[Аннотация] Цель: рассмотреть и сравнить различные хирургические методы лечения врожденного порока подвывиха трехстворчатого клапана (Эбштейна), чтобы предложить более обоснованный хирургический подход к клиническому лечению Эбштейна и добиться лучших результатов лечения. Методы Клинические данные 115 детей с болезнью Эбштейна, поступивших в отделение торакальной хирургии Шанхайского детского медицинского центра с января 2006 года по декабрь 2014 года, были подвергнуты статистическому анализу: возраст на момент операции варьировался от 3 месяцев до 16 лет и 1 месяца, в среднем (4,9±4,3) года, вес варьировался от 5,5 до 59,2 кг, в среднем (18,4±12,2) кг; в 104 случаях была проведена трехстворчатая вальвулопластика (39 из которых были подвергнуты дополнительным операциям). 104 трехстворчатые вальвулопластики (в том числе 39 с БКПС), 9 паллиативных процедур и 2 замены трехстворчатого клапана. Было две внутрибольничные смерти, коэффициент смертности составил 1,7%. Средний период наблюдения после операции составил 32,7 месяца (от 4 до 88 месяцев) у 113 детей, а результаты трикуспидальной регургитации после УЗИ сердца показали легкую регургитацию у 31 из 39 детей, перенесших BCPS, и умеренную регургитацию у 8, а также легкую регургитацию у 35, умеренную регургитацию у 21 и тяжелую регургитацию у 8 из 64 детей, которым не проводилась BCPS. Заключение Трикуспидальная вальвулопластика эффективна как важный метод лечения порока Эбштейна; у детей младшего возраста частота умеренной или тяжелой трикуспидальной регургитации и правосердечной недостаточности после простой реконструкции конуса высока, и восстановление 1½ желудочка должно выполняться как обычная дополнительная процедура; в зависимости от возраста ребенка, анатомической морфологии трикуспидального клапана, степени регургитации и интраоперационной гемодинамики, индивидуализируется Выбор соответствующего плана хирургического вмешательства может эффективно снизить операционную смертность у детей.
Аномалия Эбштейна, также известная как синдром Эбштейна, была впервые выявлена немецким ученым Эбштейном в 1866 году во время вскрытия. Это частичное или полное смещение вниз кольцевой части трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, сопровождающееся пороком трехстворчатого клапана и структурными изменениями в правом желудочке, а также другими аномалиями, такими как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и тетралогия Фаллота. Аномалия Эбштейна — относительно редкая группа врожденных сердечно-сосудистых аномалий, составляющая от 0,5% до 1,0% от общей частоты врожденных пороков сердца1.
С 2004 года, когда da Silva et al2 впервые сообщили о реконструкции конуса трехстворчатого клапана, она все чаще используется в лечении аномалий Эбштейна. Типичные конические реконструкции включают полную транспозицию трехстворчатого клапана, поворот задней створки для соединения с проксимальной перегородкой; продольное складывание атриализированного правого желудочка; и уменьшение кольцевого отверстия. Хотя существует множество процедур для коррекции пороков трехстворчатого клапана, многоцентровая статистика показывает, что трехстворчатый клапан после конической реконструкции наиболее близок к нормальному клапану как функционально, так и анатомически.
Двустороннее кавопульмональное шунтирование (БКЛШ) или восстановление 1½ желудочка в основном используется у пациентов с тяжелыми аномалиями Эбштейна. У пациентов со сниженной функцией левого сердца вследствие недостаточности и дилатации правого сердца БЦПС снижает преднагрузку правого желудочка, увеличивая преднагрузку левого желудочка и способствуя восстановлению бивентрикулярной функции. Кроме того, снижение нагрузки на правый желудочек уменьшает кровоток через трехстворчатый клапан и стабилизирует суженное трехстворчатое кольцо, тем самым снижая вероятность отдаленной замены трехстворчатого клапана.
В данной статье ретроспективно рассматривается применение конической реконструкции с или без восстановления 1½ желудочка при аномалии Эбштейна в нашем центре в последние годы.
