Легочная артериовенозная фистула — редкое легочное заболевание, впервые выявленное Чертоном при аутопсии в 1897 году и впервые клинически описанное Смитом в 1939 году, а в зарубежной литературе на сегодняшний день описано всего несколько сотен случаев. Отечественные сообщения редки и в основном представляют собой отчеты о случаях. Однако по мере совершенствования медицинского оборудования и накопления опыта количество случаев постепенно увеличивается.
I. Причины возникновения легочной артериовенозной фистулы изучены недостаточно хорошо
Врожденные факторы: неадекватное развитие или дегенерация сосудистых компартментов зародышевого легочного артериовенозного сплетения и дефекты сосудистых коллатералей, в результате чего образуются тонкостенные ангиомы, которые замыкают артерии и вызывают ряд патофизиологических изменений.
Легочные артериовенозные фистулы связаны с наследственным расширением капилляров (НРК), характеризующимся рецидивирующими кровотечениями из различных внутренних органов (чаще всего эпистаксис) и расширением капилляров кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Это аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутациями в аутосомных генах 9q3 и 12q.
Легочные артериовенозные фистулы часто сочетаются с другими врожденными состояниями, такими как открытый артериальный проток (три случая в этой группе), дефект межпредсердной перегородки, дефект желудочковой перегородки, корпоральная артериовенозная фистула и эктопический дренаж левого предсердия в нижнюю полую вену (по одному случаю в этой группе).
Приобретенные факторы: причиной ПАВФ могут быть травмы и хирургические вмешательства. Цирроз в сочетании с внутрилегочными шунтами также является приобретенным фактором, часто возникающим в возрасте от 6 месяцев до 14 лет; у детей может быть цианоз, диспноэ или и то, и другое. У детей с билиарной обструкцией и полиспленическим синдромом симптомы появляются раньше. Беременность может усугубить ПАВФ (четыре случая в этой группе), а ревматическая болезнь сердца в сочетании с клапанной патологией также делает симптомы ПАВФ более выраженными, причем оба эти фактора являются приобретенными.
II. Типология легочных артериовенозных фистул
Ангиоматозная (кистозная) (изолированная или множественная), диффузная легочная артериовенозная фистула; фистула легочной артерии-левого предсердия (один случай в этой группе).
Патологические гистологические особенности
Легочные артериовенозные фистулы могут иметь диаметр от 1 мм до нескольких сантиметров, в основном располагаются субплеврально или вблизи трахеального сосудистого пучка, образуя кистозную структуру с очень тонкой, темно-фиолетовой стенкой и пальпируемым толчком на поверхности.
Имеются толстые кровоснабжающие и дренажные сосуды. Гистология состоит из различных пропорций сосудистых мезотелиальных клеток, сосудистых протоков и соединительной ткани, а в стенке расширенной капсулы опухоли имеются эластичные волокна и гладкомышечные клетки.
IV. Клинические проявления
Преимущественно одышка при нагрузке; при легкой и бессимптомной форме часто пропускается или ошибочно диагностируется как туберкулез, множественные метастазы, анамнез может достигать 30 лет; у многих пациентов нет легочных симптомов и часто обнаруживаются легочные артериовенозные фистулы вследствие эпистаксиса, кровохарканья, кровохарканья, гемоторакса, синкопе, эритроцитоза и церебральной эмболии. При длительном и тяжелом анамнезе очевиден клинический цианоз и пестообразные пальцы ног, которые часто ошибочно диагностируются как цианотический врожденный порок сердца; при легочных артериовенозных фистулах, расположенных близко к грудной стенке, локально может выслушиваться сосудистый шум.
V. Радиологическая визуализация
Кровоснабжающие и дренажные сосуды можно определить на простых рентгенограммах и томограммах, а при рентгеноскопии можно наблюдать пульсацию тени, причем пульсация более выражена в пораженных гиларных сосудах, чем на здоровой стороне.
