Холестеатома среднего уха может быть разделена на врожденную холестеатому среднего уха и приобретенную холестеатому среднего уха, причем врожденная холестеатома среднего уха встречается нечасто в общей частоте холестеатом среднего уха.
Врожденная холестеатома среднего уха возникает вследствие аномального эмбрионального развития и присутствует при рождении. Обычно она не сопровождается средним отитом и может не иметь никаких аномальных симптомов на ранних стадиях.