Дефект аортопульмональной перегородки (ДАС), также известный как аортопульмональное окно (APW), является редким врожденным пороком развития сердечно-сосудистой системы, история которого насчитывает почти 200 лет с момента первого сообщения о нем Эллиотсоном[1] в 1830 году. Частота встречаемости врожденных сердечно-сосудистых аномалий составляет от 0,1% до 0,3% врожденных сердечно-сосудистых аномалий, по некоторым данным 0,2-0,6%[2] и даже до 1%[3], что, вероятно, связано с небольшими размерами выборки или этническими и географическими различиями. Снижение постнатального легочного сосудистого сопротивления усугубляет шунт слева направо на уровне больших артерий у пациентов с АПСД, что приводит к сердечной недостаточности и рецидивирующим инфекциям нижних дыхательных путей, которые без хирургического лечения впоследствии прогрессируют до легочной гипертензии и необратимых изменений в структуре легочного сосуда, вытесняя возможность операции. Примерно 40% младенцев умирают в течение первого года, а большинство выживших умирают от сердечной недостаточности в детстве, но прогноз хороший, если диагноз поставлен и операция проведена рано, до того, как произойдут необратимые изменения в легочном сосудистом русле[4]. Поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение для прогноза пациентов. В этой статье рассматривается диагностика дефекта межпредсердной перегородки главной легочной артерии (APSD). Причины возникновения APSD изучены недостаточно хорошо, значительных различий в распространенности между мужчинами и женщинами нет, генетические или экологические причинные факторы не выявлены. На 5-8 неделе эмбрионального развития правый и левый луковичные гребни, образованные артериальным стволом и субэндокардиальной тканью, сливаются по средней линии, образуя спиралевидную главную легочную перегородку, которая полностью не формируется до тех пор, пока 6-я артериальная дуга дистальнее главной легочной артерии не образует левую и правую легочные артерии. Если кристы слиты или 6-я дуга аорты мигрирует аномально, возникает движение между восходящей аортой и главной легочной артерией или правая легочная артерия берет начало непосредственно из восходящей аорты, т.е. дефект аортопульмональной перегородки [5], размер которого варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Существуют различные методы стадирования АПСД, наиболее распространенная зарубежная классификация — Mori et al.[6] Тип I (проксимальный): дефект перегородки между восходящей аортой и проксимальным легочным стволом с небольшим количеством или отсутствием ткани перегородки под ним, дефект может быть продолжен вверх полулунным клапаном, составляет приблизительно 70% случаев; Тип II (дистальный): дефект перегородки между задней стенкой восходящей аорты и началом правой легочной артерии, с перегородкой под ней. Тип II (дистальный): дефект перегородки между задней стенкой восходящей аорты и началом правой легочной артерии, при этом перегородка ниже разделяет два набора полулунных клапанов, а перегородка выше практически не имеет ткани. В Китае также широко используется типирование по Richardson, при этом первые два типа соответствуют классификации Mori et al, а аномалия правой легочной артерии, берущая начало в восходящей аорте, относится к типу III [7]. Основываясь на том, что в последние годы некоторые АПСД могут быть закрыты с помощью блокатора, Jacobs et al. усовершенствовали классификацию Mori, добавив тип IV: переходный дефект с тканью перегородки вокруг дефекта, которая может быть пригодна для блокирования. Это также классификация, рекомендованная Комитетом по заболеваниям прекардиальной области Американской коллегии торакальных хирургов (рис. 1) [8]. Однако в 2006 году Chen, Ming-Ren et al. сообщили о случае APSD, который представлял собой трафик между верхушкой главной легочной артерии и дугой аорты, и этот тип дефекта не был включен в критерии стадирования [9].