VI. Эхокардиографическая сонография
Это наиболее удобный и наименее инвазивный метод выявления легочных артериовенозных фистул и полезен для определения экстракардиальных право-левых шунтов. Метод включает в себя введение взболтанного физраствора, содержащего микропузырьки, через переднюю локтевую вену, при этом правое сердце визуализируется в течение 3-4 сердечных циклов, после чего визуализируется левое сердце, что позволяет выявить внутрилегочный артериовенозный шунт. Недостатком является то, что невозможно определить место и протяженность, а также измерить фракционный поток.
VII. Визуализация легочной перфузии обладает высокой чувствительностью и может определить местоположение и протяженность, а также фракционный поток
Метод заключается в введении 99mTc-альбумина (диаметром 7-25 мкм) в периферическую вену и прослеживании кровотока через легкие к мозгу, почкам и другим органам для определения фракционного потока. Преимуществом является то, что он больше подходит для измерения фракционного потока во время физической нагрузки. Недостатком является то, что невозможно различить внутрилегочные и внутрисердечные шунты, невозможно наблюдать конкретные анатомические детали, и это более дорогостоящий метод.
МРТ — это неинвазивный тест
С его помощью легче обнаружить и идентифицировать легочные артериовенозные фистулы, можно уточнить расположение, морфологию и степень поражения, а также показать сосуды кровоснабжения и дренажа.
9. Спиральная КТ-ангиография показывает сосудистую структуру со всех углов с высокой точностью и имеет явные преимущества
Преимущества: Это неинвазивный тест, не требующий установки катетера. Недостатком является необходимость длительной задержки дыхания, что может повлиять на результаты исследования, и плохое пространственное разрешение при больших легочных артериовенозных фистулах.
X. Высокое временное и пространственное разрешение легочной артериографии
Суперселективная ангиография более чувствительна и остается золотым стандартом диагностики легочных артериовенозных фистул. Цифровая субтракционная ангиография позволяет выявить и локализовать сосудистые мальформации и даже провести одновременную эмболизацию. Но инвазивный тест.
XI. Лечение
Хирургическая резекция порочного сосуда является радикальным методом лечения (29 случаев в этой группе) и может быть выполнена в виде лобэктомии (11 случаев), сегментарной (1 случай) или частичной резекции легкого (5 случаев) в зависимости от размера поражения, но тотальная резекция легкого должна выполняться с осторожностью (2 случая) и должно быть установлено, что контралатеральное легкое полностью нормально. Тяжелая легочная артериовенозная фистула является показанием для двусторонней трансплантации легких; трансплантация одного легкого не может быть выполнена и должна проводиться под строгим контролем. Чтобы сохранить как можно больше легочной ткани и функции, следует выполнить резекцию комка легочной артериовенозной фистулы. Легочные артериовенозные фистулы, расположенные ближе к холму, можно лечить перевязкой входной артерии (2 случая), но долгосрочный результат является спорным.
Легочные артериовенозные фистулы чаще всего располагаются под грязной плеврой, а ткань, окружающая фистулу, очень тонкая и может легко разорваться и кровоточить. Во время операции необходимы тщательное рассечение, осторожные манипуляции и подготовка к блокированию ствола легочной артерии. Кроме того, имеется обильное коллатеральное кровообращение, и необходимо соблюдать осторожность для предотвращения кровотечения. Анестезия проводится путем двухпросветной интубации трахеи для обеспечения нормальной вентиляции с одной стороны и предотвращения интраоперационного кровотечения и асфиксии.
Эмболизация легочных артериовенозных фистул (4 случая в этой группе): легочные артериовенозные фистулы диаметром более 3 мм и менее 15 мм поддаются эмболизации, которая может быть выполнена с помощью полиэтиленового спирта, ватных пробок, пробок из нержавеющей стали, съемных шаров, управляемых катушек из пружинной стали и др. Однако быстрое разветвление легочной артерии затрудняет локализацию эмболов и требует технических навыков; тонкая и расширенная стенка легочной артерии затрудняет фиксацию эмбола, а легочная артериовенозная фистула не обладает барьерным эффектом и легко смещается и неправильно эмболизируется. Эмболизация требует определенного оборудования и высокого уровня опыта. Хирургическая резекция должна быть рассмотрена, если диаметр большой, структура сложная или образовался абсцесс легкого.