1. Введение
Среди множества проблем, связанных с диагностикой и лечением детской карликовости, особое внимание уделяется психическому здоровью и психологическому функционированию. Многие считают, что у детей и подростков, которые ниже ростом, чем их сверстники, ухудшается психическое здоровье и психологическое функционирование, и что терапия гормоном роста (ГР) может оказать положительное влияние на это. Однако существуют значительные споры о природе и степени этого нарушения у молодых людей с дефицитом ГР (ДГР) и идиопатической карликовостью (ИПК). Вопрос о том, как диагноз детей с GHD и ISS подтверждается тестированием на GH, также вызывает озабоченность в большинстве европейских стран. Эти проблемы поднимают вопрос о том, может ли добавление психологических критериев к традиционным эндокринным критериям и критериям роста более эффективно направлять решения о лечении.
Для того чтобы ответить на этот вопрос, важно прояснить следующие вопросы: какие психологические проблемы вызывает карликовость? Насколько дети и их родители осведомлены об этих психологических проблемах и как их следует оценивать? Существуют ли доказательства того, что заместительная терапия ГР оказывает психологическое воздействие? Можно ли использовать эти результаты для определения критериев принятия решений о лечении?
2. понимание психологических состояний
Психология — это наука об индивидуальных чувствах и поведении и предлагает различные концептуальные модели и методы оценки для понимания психологического состояния детей и подростков с проблемами здоровья и без них. Хотя не существует всеобъемлющей системы классификации для оценки психического состояния детей и подростков, базовая модель может подсказать многое, например, что здоровье и функционирование связаны с эмоциональной, когнитивной, физической и социальной жизнью, и что на психическое состояние могут влиять как защитные факторы, так и факторы риска.
Психическое состояние зависит от возраста в плане контролируемого развития и может быть оценено через психическое здоровье, физическое здоровье, когнитивную деятельность и/или социальную компетентность. Оценка вышеуказанных показателей включает психометрические тесты для наблюдения за поведением, клинические шкалы, отчеты родителей и самоотчеты у детей и подростков.
В последние годы в этих методах произошли некоторые изменения парадигмы. В дополнение к внешним или экспертным оценкам прогресса в развитии и успеваемости, растет признание важности понимания того, как дети и подростки оценивают себя и вопросы, которые влияют на их психическое здоровье и психологическое функционирование в состоянии здоровья, болезни и инвалидности. Этот новый подход к субъективному пониманию психологического функционирования и психического здоровья исходит из концепции качества жизни, связанного со здоровьем (QoL).
QoL — это многомерная конструкция, связанная с основными компонентами здоровья и функционирования ребенка или подростка. Внешние наблюдатели, включая членов семьи, учителей или тех, кто предоставляет медицинские услуги, также могут предоставить соответствующую информацию; однако они лишь обеспечивают дополнительную перспективу и не могут заменить сообщения самого ребенка.
Модели QoL определяют физические, эмоциональные, психические, социальные и поведенческие аспекты здоровья и функционирования. Эти модели опираются не только на соответствующие клинические характеристики проблемы со здоровьем и ее лечения, но и на индивидуальные характеристики, такие как поведение в отношении здоровья, самоэффективность или самоконтроль, а также на социальные факторы, такие как жизненные обстоятельства, социально-экономический статус или доступ к услугам здравоохранения.
Были разработаны общие инструменты для оценки QoL у детей и подростков при всех состояниях здоровья и при конкретных заболеваниях, особенно для измерения хронических заболеваний. Общие инструменты включают индекс KIDSCREEN. Индекс KIDSCREEN состоит из общего основного инструмента и нескольких модулей для конкретных условий, из которых модуль для конкретных условий используется для оценки КЖ детей и подростков с хроническими заболеваниями, а Индекс KIDSCREEN также включает в себя родительский перспективы.
В недавно проведенном обзоре литературы было обнаружено мало исследований связанного со здоровьем КЖ у молодых пациентов с ISS или GHD. В целом, имеющиеся исследования предоставляют больше информации о состоянии здоровья, оцениваемом наблюдателем, особенно в отношении психического здоровья. Среди них психическое функционирование детей с карликовостью часто оценивается с помощью шкалы детского поведения Ахенбаха.
Ниже будут даны ответы на четыре ключевых вопроса, возникших в связи с результатами последних исследований.
3. психологический статус молодых пациентов с карликовостью
Обзор различий в психологическом статусе детей и подростков в диапазоне роста и клинического состояния является необходимым условием для определения критериев лечения. В качестве основы для принятия решения необходимы эмпирические данные об ожидаемой пользе вариантов лечения, где варианты лечения включают, но не ограничиваются заместительной терапией ГР.
