Легочная артериовенозная фистула, также известная как легочная артериовенозная мальформация, является редким легочным заболеванием, которое представляет собой аномальное сообщение между легочными артериями и легочными венами.PAVM были выявлены при вскрытии Churton в 1897 году, а клинические данные впервые были представлены Smith и др. в 1939 году.Большинство врожденных PAVM связаны с наследственным геморрагическим расширением капилляров (HHT). ПАВМ диагностируются в младенчестве или детстве, с возрастом частота экзантематозных заболеваний увеличивается.
I. Этиология
1. Большинство ПАВМ являются врожденными пороками развития. Эмбриогенез заболевания до сих пор неизвестен, и сочетание мнений из литературы предполагает следующие возможности.
(1) гипоплазия капилляров вследствие нарушения развития перегородки примитивного соединения между артериовенозным сплетением во время легочной почки, что приводит к формированию ПАВМ.
(2) Отсутствие терминальных капиллярных коллатералей между одиночными легочными артериолами в эмбриональном периоде, что предрасполагает к формированию сосудистых мешков с большими люминальными стенками.
(3) Кистозная дилатация легочного терминального капиллярного русла между несколькими легочными артериолами во время эмбриональной жизни формирует ПАВМ.
2. установлено, что большинство врожденных ПАВМ связаны с ВГТ, который является аутосомно-доминантным заболеванием. Известно, что HHT связан по крайней мере с тремя хромосомными локусами, причем HHT1 вызывается мутацией в хромосоме 9q3, а HHT2 — мутацией в хромосоме 12q.
3. ПАВМ также могут быть вызваны приобретенными патологиями, такими как цирроз, травма, хирургическое вмешательство, митральный стеноз, актиномикоз, туберкулез, шистосомоз, метастатический рак щитовидной железы и синдром Фанкони.
II. Патология
ПАВМ встречаются в нижних долях обоих легких и в основном являются односторонними поражениями, а около 1/3 — множественными. Свищи в основном располагаются вблизи плевры и редко в паренхиме легкого. Патологически различают два типа — кистозный и диффузный. В первом случае свищ образует извилистую, флексуральную, массоподобную ангиоматозную капсулу с неравномерной толщиной стенки, которая делится на простой и сложный типы. При простом типе одна легочная артерия сообщается непосредственно с одной дренирующей легочной веной, и капсула не разделяется; при сложном типе две или более легочных артерий сообщаются непосредственно с дренирующей легочной веной, и капсула часто разделяется. Диффузная форма может быть ограничена одной долей или распространяться на оба легких, при этом может быть только несколько небольших фистул между артериями и венами и без образования бурсы.
Клиническая картина
Симптомы, связанные с ПАВМ, часто появляются в возрасте от 40 до 60 лет и чаще встречаются у пациентов с сопутствующей ВГТ. Тяжесть симптомов тесно связана с размером поражения. Наиболее распространенным и рано проявляющимся клиническим симптомом является ринорея, за которой следуют одышка и кровохарканье, а затем кровотечения из кожи, расширение капилляров в желудочно-кишечном тракте, боль в груди, кашель, мигрень, шум в ушах и головокружение. Общие признаки включают расширение капилляров на коже и слизистых оболочках, цианоз, пестообразные пальцы рук (ног) и шум в месте поражения, причем цианоз и пестообразные пальцы появляются при высоком потоке право-левого шунта. Примерно в 1/2 случаев ПАВМ выслушивается шум в груди, который становится заметным при вдохе. Поскольку ПАВМ являются преимущественно поражениями нижней доли легких, у пациентов может наблюдаться вертикальная гипо-О2аэмия.
IV. Осложнения
ПАВМ могут вызывать серьезные осложнения, чаще всего неврологические, особенно при диффузных мелких легочных артериовенозных фистулах, включая инсульт, мигрень, транзиторную ишемическую атаку, абсцесс мозга и судороги. Также наблюдаются легочная гипертензия, парадоксальная эмболия, инфекционный эндокардит, анемия, кровохарканье, гемоторакс и эритроцитоз, причем гемоторакс и кровохарканье являются опасными для жизни осложнениями.
V. Диагностика
Существует множество методов диагностики ПАВМ, и несколько наиболее чувствительных методов, используемых в настоящее время в клинической практике, кратко описаны ниже.
