызван полной или частичной гипоплазией, атрофией и спленомегалией диафрагмы, а патологически диафрагма представляет собой фиброзную мембрану, что может быть связано с вторичным способом снижения нисходящей способности диафрагмы вследствие гипоплазии легких, а также с врожденной аномалией развития диафрагмальных волокон. А приобретенный характер обусловлен в основном нейрогенными и миогенными факторами. Например, травмы, операции, заболевания средостения и т.д. приводят к повреждению нервов и повышению внутрибрюшного давления, снижению внутригрудного давления и другим факторам, приводящим к развитию заболевания. Клинические проявления: как правило, без каких-либо осознанных симптомов, либо кашель, одышка, боль в груди, дискомфорт в эпигастральной области, рвота, дисфагия и т.д. Новорожденные с выраженной одышкой и цианозом вследствие диафрагмального расширения, сдавливающего сердце и выбухающего в средостение, нуждаются в срочном хирургическом лечении. Визуализация 1. На верхушке диафрагмы видна полная дугообразная тень, которая значительно приподнята до третьего-четвертого заднего ребра или до второго межреберного промежутка. Правую сторону диафрагмы легко принять за свободный газ из-за интерстициальной толстой кишки, которая легко возникает при раздувании правой стороны диафрагмы. 2. подвижность диафрагмы ослабевает, полностью исчезает или даже возникают противоречивые движения. 3. Из-за того, что диафрагма поднимается, создавая признак выталкивающего давления, теневое средостение сердца смещается в здоровую сторону, а средостение явно колышется при дыхании. При сдавливании легочной ткани может возникнуть дисковидный ателектаз. 4. если диафрагмальное возвышение возникает слева при перекруте желудка, то при исследовании с бариевой пищей желудок переворачивается в продольной оси и приближается к нижней части диафрагмы, как креветка. 5, из-за скудности мышечных волокон или даже отсутствия истончения диафрагмы при трехмерной компьютерной томографии наблюдалась дугообразная тень. Ограниченное диафрагмальное расширение в основном наблюдается в правой части внутренней передней, полукруглой тени, выступающей в легочное поле, равномерной плотности, с четкими границами, вдох очевиден, выдох уплощается, глубокое дыхание может не проявляться. Боковые пленки перекрываются с сердечной тенью, с повышенной локальной плотностью, очень похожей на межлобарный выпот или поражение средней доли.Трехмерная КТ демонстрирует ограниченную и выраженную печеночную тень под верхушкой диафрагмы, соответствующую диафрагмальному возвышению. Латеральные пленки перекрываются с кардиальной тенью, причем правая сторона находится несколько заднее к солидной тени, а левая — переднее к газосодержащей тени желудочного пузыря.