Более узкий термин «болезнь двигательного нейрона» (БДН) относится к «боковому амиотрофическому склерозу» (БАС), поэтому лечение, о котором здесь идет речь, — это лечение БАС. Основная философия западной медицины при лечении любого заболевания заключается в выявлении причины и патогенеза заболевания и лечении причины и патогенеза. Например, причиной бактериальной пневмонии является бактериальная инфекция, поэтому основным принципом лечения является применение антибиотиков для уничтожения бактерий. Патогенез ALS неясен, и это является основной причиной отсутствия окончательного и целенаправленного лечения в западной медицине. Хотя патогенез неясен, принято считать, что общие патологические процессы включают «окислительное повреждение», «токсичность возбуждающих аминокислот» и «дисфункцию митохондрий». Текущее лечение также направлено на эти области. Рилузол (riluzole) — это антагонист возбуждающих аминокислот, который направлен на механизм «токсичности возбуждающих аминокислот» и является единственным препаратом, который до сих пор клинически доказал, что замедляет прогрессирование ALS. В 1994 году Бенсимон Г. опубликовал первое небольшое рандомизированное двойное слепое контролируемое исследование рилузола при ALS в престижном журнале New England Journal of Medicine. В 1996 году в журнале Neurology были опубликованы результаты двух крупных клинических исследований, оба из которых показали, что рилузол достоверно продлевал жизнь пациентов. В том же году в журнале «Ланцет» было проведено еще одно исследование, в котором сравнивались эффекты различных доз рилузола и было показано, что доза 100 мг/сут была наиболее эффективной и лучше всего переносилась пациентами. 50 мг/сут также были эффективны, но не так хорошо, как 100 мг/сут, а 200 мг/сут имели слишком много побочных эффектов, которые пациенты не могли переносить. Побочные эффекты при приеме 200 мг/день слишком велики, чтобы пациенты могли их переносить. В течение последних 20 лет фундаментальные и клинические исследования продолжали демонстрировать, что рилузол может соответствующим образом отсрочить выживание пациентов. Однако его действие ограничивается замедлением прогрессирования болезни, а не обращением ее вспять, и трудно остановить прогрессирование болезни или восстановить силы пациента. Это должно быть четко определено до начала приема препарата. Поскольку этот препарат является дорогостоящим, мы рекомендуем, если пациент имеет финансовые возможности, использовать дозу 100 мг/день (50 мг/раз, 2 раза/день) и не принимать никаких других лекарств или пищи за 1 час до или после приема препарата. Если экономические условия не позволяют, можно использовать дозу 50 мг/день (25 мг/доза, 2 раза/день). Различные исследования показали, что чем раньше применяется этот препарат, тем лучше результат, и он больше не рекомендуется для пациентов, у которых заболевание перешло в запущенную стадию. Поэтому ранняя диагностика и раннее лечение имеют решающее значение. Рилузол может вызывать нарушения функции печени у небольшого числа пациентов, поэтому функцию печени следует проверить через 1 месяц после приема препарата и в дальнейшем регулярно пересматривать. Если функция печени превышает верхнюю границу нормы более чем в 3 раза, дальнейшее применение не рекомендуется. Кроме того, у небольшого числа пациентов после приема препарата мышечная слабость наоборот значительно усиливается, и этой группе пациентов также не следует продолжать прием препарата. Для пациентов, которые по разным причинам не могут принимать рилузол, можно использовать высокую дозу «витамин С + витамин Е + коэнзим Q10 + левокарнитин». Высокие дозы витамина С и витамина Е являются сильными антиоксидантами и направлены на механизм «окислительного повреждения», а «Коэнзим Q10 + Левокарнитин» является защитником митохондриальной функции и направлен на последний механизм. Эта комбинация теоретически эффективна, но клинически не доказана. Преимущества в том, что она дешевая, имеет мало побочных эффектов и хорошо переносится пациентами. В дополнение к медикаментам, есть еще два аспекта ALS, которые требуют особого внимания, даже больше, чем медикаменты, и это необходимость обеспечения питания и снабжения кислородом; ALS является высокозатратным заболеванием и может быстро прогрессировать при дефиците питания или снижении снабжения кислородом. Поэтому пациентам следует придерживаться высококалорийной, высокобелковой диеты, избегать MSG, курицы и других вкусовых добавок, а также не принимать «липидопонижающие препараты». Важно следить за тем, чтобы вес не уменьшался или даже немного увеличивался. Если вы теряете более 10% массы тела или на прием пищи уходит более 30 минут, рассмотрите возможность проведения «гастростомии», которая представляет собой трубку, помещенную в брюшную стенку через гастроскоп, чтобы вы могли принимать пищу через фистулу. Хотя это может показаться пугающим, операция и уход не сложны, и пациенты обычно не испытывают значительного дискомфорта, за исключением некоторого неудобства при принятии ванны. Фистульную трубку меняют раз в год. По мере прогрессирования заболевания пациенты могут испытывать одышку и затрудненное дыхание, поэтому необходимо провести функциональное исследование