1. Клинические данные Случай 1: пациентка, женщина, 41 год, поступила в больницу по поводу образования в правой молочной железе, повторное иссечение которого проводилось 3 раза, и повторное появление образования в течение 2 месяцев с прогрессирующим ростом и изъязвлением в течение нескольких дней. 1993 г. пациентка поступила в больницу по поводу полосовидного образования над правой молочной железой, поверхность которого сопровождалась красными узлами, и была выполнена люмпэктомия во внешней больнице; в 2004 г. из разреза правой груди выросло образование размером примерно с яйцо, поверхность которого по-прежнему сопровождалась красными узлами, и была выполнена люмпэктомия во внешней больнице; в 2006 г. на месте первоначального разреза снова выросла шишка, прогрессирующий рост которой сопровождался изъязвлением кожи и кровотечением. В 2006 г. на месте первоначального разреза вновь появилась припухлость, которая прогрессивно росла, сопровождаясь изъязвлением кожи и кровотечением, и вновь была проведена люмпэктомия в сторонней клинике, после трех операций обследование не проводилось. Особенности: отек правой молочной железы, распространяющийся на ключицу выше, над правой молочной железой было замечено темно-красное новообразование размером около 10×6 см, выступающее над кожей, с локальным кровоизлиянием и некрозом. УЗИ: в нижней части правой молочной железы обнаружена тень образования размером 6,3×9,0 см, пониженной эхогенности, точечной изоэхогенности, похожего на жидкость, CDFI: сигнал кровотока насыщенный, артериальный и венозный спектры определяются PW; в верхней части правой молочной железы обнаружена тень образования большего размера, передне-задний диаметр 7,0 см, эхогенность такая же, как у предыдущего, кровоток насыщенный.КТ: в области правой молочной железы обнаружено образование размером 13×9,5 см, плотность неоднородная, видны разрозненные небольшие очаги. КТ показала, что в области правой молочной железы наблюдалось образование размером около 13×9,5 см, плотность в нем была неоднородной, с разбросанными мелкими чешуйчатыми тенями высокой плотности, глубокая поверхность грудной мышцы была нечеткой. Выполнена простая мастэктомия с грудной миотомией и иссечением подмышечных лимфатических узлов правой молочной железы. Послеоперационное патологоанатомическое исследование показало: выбухающая дерматофибросаркома, отсутствие опухолевого поражения правой подмышечной лимфы (0/15), иммуногистохимия: CD34 (++); Bcl-2 (+/-); CD68 (-); α-ACT (+); Actin (-); S-100 (-). Лучевая терапия после операции не проводилась по экономическим соображениям, и через 3 месяца послеоперационного наблюдения появился локальный рецидив на правой грудной стенке, который повторно не лечился. Случай 2: пациентка, женщина, 15 лет, поступила в больницу в связи с обнаружением безболезненного образования в левой молочной железе в течение более 4 месяцев. Особенности: над левой молочной железой обнаружено образование размером около 12×8 см, твердое, гладкое, подвижное, с четкими границами. Цветное УЗИ: в левой молочной железе видна гипоэхогенная тень образования размером около 4,2×12 см, граница четкая, видны периферические эхосигналы, морфология неравномерная, похоже на слияние нескольких очагов, CDFI: тень образования видна в пределах богатого сигнала кровотока, PW определяются артериальные и венозные спектры. Выполнено расширенное иссечение поражения левой молочной железы, послеоперационное обследование показало: выбухающая дерматофибросаркома, иммуногистохимия; CD34(++); S-100(-); Actin(-); Vimentin(++); Bcl-2(+); количество Ki-67 позитивных клеток около 10%. После операции была проведена локальная лучевая терапия в дозе 50 Гр, и пациентка наблюдалась в течение 34 месяцев без рецидива. 2, Обсуждение Дерматофибросаркома протуберанов (ДФСП) известна также как прогрессирующая рецидивирующая дерматофибросаркома (прогрессирующая рецидивирующая дерматофиброма) и саркоматоидная фиброма кожи. кожи). Чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Может возникать в любом возрасте. Чаще встречается в среднем возрасте. Может встречаться и у детей. Опухоль может возникать на всех участках тела, но чаще на туловище и проксимальных отделах конечностей, а также в передней части грудной клетки. Неадекватная резекция может привести к рецидиву, а на поздних стадиях иногда происходит метастазирование в легкие или близлежащие лимфатические узлы [1]. Клиническая картина представляет собой одиночное красноватое или синевато-фиолетовое