Гемифациальная атрофия — один из наиболее распространенных типов нарушений, наблюдаемых в пластической хирургии. Однако пациенты, которые приходят на консультацию, часто уже находятся в постподростковом возрасте. Эти дети страдают от локальной атрофии лица с детства, но родители и врачи в некоторых отдаленных районах не распознают это заболевание, поэтому они проходят многочисленные обследования, включая КТ всего тела, МРТ и даже патологоанатомические исследования, но в итоге причину заболевания найти не удается, а некоторым даже ставят ошибочный диагноз заболевания иммунной системы, например, склеродермии. Пациенты принимают много лекарств и тратят много денег, но атрофия продолжается. Чтобы распознать гемифациальную атрофию и избежать ненужного чрезмерного лечения, ниже мы познакомим вас с особенностями этого заболевания. Синдром прогрессирующей односторонней лицевой атрофии — относительно распространенная черепно-лицевая деформация, приобретенное заболевание мягких тканей лица, впервые описанное Парри (1825), Ромбергом (1846) и Эйленбургом (1871) и названное болезнью Ромберга. Начало заболевания медленное, но прогрессирующее, обычно в возрасте от 5 до 15 лет, в некоторых случаях заболевание начинается в возрасте 1-2 лет и длится 2-10 лет. Она чаще встречается у женщин, чем у мужчин, 1,5:1, и проявляется в виде частичной атрофии половины лица или части лица, обычно ограниченной одной стороной тела. Распространенность заболевания одинакова с обеих сторон: односторонняя распространенность составляет 95%, а двусторонняя — около 5%. Примерно у 7% пациентов наблюдаются симптомы атрофии одной конечности или туловища. Пенслер сообщает, что у 15% пациентов наблюдается только атрофия мягких тканей, а у 85% пациентов — атрофия мягких тканей вместе с укорочением костей. После полового созревания атрофия стабилизируется. В начале заболевания часто наблюдается увеличение или уменьшение пигментации в определенных областях лица, таких как верхние брови, лоб или нижняя орбитальная область, с коричневой или белой кожей, которая затем постепенно расширяется и проявляется депрессия подкожных тканей до полного исчезновения и связана с распространением тройничного нерва, или в некоторых случаях только в области распространения ветви, с последующими изменениями в коже, слизистой оболочке, костях и мышцах, но мышцы все еще могут сохранять некоторую функцию и отсутствует лицевой нерв. В некоторых случаях кожа может быть тонкой и сухой, с симптомами, напоминающими склеродермию, или даже связана с мышцами и костями, образуя выраженную деформацию. На стыке обнаружения имеется заметное углубление. У некоторых пациентов может поражаться пораженная сторона языка, носовой хрящ, ушной хрящ и слизистая оболочка твердого нёба, языка и полости рта и губ. Кроме того, могут наблюдаться значительные изменения кожи и волос. В тяжелых случаях кожа может быть поражена ипсилатеральным черепом и содержимым орбиты, что приводит к запавшим глазам, снижению или отсутствию зрения и опущенным векам. У пациентов также часто наблюдается сопутствующая эпилепсия и поражение неврита тройничного нерва. В случаях с началом заболевания в возрасте до 10 лет лицевой скелет пациента еще недостаточно развит и часто дает тяжелые деформации, вызывая деформацию и смещение органов лица. После 10-летнего возраста в процесс вовлекаются преимущественно мягкие ткани. До сих пор причина прогрессирующей гемифациальной атрофии остается неясной; в 1964 году Роджерс наблюдал 773 случая гемифациальной атрофии и пришел к выводу, что патогенез неизвестен. Четыре основные возможные патогенетические теории следующие 1. Инфекционная теория Мобиус считает, что это заболевание связано с определенными воспалительными процессами, производимыми симпатической нервной системой на ткани при некоторых инфекционных заболеваниях, таких как скарлатина, корь, денге, туберкулез и т.д., например, альвеолярный отек, воспаление пародонта и т.д. 2. Симпатическая теория У пациентов с гемифациальной атрофией часто наблюдается симпатическая возбудимость, которая может привести к вазоконстриктивным нарушениям, нейрокератиту, Теория тройничного нерва Мондель сообщил при аутопсии, что атрофия тканей в области тройничного нерва связана с невритом тройничного нерва.4. Теория склеродермии Песков-Стоккар сообщил в 1961 году, что в коже, подкожной клетчатке часто наблюдаются хронические воспалительные прогрессирующие некротические поражения, приводящие к образованию рубцов, истончению эпидермиса и кератозу с гистологической точки зрения. У многих пациентов была травма лица, мозга или шеи, или раздражение шейного симпатического нерва после операции на щитовидной железе, что вызывает гемифациальную атрофию. Несмотря на неизвестную этиологию, гемифациальная атрофия остается самоограничивающимся, доброкачественным заболеванием, атрофия в основном прекращается после полового созревания, а лечение носит в основном косметический характер. Пересадка аутологичного жира в настоящее время рекомендуется как наиболее предпочтительный вариант лечения гемифациальной атрофии, поскольку она менее инвазивна, чем традиционная пересадка свободной аутологичной ткани, и имеет естественное послеоперационное выражение, не заметное случайному наблюдателю.