Вопрос 1: У детей с карликовостью психическое здоровье хуже, чем у нормальных детей (рост-для-возраста)?
Последние данные получены в ходе когортных исследований, включающих измерение психического статуса. Ретроспективное когортное исследование с использованием показателя общего состояния здоровья у 14 460 взрослых в Великобритании выявило значительные различия в уровне жизни, связанные с ростом. Однако эти результаты не были подтверждены у детей. У 712 детей в возрасте 11 лет и старше с карликовостью (т.е. ростом ниже 10-го процентиля, n=28) или нормальным ростом (т.е. ростом выше 10-го процентиля, n=684) не было выявлено различий в социальных, эмоциональных или поведенческих показателях, включая чувство депрессии, оптимизм, социальную поддержку или виктимизацию.
Исследование 405 корейских детей начальной школы показало, что низкорослые дети были более недовольны своим ростом, но различий в оценках CBCL в зависимости от роста не наблюдалось. Фактически, рост и вес были незначительными предикторами оценок CBCL, в то время как школьная успеваемость коррелировала с оценками CBCL.
В исследовании WessexGrowth не было выявлено различий между молодыми взрослыми с карликовостью и молодыми взрослыми нормального роста. Социально-экономический статус, статус занятости и статус образования оказали большее влияние на индивидуальное функционирование, чем рост.
Используя данные первого национального репрезентативного исследования здоровья в Германии, Kurth и др. сравнили КЖ при увеличении роста на 0,5 SDS в диапазоне от <-2SDS (т.е. самые низкие испытуемые) до >+2SDS (т.е. самые высокие испытуемые). ANOVA не выявил статистически значимых различий в спонтанно сообщаемом КЖ между этими увеличениями. Кроме того, не было выявлено различий в показателях КЖ между диапазонами роста детей, оцениваемых их родителями. Приведенные выше результаты не подтверждают гипотезу о том, что карликовость связана с более низким QoL.
Вопрос 2: Каковы психологические проблемы, связанные с ростом, у детей и подростков с ИБС или ВПС?
Для того чтобы понять величину корреляции между психологическим статусом и карликовыми детьми и подростками, необходимо узнать мнение самих пациентов и членов их семей. Проектная группа «Качество жизни у подростков с карликовостью» (QOLISSY), состоящая из экспертов из пяти стран (Германии, Великобритании, Испании, Швеции и Франции), была создана для расширения знаний о качестве жизни у детей с МКС. В частности, QOLISSY был создан для разработки комплексной модели психического функционирования и психического здоровья, которая может быть использована в качестве кросс-культурного инструмента для оценки КЖ, сообщаемого детьми и подростками с карликовостью, а также КЖ, сообщаемого родителями.
Во-первых, сотрудники QOLISSY в 5 странах провели групповое обсуждение, в котором приняли участие 24 ребенка и их родители из двух возрастных групп (от 8 до 12 лет и от 13 до 18 лет). Также были учтены мнения родителей детей младшего возраста (т.е. от 4 до 7 лет), а также мнения самих детей.
Дискуссионные группы работали под руководством председателей заседаний, которые использовали руководства по проведению интервью для проведения групповых дискуссий, записи и обобщения результатов групповых дискуссий и подготовки отчетов по результатам качественного анализа анкет QoL. В пяти странах были проведены дискуссионные группы в зависимости от возраста и лечения, в которых приняли участие в общей сложности более 100 детей и их родителей. Группа распределила более 2500 сообщений по 5 категориям: эмоциональное воздействие, социальное воздействие, физическое воздействие, преодоление и лечение. Социальный аспект был особенно заметен и включал в себя дразнилки, издевательства и проблемы, связанные с социальной изоляцией, стигмой и незрелостью. Однако также сообщалось о социальной поддержке, одобрении со стороны сверстников и позитивном взгляде на будущее. Эти данные показывают, что не было охвачено существующими общими мерами и должно быть включено в специфический для карликовости инструмент QoL для молодых пациентов с МКС.
Вопрос 3: Каковы особенности психологического состояния молодых пациентов с карликовостью? Какую роль в этом играет рост по сравнению с другими психологическими детерминантами?
