На долю синовиальной саркомы приходится 5-10% всех сарком мягких тканей. Чаще всего она встречается у молодых людей и людей среднего возраста в возрасте 15-40 лет, и чаще у мужчин, чем у женщин. В настоящее время считается, что синовиальная саркома не является злокачественной опухолью, возникающей в синовиальной ткани. Классификация ВОЗ саркомы мягких тканей в настоящее время относит ее к злокачественным опухолям тканей неопределенного типа, а некоторые ученые предлагают переименовать ее в карциносаркому или веретеноклеточную карциному мягких тканей.
1. Клинические проявления.
Синовиальная саркома, как правило, возникает в конечностях и в основном проявляется в виде пальпируемого глубокого образования с периодически возникающей болью или нежностью. Травма может спровоцировать развитие опухоли.
2.Проявления визуализации.
Большинство образований сопровождаются кальцификацией, а на рентгенограмме можно увидеть мелкие точечные кальцификации. У некоторых пациентов МРТ-исследование может показать смесь трех типов изображений, а именно кровоизлияния, некроза и опухоли, что называется «признаком гальки» или «трифазным признаком», что помогает в диагностике.
3. Патология.
Существует четыре типа синовиальной саркомы: двухфазная, монофазная фиброзная, монофазная эпителиальная и гипофрагментарная.
Иммуногистохимия опухоли выявляет положительную экспрессию различных маркеров эпителиальной и мезенхимальной ткани, и диагностика конкретных подтипов зависит от микроскопического представления и иммуногистохимии. 1/3 пациентов имеют слияние генов SYT-SSX2 и 2/3 пациентов имеют обнаруживаемый слияние генов SYT-SSX1.
Большинство опухолей, несущих SYT-SSX2, относятся к монофазному фиброзному типу, тогда как SYT-SSX1 встречается в основном в двухфазных синовиальных саркомах.
4. Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз двухфазной синовиальной саркомы включает: злокачественную опухоль оболочки периферического нерва, злокачественную опухоль саламандры, злокачественную мезотелиому и др.
Дифференциальный диагноз монофазной фиброзной синовиальной саркомы включает: фиброзную саркому, гладкомышечную саркому и др.
Монофазная эпителиальная синовиальная саркома: адъювантная или метастатическая карцинома и др.
Дифференциальный диагноз гиподифференцированной синовиальной саркомы: рабдомиосаркома, нейробластома, злокачественная гемангиоэпителиома, мезенхимальная саркома мягких тканей, лимфангиолейомиосаркома.
5. Рецидив и метастазирование.
Хотя синовиальная саркома является злокачественным заболеванием, частота рецидивов и метастазов продолжает снижаться по мере совершенствования лечения. Хирургическая резекция является методом выбора, а достаточно широкое расширение резекции или адъювантная лучевая терапия могут значительно снизить частоту рецидивов. Наиболее распространенным местом метастазирования является легкое, за ним следуют лимфатические узлы и кости. Сообщалось, что частота метастазирования в легкие составляет 94%, а в лимфатические узлы — 10%. Хотя прогрессирующие метастазы встречаются, большинство из них могут сохраняться вместе с опухолью в течение длительного времени.
6. Прогноз.
5-летняя выживаемость при синовиальной саркоме составляет 36-76%, но 5-летняя выживаемость при обширно кальцифицированных опухолях достигает 82%. 10-летняя выживаемость составляет 20-63%. Прогноз лучше у лиц в возрасте до 25 лет, с опухолями менее 5 см и без гиподифференцированных участков. Период выживания при опухолях типа SYT-SSX2 в два раза больше, чем при опухолях типа SYT-SSX1.
7. Лечение.
1. решающее значение имеет адекватность первоначального объема резекции. Некоторые ученые сейчас отмечают, что местное иссечение опухоли, дополненное радиотерапией, лучше, чем ампутация.
Синовиальная саркома — это опухоль, чувствительная к химиотерапии. Обычно используются следующие препараты: изоциклофосфамид, адриамицин или эпирубицин. 50% опухолей частично или полностью противостоят препарату.
3. Гефитиниб доступен для пациентов с иммуногистохимией EGFR(+), а Her2(+) может быть чувствителен к лечению Герцептином.