Гидроцефалия у детей обычно вызвана врожденными или вторичными факторами, приводящими к нарушению всасывания спинномозговой жидкости или обструкции путей кровообращения. Варианты лечения и прогноз гидроцефалии у детей часто тесно связаны с возрастом начала заболевания и этиологией гидроцефалии. Безопасное и эффективное лечение всех типов гидроцефалии у детей было в центре внимания нейрохирургов.
В 1875 году Эрнст Аксель Ки и Магнус Густав Ретциус описали физиологические процессы производства, циркуляции и поглощения спинномозговой жидкости, а в 1913 году Уолтер Денди и Кеннет Блэкфан продолжили исследование циркуляции спинномозговой жидкости и рассчитали ежедневное производство от 160 до 400 см3 спинномозговой жидкости. и пришли к выводу, что спинномозговая жидкость вырабатывается хороидным сплетением и всасывается через арахноидальные гранулы. Эта серия исследований обеспечила теоретическую основу для этиологического лечения гидроцефалии. В настоящее время основными методами лечения гидроцефалии у детей являются эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) и латеральный вентрикулоперитонеальный шунт (ЛВПШ).
1. эндоскопическая третья вентрикулостомия
6 февраля 1923 года Уильям Джейсон Микстер провел первую в истории медицины эндоскопическую третью вентрикулостомию у ребенка с врожденной гидроцефалией, используя уретроскоп и гибкий зонд. Эндоскопическая третья вентрикулостомия первоначально использовалась только при обструктивной гидроцефалии. В последние годы, с развитием эндоскопического оборудования и эндоскопических методик, а также с дальнейшими исследованиями эффектов эндоскопической третьей вентрикулостомии, показания к эндоскопической третьей вентрикулостомии постепенно расширяются и включают: стеноз акведука, идиопатический стеноз бокового и срединного отверстий, изолированный четверной желудочек, мальформацию Денди-Кокера, гидроцефалию вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, неопластическую гидроцефалию. (включая: интрацеребровентрикулярные опухоли, опухоли пинеальной и тегментальной областей, опухоли задней черепной ямки), гидроцефалия вследствие арахноидальных кист (включая: арахноидальные кисты надселлярной области, арахноидальные кисты пинеальной области, арахноидальные кисты тегментальной области), гидроцефалия после инфекции или кровоизлияния, вентрикулярный синдром, гидроцефалия нормального давления, нетравматическая спинномозговая полость в сочетании с мальформацией Киари I и гидроцефалией, выпуклость мозга в сочетании с гидроцефалией, спинальная атрезия в сочетании с гидроцефалией и обструктивная гидроцефалия вследствие туберкулезного менингита.
В большинстве современных исследований в качестве критериев успешной эндоскопической третьей вентрикулостомии использовалось улучшение признаков и симптомов гидроцефалии и отсутствие послеоперационной зависимости от шунтов. Успех эндоскопической третьей вентрикулостомии, согласно литературным данным, составляет от 22% до 93,8%. зависят от шунтов, и 93,5% этих пациентов были пациентами с акведуктальным стенозом [5]; Beems T et al. обнаружили, что процент успеха эндоскопической третьей вентрикулостомии составил 87% у пациентов с акведуктальным стенозом. Другие соответствующие отчеты также подтвердили высокий уровень успеха эндоскопической третьей вентрикулостомии для лечения гидроцефалии, вызванной стенозом акведука.
В данном исследовании было установлено, что частота осложнений при эндоскопической третьей вентрикулостомии составляет 0-22%. Осложнения включают: внутрижелудочковое кровоизлияние, дисфункцию гипоталамуса, брадикардию, апноэ, интраоперационную остановку сердца и преходящий послеоперационный синдром Хорнера, психиатрические симптомы, энурез, эпилепсию, пневмоторакс, субдуральный выпот и гематому, а также прогрессирующий гипертрофический полиневрит. Однако эндоскопическая третья вентрикулостомия остается относительно безопасной процедурой, если пациент тщательно обследован до операции, диагноз ясен, показания к процедуре строго соблюдаются, а внимание уделяется интраоперационным манипуляциям и послеоперационному ведению.
