Порок нижнего трехстворчатого клапана, также известный как порок Эбштейна, — это частичное или полное смещение вниз кольцевого отростка трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, сопровождающееся пороком мембраны трехстворчатого клапана и структурными изменениями в правом желудочке. Он может быть связан с другими пороками развития, такими как незаращение артериального протока, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и тетралогия Фаллота. Это редкий врожденный порок сердца, с распространенностью от 0,5% до 1% среди врожденных пороков сердца и одинаковой распространенностью у обоих полов. Хирургическая коррекция аномалии Эбштейна включает восстановление или замену трехстворчатого клапана, складывание атриализированных желудочков, закрытие дефектов межпредсердной перегородки, а также лечение комбинированных сердечно-сосудистых аномальных поражений, таких как электрофизиологическая локализация обходной проводимости при синдроме предвозбуждения и операция правостороннего лабиринта при хронической фибрилляции предсердий. Конкретный хирургический подход зависит от состояния пациента. В младенческом возрасте, если тяжелый цианоз, гипоксемия и сердечная недостаточность не могут контролироваться медицинским лечением и трудно провести корректирующую операцию, субоперационная операция уменьшает нагрузку на правое сердце, уменьшает право-левый шунт и увеличивает содержание кислорода в артериях, что может улучшить симптомы и уменьшить цианоз и сердечную недостаточность. Эффект отсрочки достигается для того, чтобы создать время и условия для будущей корректирующей операции. (1) Трикуспидальная вальвулопластика (процедуры Danielson и Carpentier) Трикуспидальная вальвулопластика включает репозицию смещенной трехстворчатой спирали на нормальное овальное атриовентрикулярное кольцо, уменьшение увеличенного атриовентрикулярного кольца, складывание и ушивание для устранения «атриализированного правого желудочка» и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Ремонт неполноценных клапанов при необходимости. Процедура Даниэльсона: Это распространенная процедура. Реконструированный трехстворчатый клапан создается с использованием передней створки трехстворчатого клапана, а затем свободная стенка левого желудочка частично складывается, чтобы создать смещенное кверху трехстворчатое кольцо и уменьшить размер правого предсердия. Процедура Carpentier: Процедура Carpentier в определенной степени влияет на функцию правого желудочка и создает риск деформации правой коронарной артерии, особенно если удаляется «атриализированный правый желудочек», что может повредить правую коронарную артерию. Преимущество процедуры Carpentier заключается в том, что она всегда пытается коллапсировать «атриализированный правый желудочек», сохраняя геометрию правого желудочка от верхушки до основания, уменьшая трехстворчатое кольцо и лучше сохраняя форму и функцию правого желудочка. (2) Замена клапана Если поражение тяжелое и свободный край трехстворчатого клапана прикреплен к стенке правого желудочка или структура трехстворчатого клапана полностью нечеткая или даже отсутствует сухожилие или папиллярная мышца, то производится замена протеза клапана. Механические клапаны предпочтительнее для замены педиатрических протезов клапанов, поскольку, хотя биологические клапаны не требуют пожизненной антикоагуляции, кальцификация и разрушение клапана могут произойти в короткий послеоперационный период; это может быть связано с более высоким метаболизмом кальция и восприимчивостью к инфекциям в педиатрической популяции по сравнению со взрослыми, что приводит к отложению солей кальция, а также с тем, что биологические клапаны не так долговечны, как механические, что позволяет избежать повторной замены клапана. (3) Полное соединение нижней полой вены и легочной артерии показано в случаях тяжелой дисплазии правого желудочка, при которой ни одна из вышеперечисленных процедур не подходит.