Расщелина нёба является распространенным врожденным пороком развития, частота которого составляет около 0,182%. Из-за наличия аномалий в физиологической структуре и многочисленных функциях, она вызывает нарушения в кормлении, глотании, развитии языка и речи у детей с расщелиной нёба, особенно аномалии речи при расщелине нёба, что оказывает серьезное влияние на социальную, психологическую, трудовую и учебную деятельность пациентов. В последние годы, с интенсивным развитием последовательного лечения расщелины губы и неба, растет понимание того, что лечение расщелины неба — это не только восстановление анатомической формы, но и, что более важно, улучшение речевой функции. Обязанности логопеда в команде медицинских специалистов также становятся все более четкими и важными. В дополнение к предоперационной и послеоперационной функциональной оценке и обучению, вмешательство стало охватывать весь спектр развития языка и коммуникативных навыков.
Пациенты с расщелиной неба имеют уникальные фонологические особенности, которые требуют соответствующего понимания физиологической и патологической основы расщелины неба, на основании чего их аномальная речь может быть оценена и подготовлена к речевой коррекции.
1. Анатомические и физиологические характеристики нёба
Нёбо анатомически делится на твердое и мягкое нёбо, которые имеют очень разные структуры и функции.
1.1 Твердое нёбо
Основной структурой твердого нёба является кость, расположенная в передней части, между полостью носа и полостью рта, имеет форму плоского купола, не может двигаться. Его основная функция — отделять полость носа от полости рта, чтобы избежать попадания пищи в полость носа и выделений из носа в полость рта.
Кости, из которых состоит твердое нёбо, — это в основном нёбный отросток верхней челюсти и горизонтальная пластинка челюсти. Горизонтальная пластинка тонкая и имеет волокна, прикрепленные к заднему краю нёбной сухожильной мембраны мягкого нёба и другим мышцам, которые поддерживают мягкое нёбо и играют важную роль в функции нёбно-глоточного смыкания мягкого нёба путем поднятия, отхождения и контакта со стенкой глотки.
Пациенты с расщелиной нёба имеют морфологические и структурные аномалии твердого нёба, которые в основном проявляются в следующем: расщепление нёбной дужки, наличие расщелин различной степени, которые могут достигать резцового отверстия и даже альвеолярного отростка; твердое нёбо в месте расщелины не соединено с носовой перегородкой, что приводит к соединению полости рта и носа; по объему твердое нёбо на пораженной стороне будет меньше, чем на здоровой стороне.
1.2 Мягкое нёбо
Основная структура мягкого нёба — это мышечная, расположенная сзади, мантийноподобная структура мягкой ткани с очень гибкой двигательной функцией. Верхний край мягкого нёба — это нёбная сухожильная мембрана, которая позволяет мягкому нёбу прикрепляться к заднему краю твердого нёба. Нижний край — это свободный край. В середине свободного края находится нёбная доля, с флангов которой расположены нёбно-язычная и нёбно-глоточная дуги. Нёбная дуга расположена впереди и связана с корнем языка. Палатофарингеальная дуга находится сзади и связана с боковой стенкой глотки.
Мягкое небо в основном состоит из нёбно-глоточной мышцы, нёбно-глоточной, нёбно-язычной, нёбно-глоточной, нёбно-язычной и нёбно-язычной мышц и соединено с мышечными волокнами надглоточной мышцы, которые распределены на боковой и задней стенках глотки, образуя полное мышечное кольцо. При произношении, благодаря сокращению мышечного лоскута, мягкое нёбо приподнимается, средняя и задняя 1/3 часть мягкого нёба приближается к задней стенке глотки и боковой стенке глотки, а надгортанная мышца сокращается, в результате чего проход между полостью рта и полостью носа частично или полностью временно изолируется, образуя так называемое «нёбно-глоточное закрытие». Затем, благодаря взаимодействию языка, губ, зубов и других органов, могут быть произведены различные звуки речи.
