Описание: Диафрагмальное выпячивание — это аномальное повышение положения диафрагмы, вызванное слабостью диафрагмы вследствие неполной, немышечной или атрофированной торакоабдоминальной мускулатуры, вызванной параличом, гипоплазией или атрофией диафрагмы. Существуют две основные категории с точки зрения этиологии: (i) врожденные или непаралитические; и (ii) приобретенные или паралитические. Врожденные диафрагмальные выпуклости также можно классифицировать как полные, частичные или двусторонние, в зависимости от их степени. Эпидемиология: Диафрагмальные выпуклости могут встречаться во всех возрастных группах, но частота обнаружения при обычной рентгеноскопии у взрослых составляет приблизительно 1 на 10 000, как частичное или полное диафрагмальное выпячивание, причем наиболее часто встречается левая сторона. Этиология: врожденное диафрагмальное выпячивание — это просто гипоплазия диафрагмальных волокон, которые тонкие и слабые, а в тяжелых случаях напоминают полупроницаемую мембрану, без поражения френического нерва. Приобретенные диафрагмальные выпуклости возникают в результате травмы или поражения френического нерва. У младенцев наиболее распространенными причинами являются повреждения при родовой травме, врожденные пороки сердца или операции по поводу опухолей средостения; у взрослых — инвазия злокачественных опухолей (например, рак легкого, тимома, злокачественные герминогенные опухоли, неходжкинская болезнь), эффект охлаждения поверхности сердца стружкой льда во время прямой кардиохирургической операции, хирургические травмы (например, медиастинотомия, резекция внутригрудных или шейных образований, установка катетера и электрода в подключичную или яремную вену) и др. Травма высокого шейного отдела спинного мозга предрасполагает к параличу френового нерва и диафрагмальному выпячиванию. Идиопатический паралич френического нерва и диафрагмальное выпячивание у взрослых могут быть результатом субклинической вирусной инфекции. Патогенез: врожденная гипоплазия мышечных волокон диафрагмы или травма френического нерва при рождении, приводящая к параличу диафрагмы и атрофии мышечных волокон, в результате чего одна доля диафрагмы имеет перепончатую форму, а вершина диафрагмы значительно приподнята. Это состояние известно как диафрагмальное выпячивание. В большинстве случаев диафрагмальная выпуклость возникает только с одной стороны. У взрослых она чаще встречается в левой доле, а у младенцев и детей — в правой. Клинические симптомы диафрагмального выпячивания различаются по степени тяжести. У младенцев и маленьких детей приподнятое положение диафрагмы, атрофия нижней доли легкого и приподнятое положение внутрибрюшных органов могут вызвать острый респираторный дистресс и трудности с кормлением. Большинство диафрагмальных выпячиваний протекает бессимптомно и обнаруживается только при рентгенографии, в то время как у некоторых пациентов могут наблюдаться респираторные или желудочно-кишечные симптомы. Симптомы диафрагмального выпячивания различны у взрослых и детей. У взрослых симптомами диафрагмального выпячивания обычно являются затрудненное глотание, тянущее ощущение в эпигастрии или растяжение, чувство жжения в эпигастрии и отрыжка. Желудочно-кишечные симптомы усиливаются в положении лежа или после обильного приема пищи и могут облегчаться при переходе в боковое положение. Респираторные симптомы включают одышку, затрудненное дыхание, кашель и хрипы во время активности. У некоторых детей может быть боль в груди и кишечные симптомы, такие как плохой аппетит или периодическая непроходимость кишечника. В тяжелых случаях средостение может смещаться в противоположную сторону. Когда диафрагма полностью расширена и приподнята, при глубоком вдохе может наблюдаться гиперэкстензия нижней части грудной клетки на пораженной стороне, известная как признак Хорнера. Живот уплощен, печень и селезенка часто плохо прощупываются. Осложнения: осложнения бронхита и легочных инфекций. Лабораторные анализы: Лейкоциты крови могут быть повышены при наличии легочной инфекции. Другие дополнительные исследования: на стандартной рентгенограмме грудной клетки диафрагма аномально приподнята на стороне поражения, иногда виден базальный сегментарный ателектаз. При рентгеноскопии пациента заставляют выполнить резкий инспираторный маневр, и парадоксальное движение диафрагмы на стороне поражения хорошо видно, особенно в случае приобретенного диафрагмального выпячивания. Диагноз: На основании клинических проявлений, вспомогательных исследований, таких как рентген, выявляется приподнятая диафрагма на стороне поражения, которая может подниматься на высоту третьего и четвертого переднего межреберного промежутка, при этом диафрагма располагается непосредственно под желудочным пузырем, а толщина диафрагмы заметно истончена. Дифференциальный диагноз: 1. Диафрагмальная грыжа образуется в результате врожденных или приобретенных причин попадания внутрибрюшных органов в грудную полость через диафрагмальный дефект. При рентгенографии грудной клетки видно частичное приподнятие диафрагмы, но приподнятая часть диафрагмы может быть видна как полая тень желудочного мешка или кишечной полости, а при исследовании с помощью метода пневмоперитонеума можно увидеть газ, поднимающийся в грудную полость в вертикальном положении, то есть в грыжевом мешке на диафрагме, тогда как при диафрагмальном выпячивании газ виден под диафрагмой, а при визуализации желудочно-кишечного тракта или бариевой клизме приподнятый желудок или толстая кишка видны более четко по отношению к диафрагме. Пациенты с пневмоперикардиальным выпотом часто видят на рентгенограмме «приподнятую диафрагму», которую обычно можно отличить после изменения положения на рентгенограмме грудной клетки или УЗИ. Диафрагмальные опухоли встречаются редко и не имеют специфических симптомов, но на рентгенограмме их можно увидеть как круглые или овоидные плотные тени с ровными краями над диафрагмой, которые могут двигаться вверх и вниз при движении диафрагмы, при этом их форма и размер не меняются при дыхании. Лечение: бессимптомные пациенты не требуют никакого лечения. Симптоматических пациентов можно лечить симптоматически. У пожилых пациентов с рецидивирующими комбинированными респираторными симптомами и нарушенной функцией легких можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства для объединения перекрывающихся частей слабой диафрагмы, а у новорожденных и грудных детей с тяжелым респираторным дистрессом из-за диафрагмального растяжения также необходимо срочно провести операцию. Прогноз: Прогноз при удовлетворительном хирургическом лечении хороший.