Одним из наиболее важных признаков нейрофиброматоза является пятно цвета кофе с молоком («café au lait»), которое встречается у большинства людей с нейрофиброматозом 1 типа.
Некоторые из них присутствуют при рождении и могут меняться в размере, количестве и даже цвете с возрастом. Пятна Café au lait могут появляться на незащищенных участках, варьироваться по размеру, иметь четкие границы, в основном овальной или другой формы, не выступать из кожи и иметь нормальную кожу между обесцвеченными пятнами.
Более чем у 10% нормальных людей есть одно или несколько кофейных пятен, но если их больше 6, это должно быть замечено.