Обзор
Гипоспадия — это распространенный врожденный порок развития нижних мочевых путей и наружных половых органов у мужчин, который обусловлен аномальным положением отверстия уретры вследствие гипоплазии передней уретры. В большинстве случаев заболевание встречается у мальчиков, но редко у девочек.
Она возникает вследствие сращения стенок уретры во время ее развития, в результате чего отверстие уретры открывается в другом аномальном месте на вентральной стороне полового члена, что приводит к различным клиническим типам гипоспадии. Гипоспадия может быть классифицирована как тип головки пениса, тип тела пениса, тип мошонки и тип промежности в зависимости от расположения наружного отверстия уретры. Тип пенильной телец является наиболее распространенным с клинической точки зрения. Кроме того, встречаются случаи простой гипоспадии без гипоспадии.
Детей с гипоспадией в сочетании с неопущенными яичками или гипогонадизмом часто необходимо отличать от гермафродитов.
Диагностические точки
1. клиническая картина
Гипоспадия — это врожденная аномалия наружных половых органов, которая легко обнаруживается и поэтому не представляет сложности для диагностики. Основными проявлениями являются аномальное открытие уретры, искривление полового члена и отсутствие фартукообразной крайней плоти и стяжек крайней плоти. Головка и тело полового члена обычно не мешают мочеиспусканию, а искривление полового члена не очевидно. При пенильной мошоночной и промежностной гипоспадии пенис более сильно изогнут и поэтому не может встать для мочеиспускания. В случаях тяжелой промежностной гипоспадии половой член короткий, а мошонка разделена и сдута, как и половые губы, поэтому его часто принимают за девочку.
2. дополнительные обследования
(1) Осмотр наружных половых органов для определения положения отверстия уретры для клинического типирования, а также осмотр гонадальной системы для подтверждения наличия двусторонних яичек и опущения мошонки.
(2) Различать детей с промежностной гипоспадией, осложненной крипторхизмом, гермафродитизмом и женским псевдогермафродитизмом. Более подробную информацию см. в разделе о гермафродитизме.
Основные моменты лечения
Лечение гипоспадии в основном заключается в хирургической реконструкции. У ребенка отверстие уретры будет расположено на головке полового члена, искривление полового члена вниз будет полностью исправлено, внешний вид полового члена будет удовлетворительным и близким к нормальному, ребенок сможет мочиться стоя и вести нормальную половую жизнь в зрелом возрасте. Возраст операции может составлять от 6 месяцев до 18 месяцев. Ее не следует проводить позже 6 лет, чтобы не повлиять на психологическое развитие ребенка.
Целью является исправление кривизны полового члена и реконструкция уретры. Большинство операций может быть выполнено в один этап, но в некоторых случаях они могут быть поэтапными.
Материалы, используемые для реконструкции уретры, включают вентральную кожу полового члена, кожу крайней плоти и мошонки с кончиком, свободный проток или слизистую оболочку мочевого пузыря. Метод операции может зависеть от степени гипоспадии, а также от опыта и состояния хирурга.
1. Простая гипоспадия может быть исправлена путем подтягивания белой мембраны дорсальной части полового члена, а крайняя плоть может быть изменена по форме.
2. головка полового члена может быть скорректирована путем глансопластики с продвижением уретры (метод MAGPI), а если головка полового члена явно искривлена, дорсальная часть полового члена также может быть скорректирована путем подтягивания белой мембраны. Катетер оставляют на месте в течение 1 недели после операции.
3. для изменения формы тела полового члена возможны следующие варианты: первичная фаллопластика с уретропластикой островным лоскутом (onlay island flap), метод Mathieu, уретропластика островным лоскутом крайней плоти (метод Duckett); или поэтапная процедура коррекции рекурвации полового члена (процедура Nesbit) с последующей повторной процедурой через 3-6 месяцев с уретропластикой заглубленной полоски на вентральной стороне полового члена (метод Denis Browne). Метод Дениса Брауна).
4. для мошоночного типа полового члена возможны следующие варианты: метод первичной фаллопластики Дакетта или уретропластика свободной слизистой трубки мочевого пузыря. Возможна также поэтапная операция (метод Несбита и Дениса Брауна).
5. промежностный тип Метод Duckett + Duplay может быть использован для операции на первом этапе. В случаях дисплазии полового члена и сильного искривления полового члена целесообразно проводить операцию поэтапно, причем первым этапом является коррекция искривления полового члена в сторону уменьшения (процедура Несбита), за которой через интервал 6-12 месяцев следует уретропластика свободной слизистой трубки мочевого пузыря или процедура Несбита 10 Дениса Брауна.
6. Расширение уретры и восстановление свищей После уретропластики могут возникать стриктуры уретры или свищи. Стриктуры уретры могут периодически расширяться после операции в зависимости от степени стриктуры. Небольшие уретральные свищи могут закрыться сами по себе, но те, которые не закрываются через 3 месяца, могут быть отремонтированы.
7. если половой член хорошо развит и нет явной рекурвации полового члена, то при гипоспадии тела полового члена можно использовать метод Снодграсса.