В норме легочные вены впадают в левое предсердие, тогда как при полной легочной венозной мальформации все легочные вены впадают в правое предсердие, а затем шунтируются в левое предсердие через foramen ovale или дефект межпредсердной перегородки. Согласно анатомической типизации, полное дренирование легочной венозной мальформации можно разделить на супракардиальный, внутрисердечный, субкардиальный и смешанный типы. Надсердечный тип — это когда легочные вены сходятся через вертикальные вены в верхнюю полую вену или внутреннюю вену. Внутрисердечный тип — когда легочная вена соединяется непосредственно с правым предсердием или коронарным синусом. Субкардиальный тип — это когда легочные вены соединяются с полой веной через вертикальные вены. Смешанный тип — это любая комбинация трех вышеупомянутых подтипов, которые сходятся в правое предсердие по разным путям. Полное дренирование легочной венозной мальформации можно разделить на обструктивное полное дренирование легочной венозной мальформации и необструктивное полное дренирование легочной венозной мальформации, в зависимости от того, обструктивен или нет легочный венозный дренажный путь. Поскольку все легочные вены впадают в правое предсердие, выживание пациента зависит от право-левого шунта на уровне предсердий, а смешивание венозной и легочной крови может привести к различной степени цианоза и, в тяжелых случаях, к дыхательной недостаточности. Как легочное кроветворение, так и обструкция легочных вен могут привести к легочной гипертензии у детей. У детей с полным легочным венозным пороком левое сердце развито слабо и склонно к сердечной недостаточности, такой как одышка, трудности с кормлением и чрезмерная потливость. 3. Показания к операции При полном дренировании легочной венозной мальформации нет возможности самоизлечения, поэтому, как только заболевание диагностировано, возникают показания к операции. 4. Сроки операции Для дренирования обструктивной полной легочной венозной мальформации операция должна быть проведена как можно скорее, или в случае критически больных детей требуется экстренная операция для спасения жизни. При необструктивном полном дренировании легочной венозной мальформации плановая операция может быть проведена в раннем младенческом возрасте. 5. Хирургические риски (1) Синдром низкого сердечного выброса: у всех детей в той или иной степени наблюдается синдром низкого сердечного выброса из-за плохого развития левого сердца и необходимости принять нормальную нагрузку на левое сердце после операции. Для снижения нагрузки при систоле одного сердца пациентам необходимо поддерживать высокую частоту сердечных сокращений, поэтому им обычно устанавливают интраоперационный временный кардиостимулятор, который удаляют перед выпиской. Отдельным детям с тяжелой гиповолемией может потребоваться вспомогательная терапия ЭКМО. (2) Криз легочной гипертензии: вероятность развития легочной гипертензии существует, поскольку у ребенка уже имеется предоперационная легочная гипертензия, а степень снижения давления в легочной артерии после коррекции порока варьирует. (3) Недавняя и отдаленная легочная венозная обструкция: примерно у 10% детей развивается послеоперационная легочная венозная обструкция, требующая хирургического вмешательства. (4) Сердечные аритмии. Это может быть связано с высокой долей субкардиальных и обструктивных детей у иностранных пациентов. Стоимость операции зависит от тяжести состояния ребенка, и больничный взнос за полное дренирование легочной венозной мальформации в больнице Fu Wai составляет около 80 000-100 000 юаней.