Как много я знаю о гипоспадии?

  I. Что такое гипоспадия? Как лечится гипоспадия и как это происходит?

  Гипоспадия является наиболее распространенным врожденным пороком развития мужской мочеполовой системы, частота которого составляет 3-4/1000, и считается, что он наследуется рецессивно.

  Обычно после седьмой недели эмбриональной жизни уретральный гребень постепенно срастается с проксимальным концом уретры по направлению к головке, образуя трубку, называемую уретрой. Этот процесс зависит от андрогенов, выделяемых эмбриональными гонадами, и от реакции эмбриональной уретральной борозды и гребня на тестостерон.

  Гипоспадия возникает при нарушении формирования трубки в стенке уретральной складки. Кроме того, интерстициальная ткань у отверстия уретры не развивается, образуя веерообразный фиброзный шнур, который окружает наружное отверстие уретры, расширяется и внедряется в головку.

  Существует четыре характеристики гипоспадии.

  1. аномальное открытие уретры;

  2. аномальное вентральное сгибание полового члена;

  3. скопление крайней плоти на дорсальной стороне полового члена и отсутствие крайней плоти на вентральной стороне, а также отсутствие привязки крайней плоти;

  4. Гипоспадия простирается от пенильной связки до аномального отверстия уретры, образуя толстую фиброзную полосу.

  Сколько существует типов гипоспадии?

  Клинически выделяют 5 типов в зависимости от положения отверстия уретры.

  1. тип головки пениса: уретральное отверстие расположено вентрально и в центре корональной борозды. За исключением более узкого отверстия уретры, этот тип обычно не влияет на мочеиспускание и функцию полового акта и не подлежит хирургическому лечению. За рубежом акцент делается на эстетике, и хирургическое вмешательство направлено на то, чтобы переместить наружное отверстие уретры вперед в нормальное положение.

  2. Тип тела полового члена: отверстие уретры находится на вентральной стороне полового члена и требует хирургической коррекции. На рисунке ниже показано сравнение до и после операции.

  3. мошоночный тип полового члена: отверстие уретры находится на стыке мошоночного полового члена и половой член сильно согнут.

  4.Скротальный тип: наружное отверстие уретры расположено в мошонке. В дополнение к общим признакам гипоспадии, мошонка обычно плохо развита и может иметь различную степень разделения, иногда сопровождается крипторхизмом.  

  5. перинеальный тип: наружное отверстие уретры расположено в промежности, мошонка разделена и мошонка полового члена полностью или неполностью перемещена. Если наружные половые органы развиты крайне слабо, половой член короткий и изогнутый и сильно напоминает по форме женскую вульву, иногда родители ошибочно воспитывают пациента как девочку. На фотографии ниже показан один и тот же пациент до и после операции (с операцией по поводу крипторхизма)

  3. Почему гипоспадия лечится хирургическим путем? Какова цель хирургического вмешательства?

  При гипоспадии II типа и выше половой член значительно сгибается, а отверстие уретры расположено низко, поэтому половой член не может быть выпрямлен во время мочеиспускания, а выведенная моча блокируется половым членом и может легко намочить брюки. В случае гипоспадии половой член сгибается, а уретральное отверстие находится в ненормальном положении, что может повлиять на эякуляцию.

  Диагностика гипоспадии не представляет трудностей, но при мошоночном и промежностном типах ее необходимо дифференцировать от псевдогермафродитизма. У мужчин трудно отличить мошоночную и промежностную гипоспадию с двусторонним крипторхизмом от мужского псевдогермафродитизма. У женщин псевдогермафродитизм обусловлен врожденным дефицитом гидроксилазы надпочечников, вызывающим гиперплазию коры головного мозга, в результате чего увеличивается клитор, напоминающий малые половые губы, а отверстие уретры, расположенное у корня увеличенного клитора, напоминает гипоспадию.

  Влагалище маленькое и иногда его нелегко обнаружить, но половая хромосома — xx. Лечение гипоспадии обычно требует хирургического вмешательства. Целью операции является, во-первых, обеспечение нормального стояния и мочеиспускания и, во-вторых, обеспечение нормальной сексуальной жизни и фертильности в зрелом возрасте. Поэтому необходимо исправить деформацию полового члена, выпрямить его, реконструировать уретру, восстановить крайнюю плоть и реконструировать головку полового члена, чтобы он выглядел как можно более совершенным. Также требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормальной функции мочеиспускания и эякуляции.