1. данные и методы
1.1 Данные по делу
С января 2006 года по декабрь 2014 года в нашем центре было проведено хирургическое лечение 115 детей с пороком Эбштейна. возраст на момент операции варьировал от 3 месяцев до 16 лет и 1 месяца, в среднем (4,9±4,3) года, вес варьировал от 5,5 до 59,2 кг, в среднем (18,4±12,2) кг. всем пациентам было проведено предоперационное ультразвуковое исследование сердца, включающее степень миграции нижнего полюса трехстворчатого клапана, степень миграции нижнего полюса клапана. Всем пациентам было проведено предоперационное ультразвуковое исследование сердца, включая степень трикуспидальной нижней регургитации, регургитацию клапана, функцию правого и левого сердца, наличие шунтов на уровне предсердий.
Все пациенты наблюдались в среднем 32,7 месяца (от 4 до 88 месяцев) после выписки, в основном для оценки клинической картины, классификации сердечной функции по NYHA, степени цианоза и трикуспидальной регургитации, и вся информация о наблюдении регистрировалась в клинике.
Таблица 1: Основной предоперационный профиль пациента
Основная информация
Численное значение
Возраст, месяцев (медиана)
57, 1 (3-193)
Трикуспидальная вальвулопластика без полного кавопульмонального анастомоза
44, 3 (3-181)
Трикуспидальная вальвулопластика с полным кавопульмональным анастомозом
80, 0 (11-193)
Процедура Гленна + расширение КАН + закрытие трехстворчатого клапана
47, 9 (20-63)
Процедура Гленна + расширение КАН + аннулопластика легочной артерии
10, 9 (6-16)
Операция Фонтана
19, 2 (12-25)
Замена трехстворчатого клапана
128, 0 (118-137)
Клиническая презентация
Цианоз
84 (73,0%)
Дилатация правого желудочка
79 (68, 7%)
III класс NYHA
73 (63, 5%)
Показания к наложению тотального кавопульмонального анастомоза
Тяжелая дилатация правого желудочка
31
Значительная аномалия клапана межжелудочковой перегородки
13
Нестабильное кровообращение после экстракорпорального ареста
2
Время последующего наблюдения
32, 7 (4-88)
Реконструкция конуса без тотального кавопульмонального анастомоза
30, 1 (4-71)
Коническая реконструкция с полным кавопульмональным анастомозом
38, 0 (5-88)
2. Хирургический подход
Коническая реконструкция трехстворчатого клапана: первый этап вальвулопластики: адекватное свободное иссечение аномальной ткани между трехстворчатым клапаном и стенкой желудочка, включая аномальную папиллярную мышцу и эндокардиальные мышечные пучки, чтобы створки не были ограничены в своем движении и чтобы каждая створка была напрямую связана с дистальной стенкой желудочка только нормальной папиллярной мышцей или миокардом; освобождение передней и задней створок трехстворчатого клапана проксимально от атриовентрикулярного соединения; сделать разрез на 25 пкс кпереди от переднего септального соединения по направлению к межжелудочковой перегородке Делается разрез против часовой стрелки на 25 пкс кпереди от переднего перегородчатого соединения, чтобы освободить створки перегородки; прерывистые швы используются для закрытия расстояния между створками и их объединения; шаг 2. Реконструкция конического клапана: вся полезная ткань створки поворачивается по часовой стрелке на 360° вокруг истинного трехстворчатого кольца, чтобы создать конический клапан; шаг 3. Уменьшение трехстворчатого кольца: как правило, у пациентов с деформацией трехстворчатого клапана, смещенного вниз, имеется расширение трехстворчатого клапана в различной степени; используется аутологичная полоска перикарда соответствующего размера из передней части клапана. Третий этап — аннулопластика трехстворчатого клапана: у пациентов с подвывихом трехстворчатого клапана с различной степенью расширения трехстворчатого клапана используется аутологичная полоска перикарда соответствующего размера для фиксации трехстворчатого кольца по часовой стрелке от межжелудочковой перегородки до заднего межжелудочкового соединения и завершения операции.
