Врожденная билиарная атрезия является распространенной причиной обструктивной желтухи в неонатальном периоде. Кроме того, раннюю билиарную атрезию крайне сложно отличить от синдрома неонатального гепатита, особенно когда неонатальный гепатит находится в обструктивной фазе. Поэтому необходимо проводить раннюю дифференциальную диагностику, а после установления диагноза билиарной атрезии следует прибегнуть к хирургическому вмешательству в течение 40-60 дней после рождения. При возможных анастомозах печеночного протока и атрезии общего желчного протока следует выполнить дуоденально-еюностомию, а при маловероятных анастомозах — хиларно-еюностомию; у детей, возраст которых приближается к двум месяцам, а диагноз все еще неясен, можно провести хирургическое вмешательство. У детей младше 90 дней следует прибегнуть к хилар-пищеводной еюностомии, а в случае неудачи операции может быть проведена трансплантация печени. Для детей старше 90 дней могут быть созданы условия для трансплантации печени. В настоящее время хилар-джеюностомия печени признана как процедура, имеющая терапевтическое значение при билиарной атрезии, однако долгосрочные результаты не являются удовлетворительными. Сроки операции и хирургическая техника являются важными факторами, влияющими на прогноз. Послеоперационный дренаж желчи, частота и степень послеоперационного холангита и степень повреждения паренхимы печени также могут влиять на прогноз. Трансплантация печени может быть рассмотрена в случаях, когда печеночно-хилар-джеюностомия не удалась или когда пациент слишком стар и доступен.