  Гипоспадия встречается уже более 100 лет, и существует более 200 различных хирургических процедур. Каждый метод имеет свои сильные и слабые стороны, и два основных типа хирургических методов: одноэтапная операция — это исправление гипоспадии и реконструкция уретры за одну операцию; поэтапная операция — это сначала исправление гипоспадии и хорошее перемещение крайней плоти, а затем реконструкция уретры через 6-12 месяцев.

  Выбор хирургического метода должен быть гибким в зависимости от типа гипоспадии, конкретной ситуации пациента, а также опыта и привычек хирурга. Как правило, пенильная гипоспадия может быть прооперирована в один этап, а мошоночная и промежностная гипоспадия — в один этап или поэтапно, в зависимости от ситуации. Существуют разногласия по поводу возраста проведения операции, большинство ученых считают, что все лечение должно быть завершено к школьному возрасту.

  Поэтому операция по исправлению флексионной деформации включает удаление вентрального фибрина полового члена и полное выпрямление полового члена. Уретре придают форму, а отверстие располагают как можно ближе к нормальному. Показания к операции: Все виды гипоспадии подлежат хирургической коррекции, за исключением корональной гипоспадии, которую можно лечить без операции, если она не сопровождается деформацией сгибания полового члена.

  Когда следует оперировать ребенка с гипоспадией?

  В прошлом, когда использовалась поэтапная хирургия, возраст операции составлял от 2 до 5 лет, когда исправлялась первая стадия сгибания пениса, и пубертатный возраст, когда завершалась уретропластика. Благодаря усовершенствованию хирургических инструментов, материалов (в основном швов) и техники, возраст проведения операции был перенесен на более поздний срок, и Дакетт считает, что операцию можно проводить уже в возрасте 3 месяцев и при безопасной анестезии. Напротив, общепринятый возраст — от 6 до 18 месяцев. Способность ребенка стоять и мочиться после ранней операции снижает психологическую нагрузку на ребенка. А это позволяет избежать многочисленных операций и снизить стоимость хирургического вмешательства. Кроме того, в возрасте до 3 лет рост полового члена минимален и не повлияет на развитие полового члена.

  V. Каковы осложнения и профилактика после операции по удалению гипоспадии?

  К распространенным осложнениям относятся мочевой свищ, стриктура, раневая инфекция, дегисценция и т.д. Профилактика осложнений — залог успеха. Адекватная подготовка перед операцией, тщательная операция и послеоперационный уход могут уменьшить возникновение осложнений. Мойте кожу промежности перед операцией, чтобы сохранить место операции чистым и снизить вероятность раневой инфекции.

  Если вы долго лежите в постели после операции, научитесь испражняться в постели и опорожнять кишечник утром в день операции, то риск кровотечения и дегисценции раны из-за напряжения при испражнении после операции отсутствует. Если после операции у вас сухой стул, лучше всего есть больше фруктов, овощей и т.д., а при необходимости использовать пробковое питание для стимулирования опорожнения кишечника. После операции необходимо следить за тем, чтобы не сдавливать половой член, так как это может привести к плохому заживлению раны. В частности, родители должны следить за тем, чтобы ребенок не лежал ночью на боку, так как это может легко повредить рану.

  Все случаи уретропластики требуют дренирования мочи, и в Китае принято проводить надлобковую цистостомию с помощью трубки-стента с боковым отверстием в уретре. Цистостомическая трубка используется для отвода мочи, и красная моча, известная как гематурия, может часто появляться после процедуры, но обычно не требует специального лечения. Супрапубикальная цистостомия часто сопровождается расстройством кишечника и зудом в заднем проходе или промежности из-за стимуляции фистулы.

  На что следует обратить внимание после выписки из больницы? Каков прогноз?

  После уретропластики новая уретра не защищена от кавернозного тела уретры, а передняя стенка уретры слабая. В течение двух лет лучше не играть с игрушками, которые могут давить на половой член и промежность, такими как велосипеды и деревянные лошадки. Если уретра становится меньше, обратитесь в больницу для расширения уретры. Если вы обращаетесь в больницу только в том случае, если у вас возникают трудности с мочеиспусканием, стриктура уретры может быть серьезной, и вам потребуется еще одна операция.

  Важно также отметить, что если после операции в кожу на вентральной стороне полового члена попала инфекция, то лечение должно быть незамедлительным, так как передняя стенка уретры слабая и не защищена уретральным тельцем, которое может легко разрушиться и привести к уретральному свищу. Если после гипоспадии нет осложнений и половой член в будущем развивается нормально, более 95% могут вступить в брак и иметь детей.