Неонатальная гемолитическая болезнь определяется как гомозиготный иммунный гемолиз, вызванный несовместимостью групп крови матери и ребенка. Гемолитическая болезнь ABO составляет 85,3% неонатального гемолиза, гемолитическая болезнь Rh — 14,6% и гемолитическая болезнь MN — 0,1%. Около 1/5 несовместимости групп крови ABO и около 1/20 несовместимости групп крови RhD. 1, ABO гемолитическая болезнь, мать не имеет плода доминирующего эритроцитов A или B антиген группы крови (унаследованный от отца) через плаценту в мать (во время родов), стимулируя мать производить соответствующие антитела, когда беременность снова (его плода ABO группа крови такая же, как предыдущие роды), неполные антитела (1gG) в кровь плода циркуляции, в сочетании с соответствующим антигеном эритроцитов, образование сенсибилизированных эритроцитов, моноцит -гемолиз обусловлен разрушением эритроцитов фагоцитарной системой. Из-за присутствия в природе веществ группы крови A или B, таких как некоторые растения, паразиты, вакцина против брюшного тифа, токсины столбняка и дифтерии, мать с типом O уже получила стимуляцию от веществ группы крови A или B до первой беременности и имеет высокую потенцию анти-A или анти-B (1gG) в крови, поэтому антитела могут попасть в циркуляцию плода во время первой беременности и вызвать гемолиз. 2, Гемолитическая болезнь Rh Система групп крови Rh имеет шесть антигенов, а именно D, E, C, d, e и c (антиген d не измерялся, но является лишь предположением), и их антигенная сила составляет D>E>C>c>e, поэтому гемолитическая болезнь RhD является наиболее распространенной, за ней следует RhE, а гемолитическая болезнь Rhe встречается редко. Большинство китайцев — резус-положительные. У резус-положительных матерей (с антигеном D) могут отсутствовать и другие антигены системы Rh, например, E. Гемолитическая болезнь Rh может возникнуть и у плода, если у него есть этот антиген. Обычно резус-гемолитическая болезнь не возникает при первой беременности из-за отсутствия в природе веществ резус-группы крови. В конце первой беременности или во время прерывания плаценты Rh-положительная кровь плода (>0,5-1 мл) попадает в кровь Rh-отрицательной матери и вырабатывает IgM-антитела (первичный иммунный ответ) примерно через 8-9 недель; это антитело не может пройти через плаценту, и хотя небольшое количество IgC;антител может быть выработано позже, после родов и если мать беременна (с той же группой крови плода по Rh, что и во время предыдущей беременности), если небольшое количество крови плода присутствует во время беременности ( Если небольшое количество крови плода (0,05-0,1м1) попадает в материнскую кровь во время беременности, в течение нескольких дней вырабатывается большое количество антител IgG (вторичный иммунный ответ), и антитела проходят через плаценту, вызывая гемолиз эритроцитов плода. Если Rh-отрицательным матерям ранее переливали Rh-положительную кровь или у них были выкидыши или аборты, заболевание может развиться в первом триместре, поскольку они были сенсибилизированы до беременности. В очень небольшом числе случаев, когда Rh-отрицательная мать не подвергалась воздействию Rh-положительной крови, возникновение заболевания у первого плода может быть связано с тем, что Rh-отрицательная мать является Rh-положительной, а мать была сенсибилизирована во время беременности (бабушкина теория). [Гемолиз AB0 в основном вызывает желтуху, а гемолиз Rh вызывает тяжелую анемию и даже сердечную недостаточность у плода. Тяжелая анемия, низкий уровень белка и сердечная недостаточность могут привести к общему отеку (oedema fetalis). При анемии усиливается экстрамедуллярное кроветворение и может возникнуть гепатоспленомегалия. Билирубин в крови плода метаболизируется плацентой в печени матери, поэтому желтуха часто не проявляется во время родов. После рождения желтуха развивается из-за низкой способности новорожденного к выработке билирубина. Высокий уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови может пересечь гематоэнцефалический барьер и вызвать пожелтение нервных клеток в базальном ядре и других областях, что приводит к билирубиновой энцефалопатии. [Гемолитическая болезнь ABO не встречается у матерей с типом AB или младенцев с типом O, а в основном у матерей с типом O и плодов с типом A или B; она может развиться у первого ребенка; клинические проявления мягкие. Желтуха В большинстве случаев гемолитическая болезнь ABO появляется на второй-третий день после рождения, в то время как гемолитическая болезнь Rh обычно появляется в течение 24 часов и быстро ухудшается. Билирубин в сыворотке крови преимущественно неконъюгированный, но если гемолиз тяжелый, он может вызвать застой желчи и повышение уровня конъюгированного билирубина. 