В ретроспективном исследовании Tuli et al. частота неудач при эндоскопической третьей вентрикулостомии составила 44% по сравнению с 45% при боковом вентрикулоперитонеальном шунте при гидроцефалии у детей, без статистически значимой разницы между этими двумя показателями. Причины неудач включали: маленькое отверстие фистулы; неспособность открыть мембрану Лилиеквиста; повышение уровня белка и фибриногена в спинномозговой жидкости из-за кровоизлияния и инфекции, что привело к снижению всасывания спинномозговой жидкости; и рубцевание отверстия фистулы.
К факторам риска, которые могут привести к неудаче эндоскопической третьей вентрикулостомии, относятся.
(1) внутричерепная инфекция: сюда входит как предоперационная, так и послеоперационная инфекция, поскольку инфекция может привести к образованию субарахноидальных спаек, что, в свою очередь, может повлиять на циркуляцию и всасывание спинномозговой жидкости.
(2) Более молодой возраст пациента: частота послеоперационных неудач выше у более молодых пациентов той же этиологии, причем в некоторых отчетах в качестве точки отсечения предлагается возраст 2 года, а в других — 1 год или 6 месяцев. Поскольку у маленьких пациентов всасывание спинномозговой жидкости несовершенно, было также высказано предположение, что циркуляция спинномозговой жидкости у маленьких детей отличается от таковой у взрослых, и что у этих пациентов обычно имеются как аномальное всасывание, так и обструктивные факторы.
(3) Послеоперационный менингит: развитие менингита во время наблюдения может привести к разрастанию фиброзной ткани вокруг отверстия свища, блокируя его.
2. латеральный вентрикулоперитонеальный шунт
Nulsen и Spitz провели первое шунтирование в 1949 году, и с тех пор устройство шунта постоянно совершенствовалось. В 1960-х и 1970-х годах шунты широко использовались в клинической практике. Первоначально спинномозговая жидкость шунтировалась в венозную систему, но риск тромбоэмболии был настолько высок, что этот метод был заменен появившимся позже боковым вентрикулоперитонеальным шунтом (VPS).
Появление латерального вентрикулоперитонеального шунта изменило лечение гидроцефалии. Тем не менее, все еще существует высокий процент неудач при использовании боковых вентрикулоперитонеальных шунтов. В большом клиническом исследовании было установлено, что частота смертельных исходов из-за шунтов составляет 1,4% [25]. Процент неудач составляет около 40% в первый год после операции, 53% во второй год и 60-62% в четвертый год. Частота неудач в течение 10 лет после шунтирования составляет приблизительно 63-70% [23,29,30]. Исследования показали, что чем дольше шунтирующая трубка работает правильно, тем ниже частота отказов шунтирования. 14% отказов шунтирования происходит в течение 1 месяца после операции, но только 5% отказов шунтирования происходит через 2 года после операции.
Причины отказа шунта включают: перешунт, недошунт, инфекцию, связанную с шунтом, закупорку вентрикулярного или вентрального конца шунта и отказ клапана.
McGirt MJ и др. показали, что у пациентов в возрасте до 1 года и у младенцев, родившихся недоношенными, вероятность отказа шунта в ранние сроки после операции шунтирования была выше. Они пришли к выводу, что возраст пациента, то, родился ли ребенок недоношенным или нет, и количество замен шунта были связаны с продолжительностью нормальной работы шунта, в то время как причина гидроцефалии не была связана с продолжительностью выживания шунта. Продолжительность процедуры шунтирования также является фактором риска развития инфекции. Для того чтобы снизить процент неудач, некоторые ученые считают, что шунты должны быть выполнены в течение 40 минут. Кроме того, шунты обычно не используются у детей с белками спинномозговой жидкости > 1000 мг/дл и весом < 2 кг из-за плохого всасывания спинномозговой жидкости у детей младшего возраста, что может привести к отказу шунта.
Частота шунт-ассоциированных инфекций колеблется в пределах 5,1-15,2%. Отказ шунта происходит у 45% пациентов в течение первого месяца после операции шунтирования из-за шунт-ассоциированной инфекции. Однако только у 6% пациентов с отказом шунта через 2 года после операции причиной были шунт-ассоциированные инфекции. В 70С 90% случаев шунт-ассоциированной инфекции инфекция была вызвана Staphylococcus aureus и коагулазо-отрицательными стафилококками. Таким образом, отказ шунта происходит в основном в ранний период после шунтирования, а шунт-ассоциированные инфекции являются основной причиной раннего отказа шунта.