Состав мышц мягкого нёба у пациентов с расщелиной нёба такой же, как у нормальных людей, но из-за разной степени расщепления мягкого нёба мышечные волокна пяти пар мышц мягкого нёба переплетаются по средней линии мягкого нёба в дугообразную структуру, так что они прикрепляются к заднему краю твердого нёба и заднему носовому гребню в виде пучка вдоль края расщелины, тем самым прерывая полное мышечное кольцо нёбоглотки. В результате пациенты с расщелиной нёба не могут сформировать «нёбно-глоточное замыкание», и ротовая и носовая полости соединяются.
2.Клиническая классификация расщелины нёба
До сих пор не существует единого метода классификации, и общепринятая клиническая классификация выглядит следующим образом.
2.1 Мягкая расщелина нёба Расщелина только мягкого нёба, иногда ограничивается нёбной долей.
2.2 Неполная расщелина нёба Полная расщелина мягкого нёба с частичной расщелиной твердого нёба; иногда сопровождается односторонней частичной (неполной) расщелиной губы, но альвеолярный отросток часто цел.
2.3 Односторонняя полная расщелина нёба Расщелина полностью расщеплена от нёбной доли до резцового отверстия, косо направлена латерально к альвеолярному гребню и соединена с альвеолярной расщелиной; край расщелины на здоровой стороне соединен с носовой перегородкой; альвеолярная расщелина может быть широкой и иметь только расщелину; часто сопровождается ипсилатеральной расщелиной губы.
2.4 Двусторонняя полная расщелина неба Часто возникает одновременно с двусторонней расщелиной губы; расщелина находится в передней верхнечелюстной части, каждая с косой расщелиной в стороны, достигая альвеолярного отростка; носовая перегородка, передний верхнечелюстной отросток и передняя часть губы изолированы в центре.
Клинически наблюдаются также несколько атипичных случаев, таких как полная расщелина нёба с одной стороны и неполная расщелина нёба с другой стороны, подслизистая расщелина (криптическая расщелина), отсутствие нёбной доли и частичная расщелина твердого нёба.
3, Клиническая картина и особенности расщелины нёба
3. 1 Аномалии анатомической морфологии нёба Мягкое и твердое нёбо полностью или частично расщеплено сзади наперед; у пациентов с полной расщелиной нёба наблюдаются различные степени перелома и деформации альвеолярного гребня; клинически часть нёбной слизистой кажется неповрежденной, но она нитевидная, а костная ткань отсутствует; у таких пациентов слабо развиты мышцы мягкого нёба и глубокая и большая нёбно-глоточная полость, что часто проявляется в виде преимущественно синдромов, например, синдрома Робина.
3.2 Дисфункция сосания Из-за расщелины нёба, из-за которой рот и нос соединены, в ротовой полости не может создаваться отрицательное давление, поэтому ребенок не может сосать, или молоко вытекает из ноздрей, или даже захлебывается молоком, что влияет на кормление, вызывая трудности с кормлением ребенка, а также легко вызывает респираторные инфекции, что в определенной степени влияет на здоровое развитие физического развития ребенка. Для новорожденных с трудностями сосания необходимо обследование нёба и глотки, чтобы исключить такие аномалии, как расщелина нёба, окклюзия расщелины нёба и паралич нёбно-моторного нерва.
3.3 Речь при расщелине нёба Речь при расщелине нёба характеризуется чрезмерной гнусавостью, носовой утечкой, компенсаторной речью и некоторыми другими аномалиями речи. Речь при расщелине нёба является важным фактором, влияющим на качество жизни пациентов с расщелиной нёба. Даже с помощью хирургического лечения невозможно полностью улучшить аномальное состояние голоса, поэтому необходима соответствующая голосовая терапия.
3.4 Нарушение самоочищения ротовой и носовой полостей Расщелина нёба вызывает прямое сообщение между ротовой и носовой полостями.
3.5 Нарушение прикуса Полная расщелина нёба часто сопровождается полной или неполной расщелиной губы с широкой альвеолярной щелью. После устранения расщелины губы альвеолярный отросток на пораженной стороне проваливается внутрь, и зубная дуга становится аномальной.