1. Испытание чистым кислородом
Тест на чистый кислород обладает высокой чувствительностью и близким диагностическим показателем для тех ПАВМ, которые являются клинически значимыми, а также он прост, легок и недорог.
2. рентгенография грудной клетки
Рентгенография грудной клетки проста, чувствительна, неинвазивна и экономична и в настоящее время используется в качестве скринингового теста первой линии для выявления ПАВМ. Диагноз диффузных ПАВМ трудно поставить из-за отсутствия типичных рентгенографических признаков, и для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования.
3.Эхокардиография
Чувствительность эхокардиографической сонографии в диагностике клинически значимых ПАВМ, даже тех, которые малы и не являются клинически значимыми, и поскольку она является неинвазивной, в настоящее время широко используется. Это достигается путем введения осциллированного физраствора из периферической вены (когда могут образовываться мелкие пузырьки) и последующего проведения эхокардиограммы. В норме мелкие пузырьки полностью блокируются в легочных капиллярах и не попадают в левое предсердие. Однако при наличии ПАВМ пузырьки в левом предсердии появляются очень быстро (обычно после 3-5 сердечных циклов). Его недостаток заключается в том, что невозможно определить место и степень поражения и измерить фракцию шунта.
4. перфузионное нуклидное сканирование легких
Нуклидное перфузионное сканирование легких является высокочувствительным методом диагностики ПАВМ. Оно позволяет определить расположение и протяженность поражения и измерить долю шунтов.
5. CT
Было установлено, что ЭБКТ с контрастным усилением значительно превосходит легочную артериографию в правильной диагностике ПАВМ и визуализации анатомических структур. 3-D спиральная КТ использует поверхностное затенение для визуализации сосудистых структур со всех сторон и является высокоточной.
6. магнитно-резонансная томография
Магнитный резонанс — это неинвазивный метод обследования. Некоторые исследования показали, что фазово-контрастные последовательности cine являются наиболее точным методом диагностики ПАВМ в технологии МРТ и позволяют уточнить расположение, морфологию и степень поражения, тогда как импульсные последовательности spin-echo и gradient-echo не столь чувствительны и специфичны для диагностики ПАВМ. В последние годы использование магнитно-резонансной томографии с контрастным усилением (CEMRA) повысило точность диагностики.
7. легочная артериография
Легочная артериография имеет высокое временное и пространственное разрешение и может уточнить расположение, морфологию, протяженность и степень вовлечения ПАВМ, и до сих пор является золотым стандартом диагностики ПАВМ. В последнее десятилетие цифровая субтракционная ангиография постепенно заменила традиционную визуализацию сердечно-сосудистой системы, однако систематических сравнительных исследований этих двух методик не проводилось. Поскольку ангиография является инвазивным исследованием, она в основном используется для подтверждения диагноза ПАВМ перед началом лечения и как компонент интервенционной терапии, и обычно не применяется при наблюдении после лечения.
VI. Скрининг Все пациенты с ВГТ и члены их семей являются кандидатами на скрининг на наличие ПАВМ
Необходимо проводить рутинное обследование. В настоящее время методами первой линии выбора являются тест с чистым кислородом и рентгенография грудной клетки. Особо следует отметить, что плановые исследования всегда должны проводиться до того, как пациентка с ВГТ забеременеет, поскольку существует высокий риск осложнений в виде гемоторакса и кровохарканья во второй половине беременности.
VII. Лечение
Традиционно считалось, что не все ПАВМ требуют лечения, а только те, которые сопровождаются прогрессирующим увеличением поражения, парадоксальной эмболией и симптоматической гипоксемией. Однако последние исследования показали, что у многих пациентов с бессимптомными или минимальными поражениями могут развиться серьезные неврологические осложнения (например, инсульт, абсцесс мозга), поэтому White et al. выступают за то, чтобы все пациенты с ПАВМ с диаметром питающей артерии ≥3 мм проходили лечение независимо от симптомов. Цель лечения — улучшить симптомы гипоксии и предотвратить серьезные осложнения, такие как инсульт, абсцесс мозга и кровохарканье. Современные методы лечения ПАВМ включают хирургические процедуры, катетерную эмболизацию и фармакологическое лечение.