Холестеатома среднего уха в целом может быть разделена на врожденную холестеатому среднего уха и приобретенную холестеатому среднего уха, причем врожденная холестеатома среднего уха является редкостью в общей частоте встречаемости холестеатомы среднего уха.
Врожденная холестеатома среднего уха возникает вследствие аномального эмбрионального развития и присутствует при рождении. Обычно в анамнезе нет среднего отита, и на ранних стадиях могут отсутствовать какие-либо аномальные симптомы. Родители обычно не замечают аномалии до младенчества или детства и приводят ребенка к врачу для лечения, обычно с жалобами на затекание уха и потерю слуха.