Низкий возраст и недоношенность являются факторами риска развития шунт-ассоциированных инфекций из-за: неразвитой иммунной системы детей младшего возраста и недоношенных детей, плохого общего состояния кожи, высокой плотности бактерий на поверхности кожи и высокой вероятности развития сепсиса.
Было установлено, что предоперационные профилактические антибиотики неэффективны для предотвращения шунт-ассоциированных инфекций, а смачивание шунта антибиотиками оказалось эффективным для уничтожения флоры на поверхности шунта и снижения частоты шунт-ассоциированных инфекций. Впервые этот подход был использован в Южной Африке для профилактики шунт-ассоциированных инфекций, и рандомизированное контролируемое исследование показало, что частота шунт-ассоциированных инфекций снизилась до 1,2-5% после пропитывания шунтов антибиотиками.
Недавнее исследование Университета Джона Хопкинса показало, что 74 пациентам в возрасте до 1 года было проведено в общей сложности 108 шунтов с использованием шунтов, пропитанных 0,054% рифампицина и 0,15% клиндамицина. Частота шунт-ассоциированных инфекций составила 4,6% при послеоперационном наблюдении более 9 месяцев. В этом исследовании не наблюдалось токсичности, связанной с антибиотиками. Поэтому был сделан вывод, что использование пропитанных антибиотиками шунтов у пациентов с гидроцефалией младше 1 года и преждевременными родами эффективно для снижения частоты шунт-ассоциированных инфекций. В австралийском исследовании частота инфекций шунтов снизилась с 6,5% до 1,2% при использовании шунтов, пропитанных антибиотиками. Они пришли к выводу, что этот метод только пропитывает шунты и оставляет резервуар и клапаны необработанными, оставляя возможность развития шунт-ассоциированных инфекций. Однако пропитывание шунта антибиотиками снижает только частоту ранних послеоперационных инфекций, но не поздних, поскольку поздние послеоперационные инфекции в основном гематологические и не связаны с бактериальной нагрузкой на поверхность шунта или процедурой.
Частота возникновения избыточных шунтов, по литературным данным, составляет примерно 1,5-6,7%, при этом самая высокая частота составляет 37%. Частота избыточных шунтов, приводящих к образованию субдуральной жидкости или гематомы, составляет 3,4%.
Robinson et al. сообщили, что у 17% пациентов с отсутствием или низким давлением клапанов развились избыточные шунты в течение 1 года. 43% пациентов имели избыточные шунты через 5 лет и 57% через 7 лет. У пациентов с клапанными шунтами среднего и высокого давления частота возникновения избыточных шунтов составила 2% через 1 год и 17% через 5 лет. В отличие от пациентов с шунтами низкого давления, пациенты с шунтами среднего и высокого давления редко испытывали перегрузку шунта. Одна из возможных причин этого заключается в том, что шунт низкого давления может шунтировать больше спинномозговой жидкости, чем шунт высокого давления. Чрезмерное шунтирование спинномозговой жидкости может привести к уменьшению размеров желудочков, что может привести к закупорке желудочкового конца шунта и дальнейшему уменьшению размеров желудочков.
Внутричерепное давление у детей меняется с возрастом, и в настоящее время у младенцев предпочтительнее использовать шунты низкого давления, чтобы избежать продолжения увеличения желудочков до закрытия родничка у младенца. С возрастом им требуются шунты высокого давления, чтобы избежать чрезмерного шунтирования, гипокраниального давления и медикаментозно вызванного краниосиностоза.
Обычные шунты контролируют поток спинномозговой жидкости через клапанную заслонку и связанные с ней компоненты. Давление клапана может быть предварительно настроено на высокое, среднее или низкое давление, и клапан может быть открыт, когда давление спинномозговой жидкости выше давления клапана, в этот момент клапанная заслонка оказывает очень малое сопротивление потоку спинномозговой жидкости, и если пациент находится в стоячем положении, то гравитация вызывает непрерывный поток спинномозговой жидкости, что приводит к низкому внутричерепному давлению, которое известно как сифонирование. Сифонирование является одной из причин чрезмерного шунтирования, и для решения этой проблемы в клинике используется несколько различных типов антисифонных клапанов.
