Каковы признаки врожденной атрезии задней ноздри?

Основными симптомами врожденного стеноза задней ноздри являются заложенность носа, насморк с белой слизью, нарушение обоняния и затрудненное дыхание. Тяжесть облегчения симптомов зависит от степени атрезии и возраста пациента. У детей с врожденной полной двусторонней атрезией задней ноздри после рождения наблюдается тяжелая дыхательная недостаточность, цианоз и даже асфиксия, так как новорожденные обычно дышат только через нос и испытывают трудности с дыханием через рот в течение 3 недель после рождения. У некоторых детей симптомы менее тяжелые, чем описанные выше, но их одышка усиливается при кормлении или закрывании рта, они становятся цианотичными и отказываются от кормления. Когда ребенок плачет с открытым ртом, одышка и цианоз значительно улучшаются или исчезают. Эти симптомы появляются вновь, когда ребенок снова кормится или закрывает рот. Поэтому одышка часто возникает периодически. Ребенок подвержен риску развития пневмонии и даже смерти из-за дефицита питательных веществ, вызванного затрудненным кормлением и невозможностью дышать, что лишает ребенка фильтрации и увлажнения вдыхаемого воздуха. Если ребенок выживает, новорожденному требуется около трех недель, чтобы привыкнуть дышать через рот, но он все равно задерживает дыхание во время кормления грудью. По мере взросления ребенка симптомы задержки дыхания или одышки уменьшаются. В результате способность ребенка думать и общаться возрастает, и он может жаловаться на потерю обоняния или невозможность высморкаться. У детей с врожденной односторонней атрезией задней ноздри одышка может возникать во время грудного вскармливания, но явных симптомов может и не быть вовсе. Однако есть одно условие, которое необходимо учитывать: ребенок с врожденной односторонней атрезией задней ноздри, привыкший дышать через правую ноздрю, может испытать внезапный приступ дыхательной недостаточности или асфиксии, если правая сторона периодически блокируется. Поскольку задняя ноздря атретична, носовые выделения не могут стекать из задней ноздри в глотку, поэтому у ребенка появляется белая слизь, вытекающая из передней ноздри. У детей с односторонней или неполной атрезией задней ноздри носовая полость все еще может вентилироваться, а молекулы запаха могут попадать в носовую полость и стимулировать обонятельный нерв, поэтому у большинства таких детей не развивается обонятельная дисфункция. Потеря обоняния наблюдается у детей с двусторонней атрезией задней ноздри. Дети с врожденной атрезией задней ноздри часто имеют другие деформации. Evans (1971) сообщил о 65 случаях врожденной атрезии задней ноздри и 28 случаях (43%) с другими врожденными пороками развития, включая множественные врожденные пороки развития (синдром Чарджа), т.е. врожденный дефект радужки, врожденный порок сердца, врожденная атрезия задней ноздри, остановка роста, гипоплазия половых органов, порок ушной раковины и т.д. Кроме того, могут быть другие пороки развития, такие как высокое дугообразное твердое нёбо, уплощенный нос, врожденный преаурикулярный порок и др. нос, врожденный преаурикулярный свищ, косоглазие, паралич радужной оболочки глаза, синдром несовершенного остеогенеза челюстно-лицевой области, атрезия наружного слухового прохода, дивертикул подвздошной кишки, гетеротаксия кишечника, аномалии мочеиспускания, полидактилия и др. Существует и генетическая предрасположенность.