В последние годы все больше родителей спрашивают меня о раннем лечении синдрома первой и второй щечной дуги. Из-за разного географического положения пациентов доступная им медицинская информация сильно различается, и большинство родителей торопятся, но не имеют четких рекомендаций по лечению. Как челюстно-лицевой пластический хирург, который почти 20 лет занимается исследованием и лечением этого заболевания, я считаю своим долгом подробно поговорить с родителями о раннем и комплексном лечении этого вида деформации. 1, диагностическое название, причины и распространенность проблемы: Во-первых, синдром двух щечных дуг, также известный как гемифациальная короткая деформация, ухо — нижнечелюстная дисплазия, нижнечелюстная — лицевая дисплазия, односторонняя лицевая дисплазия и т.д., уступает только расщелине губы и неба из наиболее распространенных врожденных черепно-лицевых деформаций, более точное название должно быть гемифациальная короткая деформация (английское общее название Hemifacial Microsomia). Она встречается примерно от 1/3500 до 1/5600 новорожденных и поэтому является распространенным врожденным пороком развития. Семейственность не очевидна, и четкой наследственности нет. Нет существенной разницы в заболеваемости между мужчинами и женщинами или между левшами и правшами. Причина порока развития до сих пор неизвестна, но считается, что патогенез обусловлен гематомами и аномалиями в развитии нервного гребня во время развития первой и второй околоушных дуг во время эмбриональной жизни. Деформация возникает односторонне, но может затрагивать обе стороны. Клинические проявления: Синдром первой и второй околоушной дуги различается по степени тяжести, а также по степени и объему поражения. В самых легких случаях единственным проявлением является наличие придатка перед ухом при двусторонней симметрии лица. В тяжелых случаях может наблюдаться укороченное лицо, слабость подкожных мягких тканей, искривление подбородка, гипоплазия лицевого нерва, поперечные лицевые трещины и различная степень деформации наружного уха и атрезии ушной раковины. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются верхняя челюсть, скуловая кость, скуловая дуга и черепно-мозговые кости, причем дисплазия нижней челюсти является наиболее распространенной и наиболее важной. 3. Проблемы диагностики и типирования: Поскольку синдромы первой и второй околоушной дуги могут быть очень легкими или очень тяжелыми, они представляют собой группу врожденных пороков развития с различной степенью тяжести, вовлечения и выраженности. Существует несколько классификаций, но более простой и практичной является классификация аномалий нижней челюсти Прузанского, которая кратко описана ниже: Тип I: легкая гипоплазия восходящих ветвей и тела нижней челюсти. Тип II: короткие мыщелки нижней челюсти и восходящие ветви, плоские мыщелки, отсутствие суставной ямки, возможно отсутствие венечного отростка, мыщелки прикреплены к слегка вдавленной поверхности кости у основания височной части черепа. Мыщелок прикреплен к слегка вдавленной костной поверхности на основании височного черепа. Тип IIA: Размер и форма восходящей нижней челюсти и мыщелка отличаются от нормальных, но связь между мыщелком и суставной ямкой сохраняется, положение суставной ямки остается нормальным, и функция височно-нижнечелюстного сустава может быть почти нормальной. Тип IIB: Мыщелок нижней челюсти значительно смещен, функция височно-нижнечелюстного сустава на пораженной стороне в основном утрачена, и баланс движений не может поддерживаться двусторонне. Тип III: В восходящей части нижней челюсти остается только тонкий слой кости или даже полное отсутствие, а височно-нижнечелюстной сустав не существует. 