Клапан Delta (Medtronic PS Medical, Goleta, CA) добавляет антисифонное устройство к оригинальному клапану, который состоит из пары гибких диафрагм, которые сужают отверстие между диафрагмами, чтобы уменьшить поток спинномозговой жидкости, когда давление спинномозговой жидкости падает. Клапан Orbis-Sigma (Cordis, Майами, штат Флорида) состоит из чувствительного к давлению кольца и толстого и тонкого круглого стержня. Drake JM et al. не показали статистической разницы в частоте отказов шунтов между обычным шунтирующим устройством и двумя антисифонными шунтами в клиническом сравнительном исследовании. Однако антисифонное шунтирующее устройство было эффективным в снижении чрезмерного оттока спинномозговой жидкости из-за сифонной вентиляции, когда пациент стоял. Случаев чрезмерного шунтирования у пациентов, использующих клапан Orbis-Sigma, не было. Это исследование позволяет предположить, что конструкция клапана влияет только на причину отказа шунта, но не снижает частоту отказа шунта.
Появление регулируемого шунта в 1980-х годах позволило хирургу неинвазивно регулировать давление в клапане шунта в зависимости от возраста пациента и размера желудочка, что позволило избежать чрезмерного шунтирования и риска повторной операции. Таким образом, теоретически шунт с регулируемым давлением может уменьшить частоту перешунтирования, недошунтирования и блокирования вентрикулярного конца шунта, тем самым снижая частоту неудач боковых вентрикулоперитонеальных шунтов.
Анализ 279 пациентов с шунтами в больнице Джона Хопкинса показал, что 48% (135/279) отказов шунтов произошли в течение 17±13 месяцев после операции. Блокировка вентрикулярного конца шунта составила 24%, инфекция, связанная с шунтом, - 6,4%, блокировка вентрального конца - 5%, неисправность клапана шунта - 6,1%, и другие причины, такие как поломка или смещение шунта - 5,7%. Использование шунтов с регулируемым давлением позволило снизить частоту закупорки вентрикулярного конца шунта и частоту замены шунта.
Однако Kestle и др. обнаружили, что частота успешных шунтов в течение 1 года после первоначальной установки регулируемого по давлению шунта составила 67% по сравнению с 61% для нерегулируемых по давлению шунтов, без статистической разницы между этими двумя показателями. Причины отказа шунта включали: обструкцию (17%), избыточный шунт (1,5%), разделение желудочков (2%) и инфекцию (10,6%). Результаты показали, что шунты с регулируемым давлением не снижают частоту отказа шунта у всех пациентов с гидроцефалией, что совпадает с результатами исследования Florian et al. Исследование Drake et al. также показало, что ни один из клапанов не снижает частоту отказа шунта.
Aschoff и др. обнаружили, что даже когда давление в шунте Кодмана-Хакима было отрегулировано до 200 ммH2O, шунт, вызванный сифонированием, мог достигать 436 мл/ч, когда пациент стоял, из-за отсутствия антисифонного устройства в шунте Кодмана-Хакима. Кроме того, сообщалось, что магнитное поле может изменить давление в регулируемом клапане шунта Кодмана-Хакима во время прохождения пациентом МРТ, что приводит к отказу шунта.
В последние годы для решения этого спектра проблем в клинической практике используется шунт с регулируемым давлением ProGAV (Aesculap-Miethke, Тутлинген/Потсдам, Германия) с клапанным устройством, состоящим из гравитационного клапана и регулируемого затвора с давлением открытия, которое может быть установлено на 15, 20, 25 и Давление открытия гравитационного клапана может быть установлено на 15, 20, 25 или 30 смH2O, но давление не может быть повторно отрегулировано после операции. Давление регулируемого клапана может быть отрегулировано в диапазоне 0-20cmH2O и может быть повторно отрегулировано после операции вне тела. Такая конструкция позволяет поддерживать давление в клапане на постоянном уровне, когда пациент лежит и стоит, обеспечивая тем самым постоянный поток спинномозговой жидкости. Кроме того, шунт ProGAV с регулировкой давления имеет механизм блокировки, который предотвращает изменение давления в клапане из-за воздействия магнитных полей. Текущие исследования подтвердили его безопасность и эффективность, но необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить, является ли регулируемый по давлению шунт ProGAV более низким по сравнению с другими шунтами.
