В спектре синдромов деменции деменция с тельцами Леви (ДЛЛ), вероятно, является наиболее драматичным клиническим проявлением, наиболее неправильно диагностируемым и типом деменции, который был выделен относительно недавно. Название DLB происходит от того, что тело Леви (LB) является одним из его основных патологических признаков. Эти круглые, однородные микроскопически розовые тельца были впервые обнаружены и названы британским неврологом Фридрихом Леви в среднем мозге substantia nigra пациентов с болезнью Паркинсона в 1913 году и впоследствии были подтверждены как одна из важнейших патологических особенностей болезни Паркинсона (см. рисунок ниже). Присутствие везикул Леви в большом количестве было также отмечено в коре головного мозга и стволе мозга группы пациентов с болезнью Альцгеймера со значительными экстрапирамидными и психоповеденческими симптомами японским ученым Оказаком в 1961 году, который впервые ввел понятие ДЛБ. Учитывая, что клинические симптомы и патологические особенности этих пациентов перекрываются между болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона, эта болезнь называлась по-разному: вариант болезни Альцгеймера с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера с изменениями Паркинсона, деменция с кортикальными тельцами Леви, диффузная болезнь с тельцами Леви и т.д. до 1996 года, когда Международная рабочая группа по деменции с тельцами Леви приняла решение о том, что деменция с тельцами Леви будет развиваться в течение нескольких лет. «Только в 1996 году Международная рабочая группа по деменции с тельцами Леви в своем совместном докладе унифицировала название деменции с тельцами Леви (ДЛБ) с ее характерными клиническими проявлениями в виде прогрессирующей деменции, экстрапирамидных симптомов и флуктуирующих психических отклонений в поведении. В настоящее время во всем мире признано, что ДЛБ является распространенным типом деменции, уступающим по распространенности среди нейродегенеративных деменций только болезни Альцгеймера, и составляет приблизительно 15-25% пациентов с посмертной деменцией, уступая только болезни Альцгеймера. Несмотря на отсутствие авторитетной статистики заболеваемости, распространенность ДЛБ в китайской популяции старше 60 лет должна составлять от 0,11% до 1,18%. Из-за огромной популяционной базы, увеличения продолжительности жизни населения и ускоряющейся тенденции старения в Китае клиническая ситуация с профилактикой и лечением ДЛБ достаточно серьезная! Несмотря на характерные симптомы ДЛБ, ее нелегко неправильно диагностировать только на основании клинических особенностей и новейших международных диагностических критериев (см. таблицу ниже). Однако, к сожалению, частота ошибочной диагностики ДЛБ высока как на национальном, так и на международном уровне. Недавнее исследование медицинского обслуживания, проведенное Ассоциацией ДЛБ, показало, что почти 80% пациентов с ДЛБ при первом посещении врача были ошибочно диагностированы с другими неврологическими расстройствами, причем более половины из них были ошибочно диагностированы как болезнь Альцгеймера. Существует пять причин низкой частоты выявления и высокой ошибочной диагностики ДЛБ: 1. Крайне низкая информированность населения. В частности, большинство людей в Китае до сих пор не знакомы с названием болезни Альцгеймера, и почти нет осведомленности общественности о ДЛБ, и в то же время широко распространенное явление «оценки физических симптомов над когнитивными симптомами» привело к тому. Большое количество людей с ДЛБ упускают возможность ранней диагностики. 2. чрезмерно разрозненный и спонтанный механизм консультаций и менталитет поиска быстрых результатов привели к частой смене больниц, специальностей и врачей для пациентов с ДЛБ, которые не могут получать систематическое, непрерывное и динамическое наблюдение, и сделали клиническую информацию пациентов с ДЛБ с изменчивыми и разнообразными клиническими симптомами фрагментарной. Результаты, также полученные Ассоциацией ДЛБ, показывают, что пациенты посещают в среднем трех врачей, прежде чем им будет поставлен правильный диагноз, а 15% пациентов посещают более пяти врачей. Только 27% пациентов получают правильный диагноз в течение 3 месяцев после появления симптомов, а более чем 50% пациентов требуется более года для постановки правильного диагноза, причем 20% из них диагноз ставится через 3 года. 3. многие клиницисты не имеют достаточных знаний о ДЛБ, а также психолого-психиатрических знаний и навыков, необходимых для постановки диагноза. Поскольку у пациентов часто наблюдаются реальные и яркие зрительные галлюцинации, колеблющиеся когнитивные нарушения и симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона, врачи-неспециалисты без специальной подготовки либо ошеломлены ими, либо ошибочно диагностируют их как различные психические расстройства и передают их психиатрам, либо ошибочно диагностируют их как рефрактерную болезнь Паркинсона и продолжают менять противопаркинсонические препараты, а значительное число членов семьи и врачей даже подозревают, что пациенты с ДЛБ притворяются больными. 4. уровень оснащения и лечения в отечественных медицинских учреждениях различен, особенно в отдаленных и отсталых сельских районах, где не хватает соответствующих специалистов и оборудования для обследования (например, МРТ, ПЭТ, ОФЭКТ и т.д.). Кроме того, поскольку этиология и патогенез ДЛБ изучены недостаточно хорошо, в научных кругах до сих пор существуют серьезные разногласия относительно понимания ДЛБ. В частности, диагностические критерии ДЛБ многочисленны и сложны, и многие из ранних симптомов (например, снижение концентрации внимания, плохой сон, задержка движений и т.д.) легко упускаются из виду пациентами и их семьями, что приводит к плохой клинической применимости диагностических критериев, а также является одной из причин ошибочной и недодиагностики. По этим причинам повышение осведомленности населения о ДЛБ и обучение специалистов отрасли различным формам значительно улучшит ситуацию с недо- и ошибочной диагностикой, а также повысит процент ранней диагностики. Поскольку чем раньше подтвержден диагноз, тем лучше лечение заболевания, для пациентов важно иметь специалиста, знакомого с деменцией и ДЛБ, который будет сопровождать их на протяжении всего процесса. Для максимального использования существующих медицинских ресурсов и экономии медицинских расходов необходимо создать национальный диагностический центр ДЛБ с региональными отделениями, иерархическим пулом диагностических экспертов и разделяемой информационной базой пациентов, а также в полной мере использовать развитую сеть Интернет и средства визуальной коммуникации для создания механизма телеконсультаций. Также важно собрать как можно больше клинической информации у лиц, ухаживающих за пациентами с клиническим подозрением на ДЛБ, а также создать и распространить единую анкету для лиц, ухаживающих за пациентами, чтобы помочь подтвердить ранний диагноз. Конечно, решение проблемы высокой частоты ошибочной диагностики ДЛБ также зависит от более полного, четкого и единообразного понимания академическим сообществом ее этиологии, патологии, патогенеза, естественной эволюции и клинических симптомов, и правительству необходимо больше инвестировать в исследования в этой области. (Примечание: Галлюцинации при деменции с тельцами Леви характеризуются отчетливыми и яркими зрительными галлюцинациями, часто тревожными и даже пугающими. Сам пациент убежден в своих галлюцинациях и часто имеет выражения, движения и эмоциональные реакции, соответствующие содержанию галлюцинаций. (Например, когда пациент описывает, что кто-то ворвался в дом посреди ночи, пациент демонстрирует испуганные выражения и действия сопротивления или бегства, которые часто пугают, раздражают и расстраивают членов семьи или пожилых людей в том же общежитии!)