Прогрессирующая гемифациальная атрофия, также известная как болезнь Ромберга, является относительно редким заболеванием, характеризующимся прогрессирующей атрофией кожи, подкожной клетчатки или костной и хрящевой ткани, ограниченной одной стороной лица. Впервые об этом заболевании сообщил Парри в 1825 году, затем в 1846 году Ромберг подробно описал типичные черты болезни, отсюда и название Ромберга, а в 1871 году Энленбург впервые ввел название Прогрессирующая лицевая гемиатрофия (PFHA). Типичная гемифациальная атрофия обычно развивается в возрасте до 20 лет и медленно прогрессирует. По мере прогрессирования заболевания атрофия начинается в области гиперпигментации и постепенно распространяется на половину лица, обычно образуя четкую демаркацию со здоровой стороной по средней линии лица. В тяжелых случаях он может даже распространиться на контралатеральное лицо, череп, шею и верхние конечности. Существенных различий между полами нет, и заболеваемость одинакова как с левой, так и с правой стороны. Пик начала заболевания и активности обычно приходится на 2,5-10 лет после появления первых симптомов, и обычно продолжается в течение 2-3 лет, после чего наступает относительное затишье. Причина заболевания не известна. У типичного пациента наблюдаются различные степени атрофии мягких тканей и дисплазии костей, причем наиболее выражены подкожные и соединительные ткани. Кожа на пораженной стороне сухая и шелушащаяся, с локализованной гиперпигментацией, напоминающей склеродермические изменения. На пораженной стороне нос и верхняя губа плохо развиты, а углы рта наклонены в сторону пораженной стороны. У пациентов с ювенильным началом черепно-лицевой скелет еще не созрел, нарушено развитие скелета, задержка прорезывания зубов и атрофия верхушки, что может привести к более тяжелым деформациям, проявляющимся в сильной депрессии пораженной скуловой челюсти, продольной гипоплазии челюсти, приводящей к наклону окклюзионной плоскости и открытию пораженной стороны. Гипоплазия нижней челюсти может привести к опущению тела нижней челюсти на пораженной стороне и перекосу подбородка в сторону поражения. Если заболевание начинается в зрелом возрасте, то лицевой скелет развит в значительной степени, и скелетная деформация не очевидна, а проявляется в основном в виде атрофии мягких тканей. Диагноз легко поставить в контексте истории болезни. Заболевание следует дифференцировать от ограниченной склеродермии, синдрома первой и второй жаберной дуги и прогрессирующей липодистрофии. Ограниченная склеродермия — это точечное, пестрое или полосовидное склеротическое поражение, редко встречающееся только на лице. Наиболее достоверным дифференциальным диагнозом является патологоанатомическое исследование, которое показывает микроскопическую атрофию кожи и подкожной клетчатки, утолщение и склероз коллагеновых волокон, а также окклюзию сосудов. Синдром первой и второй жаберной дуги — это врожденная односторонняя или двусторонняя гипоплазия тканей лица, часто связанная с лицевыми расщелинами и ушными деформациями. Прогрессирующая липодистрофия является системным заболеванием без атрофии твердых тканей или слизистой оболочки кожи и обычно имеет двустороннее распространение. Этиология заболевания неизвестна, и не существует способа этиологического лечения. Консервативное лечение не проводится, но применение акупунктуры, герметиков, физиотерапии, противовоспалительной, иммунотерапии и поливитаминной терапии может принести облегчение. В настоящее время основным методом лечения PHFA в стране и за рубежом является хирургическое вмешательство. Целью лечения является восстановление формы и функции пораженной стороны, направленное на симметрию с нормальной стороной, в соответствии с деформацией пациента. Для пациентов со скелетными деформациями, которые не очевидны, но в основном представляют собой атрофию мягких тканей и депрессию, можно использовать пересадку тканей для заполнения и исправления деформации; для пациентов, которые также имеют черепно-лицевую скелетную дисплазию, сначала следует восстановить скелетный каркас лица, и на этой основе завершить дальнейшее восстановление мягких тканей. Большинство ученых считают, что лучшее время для проведения операции — это время после остановки прогрессирования заболевания. Реконструкция скелетного каркаса лица. В целом, реконструкция лицевого скелета приведет к значительному улучшению формы лица. Одновременный или второй этап восстановления мягких тканей на этой основе даст лучший результат. Заполнение мягких тканей лица: 1. заполнение аутологичными инъекциями свободных жировых частиц; 2. пересадка аутологичных тканей с кровеносными сосудами или пересадка свободного кожного лоскута; 3. восстановление губ.