Идеальный коллектор должен иметь следующее.
(1) Давление открытия клапана близко к давлению, при котором спинномозговая жидкость течет в нормальных физиологических условиях.
(2) Поток спинномозговой жидкости должен оставаться стабильным при различных условиях давления.
(3) Поток спинномозговой жидкости и давление открытия и закрытия клапана не должны меняться из-за изменения положения тела, температуры тела, внешнего давления и пульсационного давления спинномозговой жидкости.
(4) Клапан способен остановить обратный поток спинномозговой жидкости. Однако, к сожалению, до сих пор не существует шунтирующего клапана с явными преимуществами.
Enger et al. показали, что частота замены шунтов через 10 лет после первого шунтирования составила 69%. Berry et al. ретроспективно установили, что 37% (всего 1307 пациентов) пациентов потребовали как минимум 1 замены шунта, а 20% - более 2 замен шунтов в течение 5 лет после шунтирования.
Berry et al. обнаружили, что малый возраст пациента на момент первой установки шунта был фактором риска необходимости замены шунтирующего устройства. У пациентов младше 30 дней 49,2% пациентов потребовалась замена шунта. 35,8% пациентов в возрасте от 30 дней до 1 года потребовалась замена шунта. Однако у пациентов старше 1 года частота замены шунта в течение 5 лет после первой установки шунта составила 28,6%. У пациентов со spina bifida 22% пациентов потребовалось несколько замен шунтов после первоначального шунтирования. Авторы пришли к выводу, что возраст менее 80 дней является фактором риска необходимости многократной замены шунта. Пациенты с обструктивной гидроцефалией имели более высокую частоту замены шунтирующего устройства. Пациенты со spina bifida потенциально подвержены риску многократной замены шунтов. Поэтому замена шунтирующего устройства не является хорошим методом лечения отказа шунта.
Cinalli et al. оценили эффективность лечения недостаточности шунта с помощью эндоскопической третьей вентрикулостомии у пациентов с обструктивной гидроцефалией, и 76,7% из 30 пациентов не нуждались в дальнейшем шунтировании.
Buxton et al. проанализировали 88 пациентов, перенесших эндоскопическую третью вентрикулостомию после неудачного шунтирования. При 3-летнем наблюдении после эндоскопической третьей вентрикулостомии общий процент успеха составил 52%, а у пациентов с обструктивной гидроцефалией процент успеха достиг 73%. Сравнение показало, что пациенты, подвергшиеся эндоскопической третьей вентрикулостомии после шунта, были столь же безопасны и надежны, как и пациенты, подвергшиеся эндоскопической третьей вентрикулостомии впервые.
O'Brien DF и др. сообщили о 70-процентном успехе эндоскопической третьей вентрикулостомии при несостоятельности шунта. Они предполагают, что это связано с тем, что боковые вентрикулоперитонеальные шунты могут изменять кинетику циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к стенозу катетера после шунта, что делает обструктивные факторы основной причиной гидроцефалии после отказа шунта, поэтому эндоскопическая третья вентрикулостомия может быть эффективным альтернативным методом лечения.
Похожие результаты были получены Лианой Бени-Адани и др., которые пришли к выводу, что гидроцефалия у детей обычно имеет как обструктивное, так и аномальное поглощение, и что аномальное поглощение спинномозговой жидкости часто связано с инфекцией, кровоизлиянием и т.д., но эти факторы, вызывающие аномальное поглощение спинномозговой жидкости, исчезают с возрастом, поэтому эндоскопическая третья вентрикулостомия может быть эффективной.