В дополнение к вышеуказанным рутинным хирургическим процедурам, наш центр также обобщил некоторый хирургический опыт: 1) размер реконструированного трехстворчатого кольца должен быть в основном таким же, как и размер митрального кольца; 2) у детей с очевидными аномалиями трехстворчатой перегородки, септальный клапан увеличивается с помощью свежей аутологичной перикардиальной заплаты, а затем подшивается к заднему клапану; 3) септальный клапан подшивается к новому кольцу прерывистыми швами, а остальная часть клапана подшивается непрерывно; 4) складывание перегородки. (5) дополнительная БЦПС у детей с тяжелой формой заболевания; (6) закрытие дефекта межпредсердной перегородки или foramen ovale у всех детей с предсердными шунтами.
3. результаты лечения
В данном исследовании было учтено 104 ребенка с аномалией Эбштейна, которым была проведена реконструкция трехстворчатого конуса в среднем возрасте 62,5 месяца (от 3 до 193 месяцев), из них у 20 детей в среднем возрасте 80,0 месяцев (от 11 до 193 месяцев) была добавлена BCPS.
Среднее время аортальной блокады составило 64±13 минут, а среднее время экстракорпорального кровообращения — 102±24 минуты. 2 случая (1,7%) внутрибольничной смертности произошли, в одном случае — из-за сердечной насосной недостаточности после трехстворчатой вальвулопластики, а в другом — из-за электролитного нарушения после паллиации из-за почечной недостаточности, приведшей к тяжелой сердечной недостаточности. Промежуточных и долгосрочных смертей не было. У 25 пациентов была постоянная I° атриовентрикулярная блокада. После операции 12 детей предпочли отсроченное закрытие грудной клетки из-за отека миокарда (в среднем 2,8 дня). Дооперационная, ранняя послеоперационная и отдаленная послеоперационная трикуспидальная регургитация и функция сердца представлены в таблице 2. 33 случая умеренной и 71 случай тяжелой трикуспидальной недостаточности; раннее послеоперационное эхокардиографическое наблюдение показало 65 случаев легкой трикуспидальной регургитации, 30 случаев умеренной регургитации и 8 случаев тяжелой регургитации (p<0,01 по сравнению с результатами дооперационной эхокардиографии); среднее и отдаленное наблюдение показало, что 39 детей, которым была проведена дополнительная bcps ( Средне- и долгосрочное наблюдение показало, что у 31 из 39 детей, которым была проведена ДКП (в среднем через 30,1 месяцев после операции), был легкий рефлюкс и у 8 - умеренный рефлюкс, в то время как у 31 из 64 детей, которым не была проведена ДКП (в среднем через 38,0 месяцев после операции), был легкий рефлюкс, у 25 - умеренный рефлюкс и у 8 - тяжелый рефлюкс. Предоперационное УЗИ сердца у детей, перенесших ЧКВ, свидетельствовало о выраженной дилатации правого желудочка. < span="">
Таблица 2: Результаты дооперационного, раннего послеоперационного и средне- и долгосрочного ультразвукового исследования сердца
Предоперационная
Ранний послеоперационный период
Послеоперационные отдаленные
TR
LEVF
RVEF
Атриально-желудочковое соотношение
TR
LEVF
RVEF
TR
LEVF
RVEF
Свет
средний
Severe
нормальный
Аномальный
Нормальный
Аномальный
<50%
>50%
Свет
Умеренный
серьезный
Нормальный
аномальный
Нормальный
Аномальный
Свет
Умеренный
Heavy
Нормальный
Аномальный
Нормальный
аномальный
Без БКПС (n=65)
0
23
42
47
18
58
7
25
40
34
22
8
64
0
59
5
31
25
8
64
0
59
5
Компаньон BCPS (n=39)
0
10
29
34
15
36
3
8
31
31
8
0
39
0
39
0
31
8
0
39
0
39
0
P-value
0, 05
0,02
Фракция выброса левого сердца была снижена у 33 детей до операции и нормализовалась у всех детей после операции. Не было существенной разницы между группами BCPS и не BCPS в отношении сердечной функции во время последующего наблюдения.
