Хрусталик — это объектив фотоаппарата, проецирующий свет на сетчатку глаза, чтобы мы могли четко видеть красочный мир. Аномалии глаза и системные заболевания могут привести к помутнению хрусталика и образованию катаракты. Катаракта может привести к потере зрения, снижению контрастной чувствительности, бликам, монокулярной диплопии или дальнозоркости, и часто встречается у людей среднего и пожилого возраста, а также у пациентов с травмами. Профессор Хэмптон делится 18 аномалиями хрусталика для вашего изучения на сайте Medscape.
Хрусталик дифференцируется из эпидермальных эктодермальных клеток в хрусталиковые везикулы, затем постепенно дифференцируется в хрусталиковые волокна, которые собираются в центре, образуя ядро хрусталика. Передний полюс представляет собой положительный «Y» шов, а задний — перевернутый «Y» шов (как показано на рисунке выше). Шов «Y» окружен корой хрусталика и находящимся в ней ядром хрусталика. Инфекции во время жизни плода, такие как вирус краснухи, могут вызвать аномалии шва хрусталика и часто связаны с развитием детской катаракты.
На рисунке выше показана врожденная положительная передняя катаракта со швом «Y» и инвертированная задняя катаракта со швом «Y». Катаракта щели «Y» является Х-сцепленной или аутосомно-рецессивной и может быть односторонней или двусторонней. Обычно она не вызывает проблем со зрением, а влияет на зрение только в том случае, если ядро или перинуклеарная кора катаракты помутнели. Причиной такой катаракты могут быть вирусные инфекции, травмы или метаболические факторы.
Эмбриональная ядерная катаракта, показанная выше, также известная как центральная пылевидная катаракта, обычно представляет собой круглое, молочно-белое помутнение, ограниченное центром хрусталика. Она является аутосомно-доминантной и обычно встречается двусторонне, с маленькими глазами и роговицами.
Катаракта эмбрионального ядра, показанная выше, мелкозернистая, медленно прогрессирует и часто не оказывает большого влияния на зрение; ее можно избежать, если она не прогрессирует и у пациента хорошее зрение.
Катаракта переднего полюса, показанная выше, вызвана тем, что везикулы хрусталика не полностью отделяются от эктодермы в эмбриональном периоде. Помутнение располагается под передней капсулой и имеет вид маленьких круглых белых точек. Оно может быть эпизодическим или сочетаться с другими заболеваниями глаз и является аутосомно-доминантным, в основном двусторонним. Однако, если передняя полярная катаракта прогрессирует, она может вызвать косоглазие, амблиопию и аберрацию рефракции, что может привести к потере зрения.
Коническая линза, показанная выше, — это порок развития хрусталика, при котором передняя или задняя капсула хрусталика расширяется наружу соответственно. Передний расширенный хрусталик чаще называют передним коническим хрусталиком и часто связывают с синдромом Альпорта, spina bifida или синдромом Ваарденбурга; задний расширенный хрусталик называют задним коническим хрусталиком. Конический хрусталик может вызывать астигматизм на ранних стадиях, а позже может привести к образованию катаракты или даже к спонтанному разрыву хрусталика.
Катаракта с голубой точкой, показанная выше, которая часто встречается двусторонне, представляет собой небольшое голубое точечное помутнение коры хрусталика.
При этом типе катаракты помутнение расположено в подкапсульной части заднего полюса хрусталика и имеет желтый или белый цвет. Вся область помутнения имеет форму диска и часто существует вместе с помутнением коры и ядра. Этот тип катаракты обычно является идиопатическим, но также может наблюдаться у людей с диабетом, длительным приемом стероидных гормонов, синдромом Дауна и травмами.
Кортикальная катаракта, показанная выше у подростка-диабетика с плохим гликемическим контролем, обусловлена нарушением метаболизма хрусталика. Содержание глюкозы в хрусталике увеличивается, и большое количество глюкозы преобразуется в сорбит, который накапливается в хрусталике, увеличивая осмотическое давление и поглощение воды хрусталиком, что приводит к фиброзному набуханию и дегенерации, ведущей к кортикальной катаракте, которая может повлиять на зрение и дискомфорт, такой как блики, по мере ее прогрессирования.
В показанной выше зрелой катаракте хрусталик полностью опалесцирует, и соответствующее зрение сильно снижено, что является проявлением зрелой стадии развития катаракты. Она неспецифична и часто может возникать при таких заболеваниях, как отслоение сетчатки, травма, увеит и диабет. Хирургическое удаление — лучшее лечение зрелой катаракты, в дополнение к операции по снижению внутриглазного давления.
Катаракта в форме щита, показанная выше у пациента с длительным аллергическим дерматитом, выглядит как плотное белое помутнение под передней капсулой. Типичная форма этого типа катаракты — щитовидная или звездчатая со складками передней капсулы. Она часто встречается у пациентов с иммунными нарушениями, а также у пациентов с травмами. Помутнение передней подкапсульной части и коры может быть вызвано пролиферацией и дегенерацией эпителия хрусталика.
Частично резорбированная катаракта, которая рассосалась и образовала плотную белую мембрану с прилегающими друг к другу передней и задней капсулами, часто является результатом глазной травмы, а также синдрома врожденной краснухи, синдрома Халлермана-Стрейффа и синдрома Лоу.
В зависимости от места и степени травмы на ранних стадиях может развиться ограниченное кортикальное помутнение или быстро прогрессировать до полного помутнения. Показана катаракта с сужением хрусталика и опусканием гемикрании.
Выше показан пациент с синдромом Марфана с подвывихом хрусталика выше носа на правом глазу и аналогичной картиной на левом глазу. Часть хрусталика можно наблюдать в экваториальной части височно-нижней части хрусталика, которая расположена за радужкой. Вывих хрусталика часто встречается у пациентов с синдромом Марфана, гомоцистинурией и глазной травмой.
Хрусталик и роговица слипаются, как показано выше, а врожденная аномалия обусловлена дефектами стромы роговицы, заднего эластичного слоя и эндотелия. Приобретенные спайки хрусталика с роговицей часто являются следствием перфоративных язв роговицы и глазных травм. В зависимости от ситуации для восстановления зрительной функции пациента может быть проведена пересадка роговицы и имплантация ИОЛ.
На рисунке выше показана катаракта у пациента с миотонической дистрофией. Помутнение хрусталика имеет вид рождественской елки, а под щелевой лампой можно обнаружить разноцветные помутнения. Этот тип катаракты развивается на обоих глазах и часто встречается у пациентов с миотонической дистрофией.
Катаракта типа «подсолнух», показанная выше, часто встречается у пациентов с гепатомегалией. Она также может наблюдаться у пациентов с внутриглазными медными инородными телами или глазными каплями с сульфатом меди. Этот тип катаракты также встречается у пациентов с раком легких и множественной миеломой.
На рисунке выше показана старческая катаракта с радиолучевым кортикальным помутнением. Гериатрическая катаракта является одним из основных слепых глазных заболеваний, и ее патогенез может быть связан с различными факторами, такими как экологические, пищевые, метаболические и генетические факторы. По месту возникновения она может быть разделена на кортикальную катаракту, ядерную катаракту и субкапсулярную катаракту.
В настоящее время хирургическая экстракция является основным методом лечения всех видов патологических катаракт хрусталика.