Клинические проявления: 1. Боль в шейно-затылочной области и ограничение движений шеи, онемение при запрокидывании шеи назад, а при переднем атланто-аксиальном подвывихе передняя дуга атланта выступает в сторону задней стенки глотки, возникает дисфагия. Аномальное положение головы. 2. Симптомы повреждения спинного мозга: потеря чувствительности, слабость при удержании предметов, слабость при ходьбе, шаткость походки, нарушение дефекации и мочеиспускания, атрофия мышц конечностей, тяжелый общий паралич. 3. компрессия ствола, приводящая к дизартрии и дисфагии. Дополнительные обследования: Основным основанием для диагностики подвывиха атлантоаксиального позвонка является увеличение расстояния между передней дугой атлантоаксиального позвонка и зубчатым отростком, которое составляет более 3 мм у взрослых и более 4 мм у детей, а подтвердить диагноз можно с помощью гиперфлексии. Трехмерная компьютерная томография позволяет четко определить положение и морфологию атлантоаксиального позвонка, кардинальных позвонков, зубчатого отростка и атлантоаксиальных суставов, а магнитно-резонансная томография — морфологию, положение, степень и объем компрессии спинного мозга. Нейроэндоскопическая одонтоидэктомия — это инновационная хирургическая процедура, позволяющая избежать травматичности предшествующей трансоральной одонтоидэктомии. При эндоскопической одонтоидэктомии слизистая оболочка носоглотки рассекается монополярным электрокоагулятором с формированием перевернутого «U»-образного слизистого лоскута от нижнего края передней стенки птеригоидного синуса до уровня мягкого неба, что уменьшает утечку спинномозговой жидкости и внутричерепные инфекции в послеоперационном периоде. Фасция под одонтоидным отростком до поверхности нижнего склона рассекается под навигационным наведением для обнажения нижнего склона и сросшихся атлантоаксиальной дуги и одонтоидного отростка. Данный подход выполняется в носоглотке и позволяет избежать прямого разреза слизистой оболочки ротоглотки, что обеспечивает нормальное питание в раннем послеоперационном периоде и исключает необходимость длительного питания желудочным зондом. Традиционный трансоральный подход требует разреза мягкого неба и использования ретракторов, что чревато послеоперационным отеком языка, слизистой ротоглотки и других верхних дыхательных путей, что приводит к невозможности удаления трахеальной трубки в ранние сроки, а некоторым пациентам даже приходится выполнять трахеотомию, что причиняет дополнительные болевые ощущения пациенту, что в полной мере отражает малоинвазивность эндоскопии. Атланто-затылочная мальформация — распространенное в нейрохирургии заболевание, часто развивающееся в зрелом возрасте. Это врожденный порок развития центральной нервной системы с аномалиями развития области затылочной борозды, атлантоаксиального отдела позвоночника и поворотных позвонков, сопровождающийся аномалиями развития нервной системы и близлежащих мягких тканей. Атланто-затылочные пороки развития имеют различные формы: одонтоидная мальформация, впадина основания черепа, подвывих атлантоаксиального позвонка, субцеребеллярная грыжа, полости спинного мозга. В настоящее время лечение атланто-затылочных деформаций направлено на снятие компрессии шейного отдела спинного мозга со стороны ствола головного мозга и восстановление стабильности затылочно-шейного отдела. Для того чтобы снять компрессию шейного отдела спинного мозга, в методике лечения в прошлом в основном использовалось консервативное лечение, такое как черепное вытяжение, Halo brace, гипс для головы и шеи и т.д., однако эффективность лечения невысока, а у отдельных пациентов может привести к обострению заболевания. Основная причина заключается в том, что атлантоаксиальный подвывих в сочетании с деформацией основания черепа отличается от острого травматического подвывиха наличием прочного фиброзного соединительнотканного наполнения между передней дугой атлантоаксиального позвонка и одонтоидным отростком, поэтому вправление атлантоаксиальных суставов и снятие компрессии шейного отдела позвоночника консервативными методами лечения затруднено. Идеальным результатом хирургического лечения является полное устранение компрессии переднего зубчатого отростка, задней атлантоаксиальной дуги и затылочной кости на шейный канатик ствола головного мозга и сохранение стабильности атлантозатылочной области в долгосрочной перспективе. Хирургические подходы включают подглазничную декомпрессию через задний подход; переднюю одонтоидэктомию через оральный подход; дистально-латеральный или задне-подглазничный подходы через затылочно-шейный отдел. У пациентов с передней компрессией одонтоидного отростка и задней компрессией атланто-затылочного сустава для полного устранения компрессии спинного мозга часто требуется две операции. У пациентов со значительным атлантоаксиальным смещением обычно выполняется внутреннее сращение. Традиционный хирургический подход — это передний подход с трахеотомией перед анестезией, абразия одонтоидного отростка через ротоглоточный подход, а затем подглазничная декомпрессия и затылочно-шейное соединение через задний подход после заживления раны ротоглотки, что требует трех операций. Из-за глубокого расположения зубовидного отростка операционное поле узкое, поле зрения и экспозиция ограничены, операция сложная, возникает много послеоперационных осложнений, высокая смертность и сильные боли у пациентов. Если выполняется только задняя декомпрессия, то нарушается стабильность атланто-затылочной области и отдаленные результаты оказываются неудовлетворительными. Традиционное хирургическое лечение заключается в декомпрессии задней черепной ямки, резекции задней границы foramen magnum, простой декомпрессии без локальной фиксации, и эта операция оказывает большое влияние на стабильность краниоцервикального перехода. Напротив, декомпрессия задней черепной ямки плюс внутренняя фиксация затылочно-шейного имплантата не только устранили факторы компрессии спинного мозга, но и восстановили стабильность шеи за счет внутренней фиксации костного трансплантата. Даже если в результате операции удается снять компрессию спинного мозга и временно облегчить клинические симптомы, потенциальные факторы нестабильности все еще не устранены, и в будущем сохраняется вероятность повторной травмы, усугубленной вывихом. Поэтому задняя декомпрессия атланто-затылочного сустава с репозицией атлантоаксиального сустава для передней декомпрессии и затылочно-цервикальной фиксации, а также техника соединения имплантатов могут восстановить стабильность шеи.