Это редкий врожденный порок сердца, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году, поэтому он также известен как порок Эбштейна. Его частота составляет 0,5-1% среди врожденных пороков сердца. Порок неполноценности трехстворчатого клапана — это порок трехстворчатого клапана, при котором задний и септальный клапаны расположены ниже нормы, не на уровне атриовентрикулярного кольца, а ниже стенки правого желудочка вблизи верхушки, при нормальном положении переднего клапана, в результате чего правое предсердие больше нормы, а правый желудочек меньше нормы, и может наблюдаться неполное закрытие трехстворчатого клапана. Эти пороки часто сочетаются с открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки и стенозом легочной артерии. Поскольку в правом предсердии больше крови и давление в нем повышается, часть содержащейся в нем крови поступает в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки или foramen ovale, а часть все еще попадает в правый желудочек через трехстворчатый клапан. Прогноз для случаев миграции нижнего трикуспидального клапана также значительно варьируется: около 80% пациентов с тяжелым цианозом умирают в возрасте около 10 лет, в то время как только 5% пациентов с легким цианозом умирают в возрасте около 10 лет. Большинство пациентов с застойной сердечной недостаточностью умирают в течение 2 лет, причем внезапная смерть наступает примерно в 3% случаев. Частыми причинами смерти являются застойная сердечная недостаточность, аритмия, гипоксия или легочная инфекция. Обычно его можно лечить только хирургическим путем, с помощью паллиативной хирургии и замены клапана, в первом случае с хорошими немедленными результатами, а во втором — как с немедленными, так и с долгосрочными результатами.