Исследование психологического функционирования у молодых взрослых пациентов с ISS или GHD показало, что оценки пациентов были сопоставимы с общей популяцией и что различия между теми, кто получал лечение, и теми, кто не получал, были незначительными. Эти результаты схожи с результатами других исследований, предполагающих, что психологический статус пациентов с МКС или GHD не страдает по сравнению с пациентами нормального роста; однако, различия наблюдались между пациентами с GHD и пациентами с МКС. У японских детей в возрасте от 4 до 15 лет с ВПС (n=127) или МКС (n=116), чей психический статус оценивался по форме спонтанного отчета CBCL, дети с МКС имели более высокие баллы по CBCL, чем контрольные дети нормального роста, и имели больше поведенческих проблем, чем дети с ВПС.
Хотя клинические детерминанты психического статуса, включая возраст и пол, были изучены при МКС или ГГД, психологические модификаторы, такие как преодоление трудностей и социальная поддержка, не изучались. Немногие исследования пытались смоделировать психологическое функционирование у пациентов с карликовостью, которое было бы динамичным и учитывало как факторы риска, так и защитные факторы. Такие эмпирически проверенные модели будут очень полезны при диагностике психологических нарушений, определении потребностей пациентов и предоставлении соответствующей поддержки, как медицинской, так и немедицинской.
Вопрос 4: Есть ли доказательства того, что заместительная терапия ГР улучшает психологический статус детей и подростков с МКС или ГГР?
Для изучения психологического воздействия заместительной терапии ГР на детей и подростков с МКС или ВПС необходимы продольные обсервационные исследования, проспективные интервенционные проекты или рандомизированные клинические испытания. Ross et al. не обнаружили корреляции между карликовостью и проблемами, связанными с психологической адаптацией или Я-концепцией. Однако в исследованиях наблюдалось улучшение поведенческого функционирования, например, снижение баллов по шкале CBCL, причем улучшения приписывались заместительной терапии ГР. visser-vanBalen et al. провели ретроспективное исследование КЖ у 30 детей с МКС, получавших лечение ГР в сочетании с агонистами ГнРГ в течение 3 лет, и не обнаружили различий между 18 детьми, получавшими лечение, и 12 детьми, не получавшими лечения. различия.
Обзор клинических исследований, включавших психологические конечные точки, показал противоположный результат. В одном исследовании с использованием общего вопросника не было выявлено никаких различий между детьми с МКС и общей популяцией, за исключением более низкого балла за социальные навыки, и что заместительная терапия ГР не улучшает КЖ. В другом исследовании не было выявлено статистически значимых различий между леченными ГР детьми с МКС и контрольной группой по ряду показателей, таких как восприятие стресса, образ тела или совладание с гневом; однако при продольном сравнении в группах сексуальные характеристики и образ тела улучшились после получения заместительной терапии ГР.
В других недавних обзорах подчеркивается отсутствие убедительных доказательств психологического улучшения или пользы от лечения ГГ. Учитывая все различия в показателях и дизайне исследований, а также небольшой размер выборки, в настоящее время невозможно сделать серьезные выводы о психологических преимуществах лечения ГГ.
4. Выводы
Показатели психологического статуса, используемые для описания популяции больных карликовостью и оценки преимуществ вмешательства на индивидуальном уровне, включают оценку физических эффектов, таких как рост и сила, эмоциональных эффектов, таких как психическое здоровье и адаптация, и социальных эффектов, таких как включение в группы сверстников и социальная поддержка.
Считается, что медикаменты улучшают КЖ за счет стимуляции роста, что, в свою очередь, улучшает физическое, эмоциональное и социальное функционирование, а также психическое здоровье; однако КЖ также можно улучшить с помощью когнитивно-поведенческой терапии, направленной на повышение уверенности в себе, а также с помощью социальных мероприятий, таких как развитие навыков преодоления трудностей или когнитивные программы, например, программы для больных карликовостью.
Кроме того, нам нужны концептуальные модели для определения соответствующих психологических критериев, которые уточняют связь между ростом и психологическим статусом и учитывают как факторы риска, так и защитные факторы. Теоретически, эти психологические критерии должны оцениваться с помощью психометрически проверенных методов, применимых к детям и подросткам в возрасте от 6 лет и старше и способных реагировать на изменения. Для того чтобы оценить наиболее значимые психологические критерии для принятия решений о лечении, нам нужны методы или модели классификации, которые применимы к психологическим результатам в общей популяции и у детей с МКС. Нам также необходимо больше психологических исследований, связанных с диагностикой и лечением детей с ISS или GHD, с участием самих пациентов и их родителей.
Подход QoL подходит для исследований и клинической практики; однако для оценки психологического статуса пациентов с МКС необходимо включить продольные исследования с достаточным объемом выборки. Помимо роста, следует оценивать и другие детерминанты психического статуса, такие как вес и социально-экономический статус, поскольку они также могут играть роль в восприятии пациентом психического здоровья и психологического функционирования.