У 39 детей в группе BCPS насыщение артериальной крови кислородом составило 96-100% во время послеоперационного наблюдения. Послеоперационных осложнений со стороны верхней полой вены и легочных артериовенозных фистул не было. У 7 детей во время наблюдения наблюдался отек лица, но других последствий не было.
4. Обсуждение
В данном исследовании детям с аномалией Эбштейна была выполнена конусная реконструкция трехстворчатого клапана. Ранняя послеоперационная эхокардиография показала значительное улучшение трикуспидальной регургитации, но у детей с выраженным предоперационным увеличением правого желудочка среднесрочное эхокардиографическое наблюдение за трикуспидальной регургитацией после одной только конусной реконструкции было не идеальным. Это не согласуется с результатами исследования da Silva et al. Это может быть связано с наличием тяжелых морфологических аномалий самого трехстворчатого клапана (а не только подвывиха трехстворчатого положения) у детей в данном исследовании; другая причина также может быть связана с этнической принадлежностью, особенно учитывая более высокую частоту аномалий правой сердечной системы в азиатской популяции.
Другой проблемой, вызывающей беспокойство, является атриально-желудочковая складчатость. У детей младшего возраста обычное складывание предсердно-желудочкового соединения и аннулопластика могут привести к относительному стенозу отверстия трехстворчатого клапана, а также к сдавлению или даже деформации правой главной коронарной артерии, что приводит к послеоперационной гипоперфузии и в конечном итоге к правосердечной недостаточности. В последние годы с хорошими клиническими результатами используются различные модифицированные процедуры складывания атриализированного желудочка, а также вальвулопластика4-7: 1) расширение створок клапана с использованием аутологичного перикарда для увеличения высоты клапана; 2) расширение конического клапана с использованием треугольной заплаты для предотвращения стеноза трехстворчатого клапана; 3) модифицированный шов Себенинга для соединения интактного головного конца папиллярной мышцы у основания свободной стенки правого желудочка с клапаном перегородки, прикрепленным к соответствующей перегородке. Головной конец папиллярной мышцы соединяется с головным концом соответствующего септального клапана, или стенка правого желудочка соединяется непосредственно с перегородкой, чтобы уменьшить увеличенную полость правого желудочка. В данном исследовании мы сложили часть предсердного желудочка (не все предсердные желудочки были сложены над трехстворчатым кольцом) и выполнили частичную аннулопластику от передне-заднего соединения до заднего септального соединения, чтобы уменьшить давление на трехстворчатое кольцо, способствуя сохранению конической формы клапана с течением времени. Был отмечен только один случай желудочковой аритмии из-за электролитных нарушений и ни одного случая острой коронарной недостаточности.
Продолжается дискуссия о том, является ли бивентрикулярное восстановление у детей с аномалией Эбштейна более предпочтительным, чем восстановление одного желудочка. С анатомической точки зрения бивентрикулярное восстановление явно превосходит одножелудочковое. Однако при сложных пороках бивентрикулярное восстановление также имеет значительно более высокий уровень ранней и промежуточной смертности, чем одножелудочковое восстановление. Поэтому нельзя сделать вывод, что бивентрикулярное восстановление лучше, чем восстановление одного желудочка. Из-за отсутствия последующих исследований большого количества случаев с промежуточным и долгосрочным прогнозом при хирургическом лечении порока Эбштейна, информация, позволяющая ориентироваться в выборе хирургической стратегии, все еще очень ограничена8.
Van Arsdell et al. показали, что мальформация Эбштейна, вероятно, является наиболее используемой процедурой прекондиционирования в качестве дополнительной процедуры.8 Результаты нашего центра показали, что почти 40% детей с конической реконструкцией подверглись BCPS. Это связано с тем, что в случаях менее идеального состояния правого желудочка аномалия Эбштейна плюс восстановление 1½ желудочка или BCPS уменьшает преднагрузку правого желудочка, увеличивает преднагрузку левого желудочка и способствует развитию левого сердца, при этом достигается анатомический и функциональный баланс и снижается операционная смертность.
