Прогрессирующая гемифациальная атрофия — это приобретенная деформация лица, характеризующаяся прогрессирующей односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки и костных структур. Поражения в основном затрагивают ткани гемифациальной области и в легких случаях приводят к впалым щекам и двусторонней асимметрии лица. В тяжелых случаях внешний вид лица сильно обезображивается из-за недоразвития верхней и нижней челюстей, запавших глаз и снижения зрения или слепоты. В зависимости от степени тяжести гемифациальная атрофия классифицируется как легкая, умеренная или тяжелая. 1.Умеренная Локальная атрофия мягких тканей пораженной щеки, основная симметрия общего контура лица, без явного вовлечения носа и губ, без явного углового наклона рта. 2.Умеренная Мягкие ткани лица атрофированы на большой площади, образуя четкое разделение со здоровой стороной, нос атрофирован, верхняя губа на пораженной стороне атрофирована, угол рта перекошен в сторону поражения, вовлечены лицевые кости. 3. тяжелая атрофия мягких тканей лица, тяжелая глубокая скелетная дисплазия, с отклонением подбородка и наклоном плоскости челюсти. Принципы лечения Двусторонние асимметричные деформации черепно-челюстно-лицевой области вследствие гемифациальной атрофии — это распространенная и сложная для лечения группа деформаций различной степени тяжести, затрагивающая как мягкие, так и костные ткани. Этиология и патогенез деформации до сих пор неизвестны, и отсутствует эффективное лечение для остановки или уменьшения прогрессирования деформации у пациентов в прогрессирующей стадии, которая может быть вылечена хирургическим путем только после прекращения прогрессирования. Лечение может быть проведено хирургическим путем только после прекращения прогрессирования заболевания. 1, скелетная деформация не очевидна, но в основном депрессия атрофии мягких тканей, может быть заполнена и восстановлена с помощью трансплантации тканей. 2. для пациентов с черепно-лицевой скелетной дисплазией особое внимание следует уделить реконструкции скелетного каркаса лица. У пациентов с тяжелой гемифациальной атрофией и атрофией мягких тканей кровоснабжение местных костей и мягких тканей плохое, поэтому в первую очередь следует заняться восстановлением мягких тканей, а реконструкцию костей рассмотреть на II этапе. Реконструкция мягких тканей 1. Атрофия и депрессия мягких тканей лица легкой и средней степени — используйте частицы аутологичного жира для заполнения путем инъекций. 2. локальные впадины, где частицы аутологичного жира нежизнеспособны — используется аутологичная дермальная трансплантация. 3. сильная атрофия мягких тканей лица — пересадка свободных тканей с анастомотическими сосудами. Впалое лицо может быть заполнено жировым лоскутом переднебоковой фасции бедра или дермальным жировым лоскутом лопатки, а контур может быть пересмотрен через 3-6 месяцев. Реконструкция лицевого скелета В зависимости от степени поражения скелета, для реконструкции 1, легкой дисплазии скуловой и нижней челюсти с нормальными окклюзионными отношениями могут быть использованы следующие методы (1) Костная пластика пораженных скуловых и нижнечелюстных костей для увеличения выступа скуловой кости и ширины нижней челюсти. (2) Остеотомия подбородка для исправления перекошенной деформации подбородка. (2) У пациентов с сильным наклоном окклюзионной плоскости часто бывает трудно выполнить верхнечелюстную остеотомию Le Fort I и нижнечелюстную сагиттальную ротацию расщепленной остеотомии для исправления перекошенной плоскости челюсти, и лучше сначала выполнить нижнечелюстное восходящее и ретракционное удлинение тела. У этих пациентов лучше всего сначала исправить деформацию нижней челюсти с помощью удлинения восходящей ветви нижней челюсти и дистракции тела, а затем провести верхнечелюстную остеотомию Le Fort I с ротационным спуском на этапе II для исправления открытой челюсти на пораженной стороне. В заключение следует отметить, что лечение тяжелой гемифациальной атрофии остается одной из самых сложных проблем в пластической хирургии, в основном из-за сложности хирургического вмешательства, количества операций и неудовлетворительных результатов. Атрофия носа, отклонение углов рта из-за укорочения верхней губы и запавшие глаза из-за атрофии орбитального содержимого являются наиболее сложными для лечения.