Гидроцефалия — это состояние, при котором наблюдается увеличение количества спинномозговой жидкости в черепе и расширение желудочковой системы или субарахноидального пространства вследствие избыточного производства или нарушения циркуляции или всасывания спинномозговой жидкости в результате черепно-мозгового расстройства. Более широкий термин гидроцефалия должен также включать субарахноидальную жидкость и субдуральную жидкость.
Классификация в зависимости от патологии
(1) Обструктивная гидроцефалия: обструктивная гидроцефалия, также известная как нетравматическая гидроцефалия или внутрижелудочковая обструктивная гидроцефалия, образуется, когда поражение расположено в желудочковой системе или рядом с ней и препятствует циркуляции спинномозговой жидкости в желудочковой системе. Это наиболее распространенный тип гидроцефалии, вызванный обструкцией выше выходного отверстия четвертого желудочка. Чаще всего причиной являются арахноидальные кисты, атрезия или стеноз акведука, гипоплазия срединного отверстия или межжелудочкового отверстия, мальформация Киари, краниофарингиома и др.
(2) Дорожная гидроцефалия: Дорожная гидроцефалия — это гидроцефалия вследствие обструкции экстравентрикулярного пути циркуляции спинномозговой жидкости или нарушения всасывания, или гидроцефалия вследствие чрезмерного производства спинномозговой жидкости.
Клинические проявления
Типичными симптомами являются головная боль, рвота, затуманенное зрение, отек сосочков зрительного нерва, иногда диплопия, головокружение и судороги. У некоторых пациентов наблюдается замедленный пульс, повышение артериального давления, нарушения дыхания и зрачковые изменения; у некоторых пациентов могут быть нарушения подвижности глаз, признаки конусовидного пучка, изменение мышечного тонуса и признаки раздражения менингеальной оболочки; у некоторых пациентов могут наблюдаться синдромы внутреннего напряжения, такие как рвота, запор, желудочно-кишечное кровотечение, нейрогенный отек легких, уремия, церебральная задержка натрия и синдром церебрального солевого истощения.
Клинические особенности гидроцефалии у младенцев и детей
(1) Увеличение окружности головы Голова младенца постепенно увеличивается в течение первых нескольких недель или месяцев жизни, с сопутствующим увеличением и выбуханием родничка. Рост головы непропорционален туловищу, например, голова слишком большая и тяжелая и свисает вниз на грудь, голова непропорциональна лицу, голова большая и маленькая, лоб выдается вперед, челюсти заостренные и тонкие, череп тонкий, также имеются поверхностные вены, которые злятся, а кожа головы блестит.
(2) Увеличенный родничок и повышенное напряжение Когда ребенка держат вертикально и спокойно, родничок все еще выпуклый, но не запавший, и не видно нормальной пульсации, это указывает на повышенное внутричерепное давление. Основным проявлением повышенного внутричерепного давления в младенчестве является рвота. Поскольку младенцы еще не умеют говорить, они часто выражают дискомфорт и боль в голове, почесывая голову, качая головой, плача и т.д. При ухудшении состояния может появиться сонливость или вялость.
(3) Звук разбитой банки Когда ребенка с гидроцефалией перкутируют по голове (в месте соединения лобно-теменно-затылочных долей), звук похож на звук разбитой банки или спелого арбуза.
При дальнейшем развитии гидроцефалии, сдавлении теменной части среднего мозга или осевом смещении ствола мозга возникает синдром, похожий на офтальмоплегию Парино, то есть паралич верхнего взора, из-за которого глаза ребенка не могут смотреть вверх. «(5) Цефалическая трансиллюминация
(5) Цефалическая трансиллюминация При тяжелой гидроцефалии, если толщина ткани мозга (кора и белое вещество) менее 1 см, прямой контакт яркого фонарика с кожей головы является положительным, если есть трансиллюминация, и отрицательным (отсутствие яркости), если ткань мозга нормальная.
(6) Папиллярная атрофия зрительного нерва Первичная атрофия зрительного нерва чаще встречается у младенцев и детей с гидроцефалией, а отек папилляров зрительного нерва не наблюдается даже при повышенном внутричерепном давлении.
(7) Неврологическая дисфункция VI паралич черепных нервов часто препятствует отведению глаз младенца. Прогрессирующее расширение желудочковой системы приводит к выраженной церебральной атрофии в большинстве случаев, при этом неврологическая функция остается хорошо развитой на ранних стадиях, но на более поздних стадиях может наблюдаться фасцикуляция конуса, спастический паралич, деафферентация и т.д., а интеллектуальное развитие значительно хуже, чем у нормальных младенцев того же возраста.
