На долю синовиальной саркомы приходится 5-10% всех сарком мягких тканей. Чаще всего она встречается у молодых людей и людей среднего возраста в возрасте 15-40 лет, и чаще у мужчин, чем у женщин. В настоящее время считается, что синовиальная саркома не является злокачественной опухолью, возникающей в синовиальной ткани. Классификация ВОЗ саркомы мягких тканей в настоящее время относит ее к злокачественным опухолям тканей неопределенного типа, а некоторые ученые предлагают переименовать ее в карциносаркому или веретеноклеточную карциному мягких тканей.
1. Клинические проявления.
Синовиальная саркома, как правило, возникает в конечностях и в основном проявляется в виде пальпируемого глубокого образования с периодически возникающей болью или нежностью. Травма может спровоцировать развитие опухоли.
2.Проявления визуализации.
Большинство образований сопровождаются кальцификацией, а на рентгенограмме можно увидеть мелкие точечные кальцификации. У некоторых пациентов МРТ-исследование может показать смесь трех типов изображений, а именно кровоизлияния, некроза и опухоли, что называется «признаком гальки» или «трифазным признаком», что помогает в диагностике.
3. патология
(1) Существует четыре типа синовиальной саркомы: двухфазная, монофазная фиброзная, монофазная эпителиальная и гипофрагментарная.
(2) Иммуногистохимия опухоли выявляет положительную экспрессию различных маркеров эпителиальной и мезенхимальной ткани, при этом диагностика конкретных подтипов основывается на микроскопической картине и иммуногистохимии. 1/3 пациентов имеют ген слияния SYT-SSX2 и 2/3 пациентов имеют обнаруживаемый ген слияния SYT-SSX1. Большинство опухолей, несущих SYT-SSX2, относятся к монофазному фиброзному типу, тогда как SYT-SSX1 встречается в основном в двухфазных синовиальных саркомах.
4. Дифференциальный диагноз.
(1) Дифференциальный диагноз двухфазной синовиальной саркомы включает: злокачественную опухоль оболочки периферического нерва, злокачественную опухоль саламандры, злокачественную мезотелиому и др.
(2) Дифференциальный диагноз монофазной фиброзной синовиальной саркомы включает: фиброзную саркому, саркому гладких мышц и т.д.
(3) Монофазная синовиальная саркома эпителиального типа: адъювантная или метастатическая карцинома и т.д.
(4) Дифференциальная диагностика гиподифференцированной синовиальной саркомы: рабдомиосаркома, нейробластома, злокачественная гемангиоэпителиома, мезенхимальная саркома мягких тканей, лимфангиолейомиосаркома.
5) Рецидив и метастазирование.
Хотя синовиальная саркома является злокачественным заболеванием, частота рецидивов и метастазов снижается по мере совершенствования лечения. Хирургическая резекция является методом выбора, а достаточно широкое расширение резекции или адъювантная лучевая терапия могут значительно снизить частоту рецидивов. Наиболее распространенным местом метастазирования является легкое, за ним следуют лимфатические узлы и кости. Сообщается, что частота метастазирования в легкие составляет 94%, а в лимфатические узлы — 10%. Несмотря на появление метастазов на поздних стадиях, большинство из них могут выживать вместе с опухолью в течение длительного времени.
6. Прогноз.
5-летняя выживаемость при синовиальной саркоме составляет 36-76%, но 5-летняя выживаемость при обширно кальцифицированных опухолях достигает 82%. 10-летняя выживаемость составляет 20-63%. Прогноз лучше у лиц в возрасте до 25 лет, с опухолями менее 5 см и без гиподифференцированных участков. Выживаемость при опухолях типа SYT-SSX2 в два раза выше, чем при опухолях типа SYT-SSX1.
7. Лечение.
(1) Адекватность первоначального объема резекции имеет решающее значение. Некоторые ученые сейчас отмечают, что местное иссечение опухоли с радиотерапией лучше, чем ампутация.
(2) Синовиальная саркома является опухолью, чувствительной к химиотерапии, и обычно используемые препараты включают: изоциклофосфамид, адриамицин или эпирубицин. 50% опухолей частично или полностью эффективны против этих препаратов.
(3) Иммуногистохимия на EGFR(+) доступна при использовании гефитиниба, а Her2(+) может быть чувствителен к лечению Герцептином.