Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее заболевание, поражающее двигательную нервную систему (включая двигательную кору головного мозга, двигательные проводящие нервные волокна, а также двигательные ядра ствола мозга и клетки передних рогов спинного мозга), также известное как болезнь двигательных нейронов. Точная причина заболевания пока не известна. Очень жестоко, что пациенты с болезнью двигательного нейрона обычно имеют период выживания от 2 до 5 лет после постановки диагноза, а большинство пациентов с ALS в конечном итоге умирают от прогрессирующей дыхательной недостаточности. На сегодняшний день не существует эффективного способа вылечить или остановить прогрессирование болезни двигательного нейрона у пациентов. С 1980-х годов ведутся исследования по поиску лекарств и/или вмешательств, способных продлить выживание и улучшить качество жизни пациентов с ALS. К сожалению, текущее состояние медикаментозного лечения малообещающее, и единственный препарат, одобренный в настоящее время для лечения ALS, рилузол, продлевает выживаемость некоторых пациентов с ALS только приблизительно на 3 месяца. Именно потому, что наиболее частой причиной смерти при ALS является дыхательная недостаточность, респираторная помощь и управление дыхательной функцией очень важны. Появляется все больше научных данных о том, что применение различных методов неинвазивной вентиляции на средних или ранних стадиях ALS позволяет сохранить функцию питания и речи, а также несколько продлить выживаемость и замедлить темпы снижения функции легких у пациентов с ALS, улучшить общее качество выживания, снизить частоту респираторных инфекций и медицинские расходы, которые они несут. У пациентов с диагнозом ALS слабость дыхательных мышц возникает рано или поздно и прогрессирует постоянно, хотя и не с одинаковой скоростью. Слабость дыхательных мышц может привести к гипоксии из-за недостаточной вентиляции и задержке углекислого газа из-за недостаточного воздухообмена. Недостаток кислорода в крови пациента и гиперкапния (вызванная задержкой углекислого газа) приводят к тому, что уже поврежденные двигательные нейроны быстрее погибают или теряют свою функцию, а слабость и усталость дыхательных мышц, иннервируемых двигательными нейронами, становится более выраженной, создавая порочный круг. Хроническая усталость дыхательных мышц также повышает риск легочной инфекции, поскольку кашлевой рефлекс ослаблен и выделения отходят с трудом. Современное медицинское мнение рекомендует наблюдать всех пациентов с ALS для выявления неспецифических признаков дыхательной дисфункции, таких как одышка после активности и в положении лежа, невнимательность, кошмары — утренние головные боли — чрезмерная дневная сонливость, а также снижение грудного дыхания, и периодически (рекомендуется каждые три месяца) измерять спирометрию в потугах. Как только появятся признаки снижения дыхательной функции, следует назначить поддерживающую дыхательную терапию. Техника, наиболее часто используемая сегодня у пациентов с ALS, — это двухуровневая вентиляция с перемежающимся положительным давлением (Bipap). Это неинвазивное дыхательное устройство запускается собственными дыхательными движениями пациента, что снижает работу дыхательных мышц и улучшает газообмен, тем самым улучшая качество сна и соблюдение режима. В целом, преимущества Bipap для пациентов включают: улучшение качества жизни; увеличение продолжительности жизни; предотвращение инфекций и осложнений, связанных с эндотрахеальной интубацией; снижение усталости дыхательных мышц; увеличение подачи кислорода и облегчение удаления углекислого газа; отсутствие нарушений в общении и питании пациента. Не существует подробного руководства по настройке и регулировке параметров неинвазивного аппарата искусственной вентиляции легких Bipap, которые настраиваются в зависимости от стадии заболевания и уровня переносимости пациента. Многие исследования показывают, что пациентам с ALS, которым требуется длительная неинвазивная вентиляция, следует использовать триггер давления, который является более удобным и компенсирует утечки воздуха. Однако срабатывание давления не гарантирует минимальную минутную вентиляцию, а поскольку у многих пациентов со слабостью дыхательных мышц во время глубокого REM-сна происходит снижение насыщения кислородом, требуется принудительное вспомогательное дыхание. За рубежом респираторное ведение пациентов с ALS более стандартизировано, особенно при использовании Bipap у пациентов раннего возраста. Использование неинвазивных аппаратов искусственной вентиляции легких у пациентов с ALS в США составляет 49%-67%, некоторые исследования в Европе также показали, что использование неинвазивных аппаратов искусственной вентиляции легких составляет 41%-63%, а в Японии — около 50%. В одной из работ упоминается, что частота использования неинвазивных аппаратов искусственной вентиляции легких в Тайване также составляет 36%. Исследование, проведенное отделением неврологии Третьей больницы Пекинского университета, показало, что использование аппаратов искусственной вентиляции легких у пациентов с ALS в Китае составляет всего около 10%, что гораздо ниже, чем в других странах и регионах, упомянутых выше. Это связано с экономическими условиями жизни пациентов в Китае и с тем, что клиницисты в Китае еще не знают о сроках и значении раннего использования неинвазивных аппаратов искусственной вентиляции легких.