2. Анемия Степень анемии различна. Тяжелый резус-гемолиз может сопровождаться тяжелой анемией или сердечной недостаточностью. У некоторых детей анемия может сохраняться до 3-6 недель после рождения из-за персистенции антител. Печень и селезенка в той или иной степени увеличены у детей с резус-гемолитической болезнью, но редко у детей с гемолитической болезнью ABO. [Билирубиновая энцефалопатия является наиболее серьезным осложнением неонатальной гемолитической болезни и чаще возникает у недоношенных детей. Она обычно проявляется через 4-7 дней после рождения и клинически делится на 4 стадии. Предупредительная стадия характеризуется вялостью, неотзывчивостью, слабостью сосания, снижением рефлексов объятий, снижением мышечного тонуса, периодическим криком и рвотой. Она длится около 12 — 24 часов. Судороги, штопор и лихорадка (часто возникает в сочетании с конвульсиями). В более легких случаях глаза только таращатся, но в более тяжелых случаях наблюдается повышенный мышечный тонус, апноэ, сжимание рук, выпрямление и внутреннее вращение рук и даже штопор. Этот период длится около 12-48 часов. 3. период восстановления Количество подергиваний уменьшается, количество подергиваний уменьшается, гипертонус роговицы постепенно исчезает, а мышечный тонус постепенно возвращается. 4. Период последействия Тетралогическая желтуха: ① Гиперкинезия: часто возникают непроизвольные, бесцельные и некоординированные движения. (ii) Окуломоторные нарушения: нарушение вращения глаз вверх, формирование заката глаз. (iii) Нарушение слуха: глухота и потеря слуха на высокочастотные звуки. (iv) Дисплазия зубной эмали: зубы зеленые или темно-коричневые. Также могут быть такие последствия, как церебральный паралич, умственная отсталость, судороги, слабость при поднятии головы и слюнотечение. Фототерапия — простой и эффективный способ снижения уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови. (1) Принцип: неконъюгированный билирубин под действием света превращается в водорастворимые изомеры и выводится с желчью и мочой. Более эффективны синий свет с длиной волны 425-475 нм и зеленый свет с длиной волны 510-530 нм, также эффективен флуоресцентный свет или солнечный свет. Светотерапия действует в основном на поверхностные ткани кожи, поэтому стихание кожной желтухи не свидетельствует о нормальном уровне неконъюгированного билирубина в сыворотке крови. (2) Оборудование: В основном существуют боксы для фототерапии, лампы для фототерапии и одеяла для фототерапии. Бокс для светотерапии подходит для одностороннего света 160 Вт, двустороннего света 320 Вт, двусторонний свет лучше, чем односторонний свет; расстояние между верхней и нижней лампой от кровати составляет 1000px и 500px соответственно; энергия лампы синего света снижается на 20% в течение 300 часов, 35% в течение 900 часов и 45% в течение 2000 часов; при освещении глаза младенца защищены черными щитками, чтобы избежать повреждения сетчатки, за исключением промежности и ануса. Глаза младенца защищены черными щитками для глаз, чтобы избежать повреждения сетчатки, за исключением промежности и ануса, которые закрыты пеленками, а остальные открыты. (3) Показания: (1) Общие дети с общим билирубином сыворотки >205umol/L (12mg/d1), ELBW >85/umol/L (5mg/d1), VLBW >103/umol/L (6rng/d1); (2) Дети с гемолитической болезнью новорожденных с общим билирубином сыворотки после родов >85umol (5mg/d1). Профилактическая фототерапия также рекомендована при ГБН после рождения. 2. Фармакологическое лечение ① Альбумин: переливание плазмы 10-20 мл/кг или альбумина lg/кг каждый раз, чтобы увеличить его связь с неконъюгированным билирубином и уменьшить возникновение билирубиновой энцефалопатии. (ii) Коррекция метаболического ацидоза: применяйте 5% бикарбонат натрия для повышения pH крови, чтобы облегчить ассоциацию неконъюгированного билирубина с альбумином. ③ Индуктор печеночных ферментов: обычно используется фенобарбитал 5 мг/кг в день в 2-3 пероральных дозах в течение 4-5 дней, также добавьте никлозамид 100 мг/кг в день в 2-3 пероральных дозах в течение 4-5 дней для увеличения производства UDPGT и способности печени поглощать неконъюгированный билирубин. (4) Внутривенный иммуноглобулин: lg/кг, вводимый внутривенно в течение 6-8 часов, клинически эффективен при раннем применении и подавляет фагоцитарное разрушение сенсибилизированных эритроцитов. 3. терапия обмена крови (обменная трансфузия) (1) функция: обмен части крови свободными антителами и аллергическими эритроцитами, уменьшение гемолиза; обмен большого количества билирубина в крови для предотвращения возникновения билирубиновой энцефалопатии; коррекция анемии, улучшение переноса кислорода, предотвращение сердечной недостаточности. мг/д1) в течение 12 часов после рождения; ③ Общий билирубин достиг 342 ммоль/л (20 мг/дл); ④ Ранние проявления билирубиновой энцефалопатии, независимо от уровня билирубина в сыворотке крови. Показания должны быть смягчены для маленьких недоношенных детей, детей с комбинированной гипоксией и ацидозом или детей с тяжелым гемолизом во время предыдущей беременности.