Деменция с телами Леви (ДТЛ) является второй по распространенности причиной деменции у пожилых людей после болезни Альцгеймера (БА) и характеризуется диффузными телами Леви, отложением Aβ и нейрофибриллярными клубками; флуктуирующей когнитивной дисфункцией, яркими зрительными галлюцинациями и спонтанными симптомами синдрома Паркинсона. Типичная ДЛБ также обычно имеет коварное начало и медленно прогрессирует, занимая несколько лет, чтобы в конечном итоге перерасти в полноценную деменцию. Ранние проявления похожи на проявления БА, с когнитивными нарушениями височно-теменного типа, т.е. преимущественно памяти, языка и зрительно-пространственных навыков, но в отличие от естественного прогрессирования когнитивных нарушений при БА, которые являются генерализованными, прогрессирующими и необратимо декомпенсированными, когнитивные нарушения при ДЛБ возникают в виде выраженных колебаний в течение определенного периода времени, который может составлять несколько недель или даже в течение одного дня. Как упоминалось ранее, частота ошибочного диагноза при ДЛБ может достигать 80%, а наиболее часто ошибочно диагностируемым заболеванием является БА, которая чаще всего ошибочно диагностируется, если пациент часто меняет врачей или если колебания игнорируются как врачом, так и пациентом. Это один из аспектов важности анализа развития болезни на более высоком уровне для диагностики, и другой аспект опасности оставаться статичным в определенный момент времени для диагностики. Однако в реальной клинической практике ошибочный диагноз встречается часто по целому ряду причин, включая восприятие врача и пациента, медицинскую систему, само заболевание и обычную практику. Поэтому лучшей стратегией, позволяющей избежать ошибочной диагностики ДЛБ как БА, является детальное наблюдение и длительное наблюдение у специалистов. Если сравнить DLB с белой лисой на снегу, то только обученный охотник (врач) может обнаружить и убить ее путем долгого и терпеливого наблюдения, особенно наблюдая за следами на снегу и движениями белой лисы, когда она движется. Действительно, это окончательный диагноз многих хронических дегенеративных заболеваний, возникающих в центральной нервной системе! Второй клинической особенностью ДЛБ являются яркие и характерные зрительные галлюцинации. В психиатрических концепциях галлюцинации можно разделить на две категории: реальные и псевдогаллюцинации, первые из которых характерны для пациентов с ДЛБ, у которых, помимо живости образов, которые они «видят», в качестве объектов часто выступают знакомые люди или животные, которые говорят или издают звуки, выполняют сюжетные последовательности действий, и которые поэтому убеждены в содержании своих галлюцинаций. В результате они убеждены в содержании своих зрительных галлюцинаций и, поскольку они часто сопровождаются различными бредовыми идеями виктимизации, их мимика и телодвижения часто соответствуют содержанию их галлюцинаций и бреда. Например, если посреди ночи в общежитие ворвался грабитель, пациент часто с ужасом описывает шаги, звук взламываемой двери, физические черты и движения грабителя. Нередко пациенты с ДЛБ обращаются к врачам из-за различных «жутких» и «ненужных» зрительных галлюцинаций, которые нарушают спокойную жизнь членов семьи и соседей. Однако из-за недостатка опыта многим пациентам часто ставят ошибочный диагноз шизофрении и не начинают задумываться о своем диагнозе до тех пор, пока не появятся или не станут очевидными симптомы когнитивных нарушений и симптомы, похожие на болезнь Паркинсона. Поскольку ДЛБ и БА протекают коварно и медленно прогрессируют, точное время начала заболевания трудно вычислить, и для уменьшения количества таких ошибок в диагностике необходим всесторонний и динамический анализ истории болезни, симптомов и признаков пациента. Также высокая чувствительность к нейролептикам и антипсихотикам и драматическая эффективность пациентов с ДЛБ помогают отличить их от других типов деменции. Третьей клинической особенностью пациентов с ДЛБ является тенденция к ошибочной диагностике экстрапирамидных симптомов ригидной болезни Паркинсона. Такие как миотония, снижение объема движений и брадикинезия, но наиболее классические треморные симптомы болезни Паркинсона встречаются реже. Эти симптомы могут возникать одновременно с симптомами деменции или последовательно, и есть сообщения о диагностической значимости двух наборов симптомов, возникающих последовательно в течение года друг после друга. Особый диагностический интерес представляет тот факт, что леводопа практически неэффективна при симптомах, напоминающих болезнь Паркинсона, у пациентов с ДЛБ. Поэтому при проведении дифференциального диагноза клиницисты могут попробовать экспериментальное лечение препаратами леводопы, которое в случае эффективности подтверждает болезнь Паркинсона или синдром Паркинсона, а в случае неэффективности — ДЛБ. Ряд других симптомов у пациентов с ДЛБ также может быть причиной ошибочного диагноза, вводимого в заблуждение клиницистами. Например, миоклонус и хорееподобные движения могут быть ошибочно диагностированы как другие экстрапирамидные расстройства, такие как дистония и хорея; частые падения или обмороки могут быть ошибочно диагностированы как эпилепсия, транзиторные ишемические атаки, вертикальная гипотония и т.д.; а нарушения сна и вегетативные симптомы могут быть ошибочно диагностированы как различные аффективные расстройства. Однако при тщательном анализе и проведении некоторых необходимых лабораторных и нейровизуализационных исследований легко увидеть, что ни одно из этих расстройств не может объяснить весь спектр симптомов у пациентов с ДЛБ. В заключение следует отметить, что богатая, разнообразная и изменчивая природа симптомов ДЛБ является прямой причиной ее уязвимости к неправильной диагностике. Иногда она похожа на снежную лису, неподвижно лежащую в снегу, и требуется умный и терпеливый охотник, чтобы поймать ее. На терапевтическом уровне принципы лечения ДЛБ схожи с принципами лечения других деменций, при этом основное внимание уделяется улучшению когнитивных функций, облегчению психо-поведенческих симптомов и улучшению навыков социальной жизни с помощью фармакологического лечения. Однако в клинической практике антипсихотические препараты и двигательная реабилитация часто становятся основным направлением лечения из-за выраженных психо-поведенческих симптомов и экстрапирамидных симптомов.