4. Лечение 4.1 Принципы лечения и варианты хирургического вмешательства при гемифациальном укорочении Поскольку гемифациальное укорочение затрагивает органы лица, мягкие ткани и черепно-лицевые кости, тяжесть деформации варьируется, и деформация может прогрессивно усугубляться по мере роста и развития после рождения, лечение становится систематическим проектом с различными вариантами лечения на разных стадиях, и коррекция деформации не может быть достигнута в одночасье. Родители должны понимать особенности деформации, а также сложность и долгосрочность лечения. В разном возрасте возможны следующие варианты лечения: (1) До 1 года В возрасте около 1 года может быть проведена преаурикулярная оофорэктомия. Детям с поперечными лицевыми расщелинами (также известными как макроглоссия) может быть проведена одновременная коррекция макроглоссии для улучшения внешнего вида лица и восстановления функции сосания ребенка. Коррекция наружного уха и деформации нижней челюсти в этот период не рассматривается. Некоторые специалисты утверждают, что вышеуказанную операцию можно проводить в возрасте 3 месяцев, но мое личное мнение заключается в том, что ее лучше проводить в возрасте около 1 года, поскольку в это время ребенок более терпимо относится к операции и анестезии, и операция будет более безопасной. (2) От 6 до 14 лет Между 6 и 14 годами, когда пациент находится в периоде смешанного прикуса, это лучшее время для остеогенеза нижней челюсти и операции по реконструкции наружного уха, если это сопровождается деформацией наружного уха и значительным отклонением и асимметрией лица. Некоторые ученые считают, что удлинение нижней челюсти можно проводить в возрасте после 2 лет, но мы считаем, что это более целесообразно после 6 лет, поскольку нижняя челюсть уже в определенной степени развита, что облегчает проведение операции, а также потому, что на этом этапе можно добиться сотрудничества ребенка, что обеспечивает беспрепятственное проведение лечения. Однако в случаях тяжелой двусторонней дисплазии нижней челюсти, влияющей на дыхание и сон ребенка, удлинение нижней челюсти следует проводить в возрасте 2 лет, чтобы улучшить дыхательную функцию ребенка. Выбор вариантов хирургического лечения: ① Пациентов с открытой формой Прузанского I следует наблюдать, так как степень деформации легкая, большинство из них не связаны с наклоном окклюзионной плоскости, лицо не имеет значительного отклонения, движения открытого и закрытого рта находятся в сбалансированном и симметричном состоянии двусторонней нижней челюсти, и костную реконструкцию следует отложить до взрослого возраста, когда ортогнатическая хирургия может быть использована для исправления незначительной асимметрии лица. ② Пациенты с умеренным или тяжелым дефицитом высоты восходящей нижней челюсти (тип II по Прузанскому) имеют право на удлинение нижней челюсти. Удлинение нижней челюсти во всех направлениях, вместе с удлинением мягких тканей и жевательных мышц, уменьшает количество рецидивов. Кроме того, удлиненная восходящая нижняя челюсть и мыщелок приближены к нормальной анатомической форме, положению и размеру. (iii) У пациентов с типом Прузански III (отсутствие восходящей ветви, мыщелка и височно-нижнечелюстной ямки) реконструкцию восходящей ветви нижней челюсти следует проводить в возрасте около 6 лет. Традиционно для реконструкции восходящей ветви нижней челюсти использовали реберно-хрящевую кость, но она постепенно заменяется реконструкцией анастомотическим фибулярным лоскутом из-за низкого процента успеха и осложнений этой процедуры. В дальнейшем, в зависимости от роста и развития реконструированной восходящей ветви, реконструированную восходящую ветвь при необходимости можно удлинить. (3) После 14 лет Возраст 14 лет является периодом скелетной зрелости. После 14 лет дальнейшие изменения роста черепно-лицевой кости очень минимальны. Показаниями к хирургической реконструкции в этот период являются: (1) скорость роста пораженной области после хирургической реконструкции не такая быстрая, как на нормальной стороне, и имеются костные деформации. (ii) плохой краниофациальный вид из-за дефектов мягких тканей; и (iii) ранее не лечившиеся пациенты. Любые дефекты мягких тканей и плохой контур лица, присутствующие на этой стадии, могут быть рассмотрены для улучшения с помощью инъекций аутологичного жира. 4.2 Наш подход к раннему вмешательству при лечении гемифациального укорочения у детей У пациентов с гемифациальным укорочением потенциал роста пораженных лицевых костей ниже нормы, и деформация усугубляется по мере