приподнятое образование или множественные узелки на нем, с твердой, слегка блестящей поверхностью, прилежащие к эпидермису или подкожной клетчатке. В поздней стадии поверхностный слой кожи часто атрофичен и истончен. Наблюдается расширение капилляров и даже изъязвление: характерные патологические признаки: веретенообразные клетки, расположенные радиально, как колесо. Микроскопически видно, что они распространяются в жировой слой и вторгаются в него, как соты. Ядерное деление встречается относительно редко. Частота клинических ошибок при диагностике ДФСП высока, при анализе причин неправильной диагностики ДФСП в литературе можно выделить следующие моменты: ① первое лечение не стандартизировано, нет патологического исследования; ② ДФСП редко встречается в клинической практике, клиницисты не имеют достаточных знаний о нем, а повторные рецидивы не привлекают достаточного внимания; ③ опухоль расположена на поверхности тела, и врачи и пациенты довольны хирургической резекцией, а пациенты довольны хирургической резекцией, что является лучшим способом профилактики. Опухоль расположена на поверхности тела, поэтому врачей и пациентов устраивает хирургическая резекция, и дополнительное обследование для подтверждения диагноза перед операцией не проводится; ④ Это заболевание легко спутать с дерматофибромой, кистами сальных желез, келоидными рубцами и другими доброкачественными образованиями. Поэтому при появлении безболезненного твердого узелка, расположенного на проксимальном конце туловища и конечностей, возвышающегося над поверхностью кожи и имеющего красноватый цвет, следует рассмотреть возможность ДФСП, а тем, у кого в течение короткого периода времени наблюдаются рецидивы на месте первоначального иссечения, следует быть еще более внимательными к этому заболеванию; для помощи в диагностике дерматофибросаркомы увеличения груди (ДФСП) можно использовать иммуногистохимические показатели, такие как CD34, лечение: ① Хирургическое иссечение: хирургическое лечение предусматривает масштабное иссечение или использование микрографической хирургии Мооса. или с использованием микрографической хирургии Мооса (MMS). Края должны выходить за край опухоли (независимо от размера опухоли) более чем на 3М нормальной кожи и достигать подкожной клетчатки или фасциального слоя более чем на 1-2 см нормальной глубокой ткани; рекомендуется направлять замороженные срезы для уточнения диагноза и выяснения, положительны или нет края хирургического разреза, если края разреза положительны, то объем операции должен быть снова увеличен [4, 5]. После широкого иссечения выбухающей дерматофибросаркомы молочной железы, вызывающей большой дефект в молочной железе, можно рассмотреть возможность одновременного выполнения трансплантации лоскута широкой мышцы спины и других аутологичных тканей для сохранения формы молочной железы, поскольку метастазы выбухающей дерматофибросаркомы молочной железы очень малы, как правило, не проводится зачистка подмышечных лимфатических узлов; ② послеоперационная локальная лучевая терапия: традиционная концепция гласит, что ДФСП нечувствителен к химио- и радиотерапии. Однако последние исследования подтвердили, что послеоперационная лучевая терапия может снизить частоту рецидивов ДФСП. Dagan [6] и др. сообщили, что послеоперационная лучевая терапия может снизить риск местного рецидива ДФСП после операции, и серьезных осложнений после лучевой терапии не наблюдается. Chen Fan [7] сообщил, что послеоперационная лучевая терапия может эффективно снизить частоту рецидивов ДФСП, а доза лучевой терапии 50-60 Гр является более подходящей. При больших опухолях выбухающей дерматофибросаркомы молочной железы широкое иссечение приведет к большому дефекту формы молочной железы, поэтому диапазон иссечения иногда может показаться недостаточным, и тогда особенно важна послеоперационная локальная лучевая терапия. При лечении выбухающей дерматофибросаркомы широкое иссечение неизбежно приводит к значительной потере формы молочной железы. У пациенток это вызывает большую психологическую нагрузку и ряд семейных проблем, особенно у пациенток с рецидивом после резекции и молодых пациенток эти проблемы особенно выражены. Поэтому особенно важны раннее выявление, ранняя диагностика и стандартизированное лечение выбухающей дерматофибросаркомы молочной железы; когда опухоль небольшая, дефект формы молочной железы после широкого иссечения невелик, и в то же время дополняется послеоперационной лучевой терапией, чтобы достичь цели радикального лечения.