Нейрофиброматоз является потенциально наследственным заболеванием. Генетические мутации являются причиной возникновения нейрофибромы. Нейрофиброматоз является аутосомно-доминантным заболеванием.
Как правило, существует 50% вероятность того, что каждый ребенок, родившийся у человека с этим заболеванием, унаследует его. Если у родителей нет никаких проявлений заболевания, вероятность повторной беременности у родителей пациента низка, однако необходимо исключить мозаичные мутации зародышевых клеток и рекомендуется проконсультироваться с соответствующим специалистом для определения необходимости пренатальной диагностики.