роста и развития, причем деформация нижней челюсти является самой ранней и наиболее выраженной, представляя не только тяжесть деформации, но и прогнозируя степень прогрессирования деформации по мере роста и развития, а деформированная нижняя челюсть может мешать верхней челюсти. Деформированная нижняя челюсть может препятствовать нормальному росту верхней челюсти вниз, что приводит к вторичным деформациям средней зоны лица, наклону окклюзионной плоскости и наклону орбитальной плоскости. Раннее лечение деформированной нижней челюсти может предотвратить и уменьшить образование и степень вторичных деформаций и способствовать гармоничному развитию черепно-лицевого скелета. При раннем лечении деформации лица еще не являются сложными, операция относительно проста, и большинство пациентов могут избежать больших, более сложных операций в зрелом возрасте, таких как операции на верхней челюсти и орбитальной кости. Кроме того, если деформация нижней челюсти может быть исправлена до школьного возраста, а значит, в период смены зубов, прикус и соотношение челюстей могут быть лучше улучшены за счет самокоррекции во время прорезывания постоянных зубов. Раннее лечение также благоприятно сказывается на психологическом развитии ребенка. Цель операции — восстановить нормальное анатомическое положение деформированной нижней челюсти, то есть поворот нижней челюсти вниз, вперед и по средней линии на пораженной стороне. У пациентов с деформацией наружного уха сочетание реконструкции наружного уха и удлинения нижней челюсти может быть использовано для сокращения количества операций, уменьшения боли и финансовых затрат для ребенка, а также значительного улучшения результатов операции. (1) Предоперационное измерение и хирургический дизайн С помощью цифровых хирургических технологий анализируются характеристики и тяжесть деформации челюсти ребенка при гемифациальной гипоплазии, моделируется остеотомия и костная тяга, чтобы определить точную линию остеотомии и положение фиксации удлинителя и найти наиболее подходящее хирургическое решение. У некоторых пациентов предоперационный шаблон разрабатывается для обозначения хода нижнего альвеолярного сосудисто-нервного пучка в боковой костной коре, чтобы линия остеотомии избегала этих легко повреждаемых структур. (2) Хирургический подход На первом этапе операции под общей анестезией делается подчелюстной разрез, разрабатывается линия остеотомии в соответствии с предоперационным дизайном направления остеотомии и положения ретрактора, устанавливается нижнечелюстной ретрактор и через разрез кожи выдвигается удлинительная планка ретрактора в направлении расширения. Для пациентов с небольшой деформацией ушной раковины одновременно может быть установлен расширитель мягких тканей. Удлинение ретрактора и введение расширителя начинают через 5-7 дней после операции. Тракция заканчивается, когда нижнечелюстная тяга достигает предоперационного проектного положения или слегка перекорректирована. 2 этап операции: реконструкция наружного уха может быть выполнена через 1 месяц после завершения введения дилататора, а удлинитель удерживается в исходном положении в течение 6 месяцев для обеспечения созревания новой кости. 3 этап операции: реконструированное ухо обрезается, а нижнечелюстной удлинитель удаляется. (3) Корректировка окклюзионных взаимоотношений после мандибулярной тракции у детей Для детей с короткой гемифациальной деформацией целью мандибулярной тракции является увеличение высоты восходящей ветви на пораженной стороне. Несовпадение челюстей. Из-за сильного потенциала роста челюстно-лицевой кости у детей, это временное смещение может быть самостоятельно устранено за счет роста верхней челюсти вниз и прорезывания зубов. Поэтому нет необходимости чрезмерно беспокоиться об окклюзионных проблемах во время тракционной терапии. После полного прорезывания постоянных зубов прикус может быть дополнительно скорректирован с помощью ортодонтии. До- и послеоперационный ортопротез нижней челюсти с тракционным удлинением и реконструкцией наружного уха. До- и послеоперационные косые фотографии окклюзионной плоскости и искривленных углов рта.