Клиническим проявлением холестеатомы среднего уха является длительное выделение гноя из уха, часть которого сопровождается неприятным запахом.
Пациенты имеют различную степень потери слуха. У некоторых пациентов наблюдается шум в ушах, реже — боль в ушах и головокружение при нарушении проходимости полукружного канала. Пациенты с врожденной холестеатомой среднего уха могут быть бессимптомными на ранних стадиях, или у них может наблюдаться затекание ушей и потеря слуха.