Каковы проявления гемолитической болезни ABO у новорожденных и как она диагностируется?

Симптомы гемолитической болезни ABO сильно различаются по степени тяжести. В легких случаях наблюдается только легкая желтуха, которую легко принять за физиологическую желтуху, а в некоторых случаях — только прогрессирующая анемия, в то время как в тяжелых случаях может развиться мертворождение, тяжелая желтуха или тяжелая анемия. В тяжелых случаях могут наблюдаться гепатомегалия и ядерная желтуха, но спленомегалия встречается редко. По сравнению с резус-гемолитической болезнью, симптомы более мягкие, а в клинической картине доминирует желтуха, которая появляется рано (24-36 часов) и быстрее углубляется. Билирубин в сыворотке крови может достигать 255 мкмоль/л (15 мг/дл) и более, а в некоторых случаях превышать 340 мкмоль/л (20 мг/дл), и при отсутствии лечения может осложниться билирубиновой энцефалопатией. Анемия и гепатоспленомегалия менее тяжелые. Отек плода встречается гораздо реже. Желтуха является основным симптомом гемолитической болезни ABO, причем в большинстве случаев она появляется через 2-3 дня после рождения и примерно в 1/4 случаев — в течение первых суток после рождения. Подобным образом, тяжелая желтуха [определяемая как общий билирубин сыворотки крови 342 мкмоль/л (20 мг/дл) или более] также наблюдается примерно в 1/4 случаев. 2. Анемия У пациентов с гемолитической болезнью ABO в той или иной степени выражена анемия, но обычно в меньшей степени, причем тяжелая анемия (определяемая как гемоглобин ниже 100 г/л) составляет лишь около 5% случаев. В некоторых легких случаях гемолитической болезни ABO ранние симптомы могут быть не тяжелыми, но поздняя анемия может развиться через 2-6 недель после рождения, или анемия может быть особенно тяжелой в период «физиологической анемии» через 8-12 недель после рождения, из-за сохранения антител и возникновения хронического гемолиза. Антитела к группе крови могут сократить срок жизни эритроцитов. Сообщалось, что срок жизни эритроцитов у таких детей составляет всего около 35 дней, а ежедневное падение гемоглобина примерно в четыре раза больше, чем у нормального ребенка в это же время, что приводит к увеличению разрушения эритроцитов. Диагноз может быть подтвержден клинической картиной и лабораторными тестами, несовместимостью матери и ребенка по группе крови ABO, а также положительным показателем сенсибилизации эритроцитов (модифицированный прямой тест Кумбса или тест на высвобождение антител). 1. Антенатальная диагностика (1) Определение группы крови родителей: Любая мать с предыдущей историей необъяснимого выкидыша, преждевременных родов, мертворождения, мертворожденности или историей тяжелой неонатальной желтухи должна быть предупреждена о наличии несовместимости групп крови матери и ребенка. Следует определить группу крови матери и отца. В случае несовместимости групп крови родителей следует определить антитела к группе крови матери. (2) Определение антител к группе крови матери: У беременных женщин с подозрением на возможное гемолитическое заболевание плода следует определить антитела к группе крови. Первое измерение обычно проводится на четвертом месяце беременности, и это может быть использовано в качестве базового уровня антител. Первое измерение обычно проводится на четвертом месяце беременности, и это может быть использовано как базовый уровень антител. Последующие измерения проводятся ежемесячно, раз в полмесяца на седьмом-восьмом месяце беременности и еженедельно после восьмого месяца. Если уровень антител повышается, колеблется или меняется с высокого на низкий, это признак того, что ребенок может быть поражен, и рекомендуется провести анализ амниотической жидкости, когда титр антител достигает 1:32. Поскольку в природе существуют вещества, сходные с антигенами А и В, у матери могут быть естественные анти-А или анти-В антитела, и титр антител 1:64 обычно считается подозрительным в случае гемолитической болезни ABO. Потенция антител матери остается неизменной, что указывает на стабильное состояние. (3) Исследование амниотической жидкости: нормальная амниотическая жидкость бесцветная и прозрачная, в то время как при тяжелой гемолитической болезни амниотическая жидкость желто-зеленая. Чем тяжелее гемолиз плода, тем выше уровень билирубина в амниотической жидкости, поэтому уровень билирубина в амниотической жидкости может быть использован для оценки состояния и принятия решения о прерывании беременности. Оптическая плотность амниотической жидкости при 450 нм коррелирует с количеством билирубина в амниотической жидкости и может быть измерена спектрофотометрически, чтобы представить уровень билирубина в амниотической жидкости. Содержание билирубина в амниотической жидкости уменьшается по мере увеличения недель беременности, поэтому количество увеличений оптической плотности, измеренное на разных неделях беременности, имеет разное значение. Печень и селезенка плода большие, и жидкость скапливается в грудной клетке и брюшной полости. 2. постнатальная диагностика (1) Клинические проявления: обратите внимание, есть ли у новорожденного симптомы гемолиза, такие как анемия, отек, желтуха и большие печень и селезенка, если да, то следует рассмотреть гемолитическую болезнь новорожденного. (2) Лабораторные тесты: для новорожденных с отеками, анемией при рождении, желтухой в течение 24 часов после рождения и резус-отрицательных матерей следует рассмотреть вопрос о гемолитической болезни новорожденных, необходимо провести обычный анализ крови, определить группы крови матери и ребенка, билирубин сыворотки и тест Кумбса.