3. применение 3D-CISS и Cine PC в диагностике гидроцефалии
В последние годы использование 3D-CISS (3D-конструктивная интерференция в устойчивом состоянии) последовательностей предоставило важную информацию для диагностики гидроцефалии, выбора вариантов лечения и определения проходимости фистулы после эндоскопической третьей вентрикулостомии. Последовательность 3D-CISS использует эффект тяжелого T2WI для выделения сигнала спинномозговой жидкости и усиления контраста сигнала между спинномозговой жидкостью и тканями мозга, а более высокое пространственное разрешение последовательности 3D-CISS позволяет достичь эффекта неинвазивной вентрикулографии и четко показать мембранные структуры в желудочках и бассейнах мозга. Мембранозные структуры, такие как мембрана Лиликвиста, септы кондуита, септы межжелудочкового отверстия и т.д., которые в основном не выявляются на Т1 и Т2 изображениях. Laitt RD et al. обнаружили, что у пациентов с постинфекционной и постгеморрагической гидроцефалией наличие мембранных структур между скатом и базилярной артерией (эти же структуры можно увидеть эндоскопически), которые препятствуют нормальному оттоку спинномозговой жидкости, можно увидеть на последовательностях 3D-CISS. На основании этой информации эти мембранные структуры были нарушены во время эндоскопической третьей вентрикулостомии, а послеоперационное наблюдение показало полное устранение симптомов гидроцефалии.
Исследование A. Dinçer и др. аналогичным образом показало, что на Т1 и Т2 изображениях 134 пациентов можно было выявить только 57 мембранных структур, тогда как на серийных 3D-CISS изображениях этих пациентов можно было выявить 157 мембранных структур. На основании информации, представленной на Т1 и Т2 изображениях, у 46 пациентов была диагностирована транспортная гидроцефалия, а на основании информации, представленной на 3D-CISS изображениях, в 26 из этих 46 случаев, диагностированных как транспортная гидроцефалия, в системе желудочков или желудочкового бассейна присутствовали мембранные структуры. Авторы провели вентрикулоскопию у всех 26 пациентов и обнаружили наличие септ в системе желудочков или желудочкового бассейна в местах, которые были похожи на те, которые были показаны на 3D-изображении. Изображения последовательности CISS, и гидроцефалия эффективно контролировалась у всех этих пациентов после эндоскопической третьей вентрикулостомии.
Кроме того, проходимость фистулы была важным компонентом послеоперационного наблюдения. Эффективность эндоскопической третьей вентрикулостомии можно оценить рентгенографически по размеру желудочков, эффекту потока жидкости в фистуле и количественной оценке потока спинномозговой жидкости в фистуле в соответствии с последовательностью Cine PC.
Bargalló N et al. не обнаружили корреляции между размером желудочка и улучшением симптомов после эндоскопической третьей вентрикулостомии. Они обнаружили, что только у 38% пациентов с послеоперационным симптоматическим улучшением желудочек был меньше, чем до операции. Однако у пациентов со стенозом акведука вследствие сдавления опухолью желудочки были уменьшены в разной степени после операции. Это говорит о том, что желудочки могут быть значительно меньше после эндоскопической третьей вентрикулостомии у пациентов с острой гидроцефалией, но не у пациентов с хронической гидроцефалией. Поэтому проходимость фистулы не может быть точно определена только по размеру желудочка.
На последовательностях 3D-CISS и T2-взвешенных изображениях мы можем определить проходимость фистулы на основании сигнала потока жидкости в фистуле. У до 50% пациентов с проходимой стомой, судя по потоку жидкости, клинические симптомы не улучшились. Количественная оценка потока спинномозговой жидкости в фистуле с помощью последовательности Cine PC показала, что у этих пациентов фистула была открыта, но поток спинномозговой жидкости был низким.
Последовательность Cine PC позволяет провести неинвазивное исследование потока спинномозговой жидкости и более точно определить скорость, поток и направление потока спинномозговой жидкости, используя программное обеспечение, которое выбирает фистулу как область интереса и определяет направление и скорость потока спинномозговой жидкости во время сердечного цикла в месте фистулы. На основании этих данных рассчитывается общее количество спинномозговой жидкости, поступающей и выходящей из фистулы в течение сердечного цикла. Затем определяется проходимость фистулы.
Используя последовательность Cine PC, Bargalló N и др. обнаружили, что у пациентов с потоком спинномозговой жидкости >75 мм3 в отверстии фистулы во время сердечного цикла отмечалось улучшение симптомов гидроцефалии; если поток был <75 мм3, симптомы послеоперационной гидроцефалии значительно не улучшались. Таким образом, использование последовательности Cine PC дает более точную информацию, чем другие методы измерения проходимости фистулы после эндоскопической третьей вентрикулостомии.