легких, и если FVC составляет менее 75%, следует рассмотреть возможность использования неинвазивного аппарата искусственной вентиляции легких. Некоторые пациенты спрашивают, может ли кислород решить эту проблему, но ответ отрицательный. У пациентов с ALS это связано в основном со слабостью дыхательных мышц, которая препятствует вдыханию и выдыханию газа в легкие. Неинвазивный аппарат искусственной вентиляции легких может помочь увеличить амплитуду и глубину вдоха и выдоха для обеспечения газообмена. Важно выбрать двухуровневый неинвазивный аппарат искусственной вентиляции легких, поскольку у пациента есть проблемы с обоими видами дыхания. Вначале его можно использовать в течение 1 часа в день и постепенно увеличивать продолжительность и частоту по мере переносимости пациентом. Рилузол, обеспечение питания (гастростомия) и обеспечение кислородом (неинвазивная вентиляция легких) — вот три основных метода лечения, которые, как было доказано, замедляют прогрессирование заболевания. Кроме того, существуют симптоматические методы лечения, специально разработанные для улучшения симптомов. Например, «ингибиторы обратного захвата 5-гидрокситриптамина» используются для пациентов с комбинированной тревогой, а более новые препараты против бессонницы, такие как «Зопиклон» или «Синтроид», применяются при бессоннице, но использование транквилизаторов не рекомендуется. Транквилизаторы не рекомендуются, так как они могут усугубить мышечную слабость и затруднить дыхание. Для уменьшения слюноотделения можно использовать амитриптилин или 654-2. Первый обладает противотревожным и антидепрессивным действием, но эти препараты имеют больше побочных эффектов и должны применяться под наблюдением врача. Пациенты с болью могут использовать нестероидные противовоспалительные препараты, такие как «Фенбид». Пациенты с мокротой, которую невозможно легко откашлять, могут использовать флегмолитические препараты или кашлевые аппараты для помощи в откашливании мокроты. Были проведены клинические испытания различных возможных механизмов ALS, некоторые из наиболее известных — «литий», «цефтриаксон», «колониестимулирующий фактор», «специальные виды иммуномодуляторов» и «специальные виды иммуномодуляторов». «Специальные виды иммуномодуляторов» и т.д., но все они оказались безуспешными. В этом году на ежегодном собрании ALS было сообщено, что олигонуклеотидный модулятор под названием NP001 может быть эффективен при ALS, но он еще не прошел клиническую проверку в больших масштабах. Поскольку патогенез ALS до сих пор остается неясным, в плане лечения предстоит пройти еще долгий путь. В частности, следует отметить, что некоторые из так называемых методов лечения и даже излечения, заявленных для ALS, не были клинически доказаны, в частности, «трансплантация стволовых клеток». Еще в 2008 году Министерство здравоохранения опубликовало заявление, в котором говорилось, что Китай не одобрял трансплантацию стволовых клеток для каких-либо других целей, кроме лечения заболеваний крови. «Терапия стволовыми клетками действительно имеет большие перспективы, но существует много нерешенных вопросов, касающихся путей трансплантации клеток, выживания клеток, путей роста и дифференцировки, и успех не может быть достигнут просто путем инфузии, люмбальной пункции или стереотаксической трансплантации. Что касается немногих одобренных государством исследований по пересадке стволовых клеток, финансируемых государством, то они проводятся бесплатно, и семьи полностью информируются о возможных рисках, с которыми они сталкиваются. Однако в настоящее время несколько больниц или врачей рекламируют эффективность трансплантации стволовых клеток, привлекая пациентов тратить огромные суммы денег на так называемые трансплантации стволовых клеток, которые не только не видят никаких результатов, но и несут огромные финансовые потери и, самое главное, теряют драгоценное время на лечение. Из-за нашей особой системы органы здравоохранения не могут регулировать деятельность этих больниц. Аналогичным образом, существует множество самостоятельно изобретенных так называемых методов лечения, таких как «регенерация нервов», «восстановление нервов» и т.д., все они направлены на привлечение пациентов и получение денег в качестве первоочередной задачи, и пациентам и их семьям следует напомнить, чтобы они не велись на них. В китайской медицине ALS — это «болезнь импотенции», которая также является трудноизлечимым состоянием. Мы не против сочетания китайской и западной медицины в лечении ALS. Однако из-за тонкостей китайской медицины ее легко использовать в своих целях, поэтому пациентам следует напоминать о необходимости обращаться за лечением в обычную государственную третичную больницу. Выявить псевдо-врача китайской медицины можно следующим образом: если он не выписывает рецепт или не позволяет пациенту самостоятельно купить лекарство в аптеке, а может получить его только в больнице, то это, скорее всего, мошенник. С точки зрения ухода за жизнью, пациенты с ALS должны уделять внимание соответствующей деятельности, не перенапрягаться, не заниматься тяжелыми физическими упражнениями, избегать травм, сохранять радостное настроение и оптимистичный настрой, что помогает замедлить развитие болезни.