Дети с гидроцефалией часто имеют другие деформации, такие как spina bifida, наклон глаз внутрь (из-за паралича спинномозговых нервов), повышенный мышечный тонус в обеих нижних конечностях, гиперактивные рефлексы коленного сухожилия, задержка роста или тяжелое недоедание.
Клинические особенности гидроцефалии у детей старшего возраста и взрослых
(1) Клиническими проявлениями обычно являются головная боль, тошнота, рвота и нарушения зрения.
(2) Пациенты с хронической гидроцефалией клинически характеризуются хроническим повышенным внутричерепным давлением, которое может проявляться двусторонней височной или всей черепной болью, тошнотой, рвотой, отеком сосочков зрительного нерва или атрофией зрительного нерва, нарушением интеллектуального развития и двигательной дисфункцией.
(3) Гидроцефалия нормального давления — это особый тип гидроцефалии, возникающий в основном на базе хронической гидроцефалии, когда компенсаторная регуляция приводит к снижению секреции и ускоренному компенсаторному поглощению частично неповрежденных арахноидальных гранул, в результате чего устанавливается новое равновесие. Хотя желудочковая система увеличена, давление спинномозговой жидкости нормальное или близко к нормальному, отсюда и термин гидроцефалия нормального давления.Результаты КТ: общее увеличение желудочковой системы и углубление борозды, но эти два признака непропорциональны, причем увеличение желудочков более выражено. Клинические проявления в основном представлены деменцией, атаксией и недержанием мочи (триада признаков) и должны быть дифференцированы от церебральной атрофии.
Диагностические клинические признаки
Хроническая обструктивная гидроцефалия у взрослых часто проявляется периодической головной болью, отеком головы, тупостью, головокружением, шумом в ушах и заложенностью ушей, снижением остроты зрения и слабостью нижних конечностей; у младенцев и маленьких детей обструктивная гидроцефалия обычно характеризуется увеличенным черепом, напряженным и полным родничком, дегисценцией черепных швов, сердитыми венами на коже головы, закатом глаз, нистагмом, косоглазием и может сопровождаться нарушениями речи и двигательной функции, судорогами и умственной отсталостью.
Особенности визуализации
КТ-признак — увеличение желудочков. Умеренная и тяжелая гидроцефалия может быть диагностирована с помощью одного снимка, в то время как легкие случаи требуют нескольких снимков для подтверждения прогрессирующего увеличения желудочков для постановки диагноза. На КТ есть три признака обструктивной гидроцефалии: округлое увеличение бокового верхнего лобного рога, увеличение височного рога и перивентрикулярная гиподенсивность.
Дифференциальная диагностика субдуральной гематомы или выпота у младенцев
Хотя у младенцев с субдуральной гематомой или выпотом также наблюдается увеличение черепа и его истончение, у них часто наблюдается отек сосочков зрительного нерва, но отсутствует признак заката. Это можно определить с помощью компьютерной томографии.
Рахит
При рахите череп неравномерно утолщен, что приводит к выпячиванию лобной и затылочной костей и квадратному черепу, создавая впечатление увеличенного черепа без признаков повышения внутричерепного давления или увеличения желудочков, но с общими скелетными аномалиями.
Церебральная гипоплазия
Хотя желудочки увеличены, голова не велика и нет повышения внутричерепного давления, но есть неврологические и интеллектуальные нарушения.
Гидроцефалическая анэнцефалия
За пределами затылочной области кора головного мозга отсутствует, а на КТ виден выраженный базальный ганглий.
Макроцефалия
Большой череп, но без признаков повышенного внутричерепного давления и желудочек нормального размера на КТ.
Церебральная атрофия
Отличается от гидроцефалии нормального давления. Симптомы схожи, но атрофия обычно развивается после 50 лет, и симптомы медленно прогрессируют в течение нескольких лет. КТ-исследование характеризуется умеренным увеличением желудочков без скопления четвертого желудочка и выраженным расширением борозды. МРТ выявляет увеличение обоих желудочков и субарахноидального пространства.
Нехирургическое лечение
Показан пациентам с ранней или легкой формой заболевания с медленным прогрессированием болезни и направлен на уменьшение секреции спинномозговой жидкости или увеличение дренажа воды в организме путем
A: Применение диуретиков, таких как ацетазоламид, дигидрокеторол, тахифилаксис, маннитол и др.
B: Повторные пункции для выпуска жидкости через родничок или поясничный отдел позвоночника.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано в случаях с высоким внутрижелудочковым давлением (более 250 мм вод. ст.) или когда нехирургическое лечение не помогло. Тяжелая гидроцефалия с окружностью головы более 50 см и атрофией коры толщиной менее 1 см, которая сочетается с тяжелой дисфункцией и деформацией, также может лечиться хирургическим путем, но с плохим хирургическим исходом.