Еще одним преимуществом BCPS является то, что она способствует поддержанию хорошей функции трехстворчатого клапана после операции. marianeschi et al. пришли к выводу, что BCPS эффективна в уменьшении трикуспидальной регургитации и снижении частоты повторных операций.9 Наши результаты подтверждают это утверждение. В настоящем исследовании послеоперационная трикуспидальная регургитация значительно улучшилась в группе BCPS по сравнению с группой без BCPS. Это может быть связано с тем, что коническая реконструкция + сужение аннулярного кольца может привести к послеоперационному трехстворчатому стенозу, тогда как добавление BCPS может шунтировать часть потока нижней полой вены и снизить давление в правом сердце, эффективно избегая относительного стеноза, вызванного операцией, и таким образом улучшая послеоперационную трехстворчатую регургитацию. Кроме того, у детей с субоптимальной анатомией трехстворчатого клапана, например, с тяжелым пороком перегородки, сложнее восстановить конусность и сохранить форму после операции.
До сих пор не существует единого мнения о показаниях к проведению БКПС при аномалии Эбштейна. Quinonez et al. предложили проводить БКПС у детей с предоперационной недостаточностью правого сердца, находящихся в критическом состоянии.11 Malhotra et al. предложили проводить БКПС у детей с предоперационным цианозом (тихим или активным).12 В настоящем исследовании мы проводили БКПС с интраоперационной привязкой к послеоперационному периоду после реконструкции конуса. Мы решали, добавлять ли BCPS интраоперационно, основываясь на состоянии трехстворчатого клапана и функции правого желудочка по данным УЗИ пищевода после конусной реконструкции. По нашему опыту, сильно расширенный правый желудочек (атриализированный желудочек >50% правого желудочка, обструкция путей оттока правого желудочка из-за передней аномалии трехстворчатого клапана), значительная морфология трехстворчатого клапана и гемодинамическая нестабильность после остановки экстракорпорального кровообращения являются факторами высокого риска повторной операции на трехстворчатом клапане и недостаточности правого сердца. У вышеуказанных детей, независимо от наличия дисфункции правого сердца или выраженного цианоза, мы рекомендуем добавление BCPS для поддержания ТР ниже умеренного и, таким образом, предотвращения послеоперационной недостаточности правого сердца.
Хорошо известно, что осложнения со стороны системы верхнежелудочкового кровообращения, коллатеральных венозных или легочных артериовенозных фистул могут возникнуть после BCPS. 1½желудочковое восстановление не обеспечило более эффективного объема кровообращения и лучшей сердечной функции по сравнению с Fontan.13 Однако только у семи детей в группе BCPS был отек лица во время нашего наблюдения, и никаких других значительных осложнений не было. симптомы. Стоит отметить, что восстановление 1½желудочка использовалось для лечения многих сложных пороков развития с хорошими промежуточными и долгосрочными результатами наблюдения.14 Kim et al. обнаружили лучший прогноз для порока Эбштейна после BCPS в 114 сложных прекордиальных случаях при промежуточном и долгосрочном наблюдении.14 Это согласуется с нашими результатами, и мы считаем, что все пациенты с пороком Эбштейна в детстве имеют наилучшие показания для BCPS. Это согласуется с нашими результатами, и мы считаем, что у всех пациентов с детской мальформацией Эбштейна есть наилучшие показания для БЦПС. В долгосрочной перспективе радикальное бивентрикулярное восстановление может быть рассмотрено в будущем, если правый желудочек хорошо развит при последующем наблюдении после BCPS.
В заключение: Хотя реконструкция конуса является анатомической коррекцией, наши результаты показывают, что одна лишь реконструкция конуса не может обеспечить терапевтический результат, если ребенок не способен переносить гемодинамические изменения, связанные с нормальной анатомией. У детей младшего возраста с пороком Эбштейна частота повторных операций и недостаточности правого сердца после одной только реконструкции конуса высока, поэтому восстановление 1½желудочка должно выполняться как обычная дополнительная процедура.