3.6 Нарушение слуха У пациентов с расщелиной нёба некоторые мышечные повреждения, особенно аномальное прикрепление и сниженная подвижность тензора нёбного паруса и нёбной рапы, приводят к плохой открываемости евстахиевой трубы и влияют на баланс воздушного потока среднего уха, что делает пациентов восприимчивыми к экссудативному среднему отиту. В то же время, из-за неспособности сформировать нёбно-глоточное смыкание, во время глотания часто возникает рефлюкс пищи, что может легко вызвать инфекцию евстахиевой трубы и среднего уха.
3.7 Нарушения развития верхней челюсти У значительного числа пациентов с расщелиной неба часто наблюдается гипоплазия верхней челюсти, которая с возрастом становится более выраженной, что приводит к обратной В или открытой В и деформации впадины средней части лица. Кроме того, у некоторых пациентов наблюдается чрезмерное развитие нижней челюсти. У таких пациентов чрезмерно большие углы нижней челюсти, чрезмерно большие подбородочные точки и неправильная В, иногда в форме открытой В, что усугубляет депрессивную деформацию средней зоны лица.
4, классификация дизартрии при расщелине нёба
В настоящее время большинство отечественных специалистов ссылаются на классификационный метод Центра лечения расщелины губы и нёба Шанхайского университета Цзяотун, в соответствии с которым дизартрия при расщелине нёба делится на две основные категории.
4.1 Нарушения речи, вызванные недостаточностью нёбно-глоточного смыкания
4.1.1 Вокально-гиларный взрыв Зарубежные речевые патологи считают вокально-гиларный взрыв показателем речи при расщелине нёба; в Китае он чаще встречается у пожилых пациентов.
4.1.2 Фарингальный фрикативный звук Клинически он часто сопровождается такой же степенью взрывного звука голосовых складок, который в Китае считается представителем аномальной речи после операции на расщелине неба.
4.1.3 Фарингальные отрывистые звуки Простые или типичные фарингальные отрывистые звуки не очень часто встречаются в нашей клинике.
4.2 Нарушения речи, вызванные нефалатофарингеальной запирательной недостаточностью
Это категория речевых нарушений, которая была постепенно признана логопедами в развитых странах только в 1980-х годах.
Это один из видов аномальной речи, которая возникает у пациентов после операции по удалению расщелины нёба. С внедрением хирургии расщелины неба у более молодых пациентов, количество пациентов с нарушениями голоса, не связанными с палатофарингеальной недостаточностью, увеличивается, причем в Китае в этом году наблюдается тенденция к росту.
4.2.1 Палатализованная конструированная речь В зарубежной литературе сообщается, что такая аномальная речь может встречаться у 82% пациентов, перенесших операцию по удалению расщелины нёба в молодом возрасте. Поскольку клинически она сильно отличается от традиционной послеоперационной речи пациентов с расщелиной нёба с высокой разборчивостью речи и отсутствием клинических симптомов, таких как чрезмерная гнусавость, ее часто легко не заметить, тем самым упустив идеальное время для лечения.
4.2.2 Латерализованные конструкции в настоящее время чаще встречаются в клинической аномальной речи, а функциональная аномальная речь также чаще встречается в нормальной популяции в клинической практике.
4.2.3 Назальная дикция Очень редко встречается у пациентов с простой послеоперационной расщелиной неба и в клинической практике легко принимается за аномальную речь, вызванную недостаточностью нёбно-глоточного смыкания.
За последние три десятилетия, несмотря на постоянные инновации и усовершенствования хирургических процедур и навыков для пациентов с расщелиной нёба, значительная часть пациентов все еще имеет недостаточность нёбно-глоточного смыкания после операции расщелины нёба, причем в Китае недавно было зарегистрировано до 78% таких пациентов. Оценка разборчивости речи у пациентов с расщелиной нёба по-прежнему основана на слуховом восприятии человека, и нет ни одного отечественного или зарубежного инструмента, который мог бы заменить слуховое обследование, проводимое специалистами.