I. Обзор Дермальная апластическая фибросаркома была впервые описана Тейлором в 1890 году. Гистогенез этой опухоли до конца не установлен, ранее считалось, что это фиброзная гистиоцитарная опухоль, но в 1995 году Хьюго на основании электронно-микроскопических и иммуногистохимических исследований предположил, что кожная апластическая фибросаркома имеет фибробластическое и миофибробластическое происхождение. В настоящее время считается, что опухоль происходит из примитивных мезенхимальных клеток с мультипотентной дифференцировкой, с генетическим аспектом хромосомы 22 в виде кольца. Опухоль возникает в дерме, что отличается от обычной саркомы, и поэтому имеет характеристики кожной опухоли, демонстрируя подкожный узловатый рост с медленным, прогрессирующим течением, варьирующим от нескольких месяцев до 30 лет, причина медленного роста остается неизвестной. Опухоль возникает преимущественно в туловище и склонна к рецидивам после операции. Рецидивы возникают из-за неполного иссечения в первый раз. Размер опухоли варьируется от 0,5 см до 12 см в диаметре, в среднем 5 см, а наибольший размер рецидива составляет 36 см. Число рецидивов может достигать 10 и более. Однако метастазы встречаются редко, поэтому показатели выживаемости высоки, а некоторые пациенты даже живут с опухолью в течение длительного времени. В клиническом лечении по-прежнему предпочтение отдается обширному иссечению и хирургическому восстановлению, такому как пересадка кожи и пересадка лоскутов. При необходимости можно рассмотреть возможность проведения радиотерапии, но химиотерапия неэффективна. 2.Имиджирование Также может использоваться диагностическая визуализация. Поскольку поражение часто поверхностное, его внешний вид легче определить и диагностировать, но его необходимо дифференцировать от келоидов. 3.Патологическая оценка Опухоль одиночная, узловатая или дольчатая, возвышающаяся над кожей. Поверхность опухоли напряжена, видны небольшие сосудистые выпячивания, иногда образующие язвы. Профиль опухоли серовато-белый, она может инвазировать подкожную клетчатку, редко инвазирует мышцы. Некоторые участки опухоли могут быть муцинозными, но очаги некроза и кровоизлияния встречаются редко. Гистоморфологически в центре опухоли можно увидеть большое количество однородных фибробластов, окружающих кровеносные сосуды и образующих четкое матовое расположение, с незаметным ядерным плеоморфизмом и видимым делением ядер. Можно увидеть гигантские клетки и желтые клетки с несколькими воспалительными клетками. Иногда встречаются слизистые участки. В поверхностных областях, окружающих опухоль, можно увидеть небольшие веретенообразные фибробласты, что очень похоже на картину фиброзной гистиоцитомы. Основным методом лечения этой опухоли является операция. Поскольку опухоль поверхностная, расположена в слое кожи и легко обнаруживается, основной упор делается на тщательность первого хирургического лечения, а адъювантная лучевая и химиотерапия не рекомендуется. Разумная радикальная операция позволяет добиться радикального излечения. Поскольку опухоль часто классифицируется как низкозлокачественная и склонна к рецидивам после местной операции, хирургическое вмешательство должно проводиться с целью снижения частоты рецидивов. Опухоль зарождается в дерме кожи и редко вторгается в более глубокие мышцы, поэтому ее следует строго классифицировать как опухоль кожи и, соответственно, лечить иначе, чем обычную саркому мягких тканей. Хирургическая процедура должна быть направлена на удаление нормальной кожной ткани на расстоянии до 3 см от края кожи, а также подкожных и мягких тканей по мере необходимости, причем периферическое иссечение кожи более важно, чем при общей саркоме мягких тканей, а глубокое иссечение является целесообразным. Удаление нормальной кожи на расстоянии 3 см от опухоли снижает вероятность рецидива в будущем. В последние годы ведутся споры о расстоянии между краями опухоли, но Parker et al. по-прежнему подчеркивают, что при опухолях менее 2 см надежным считается край не менее 2,5 см. Поэтому опухоли диаметром более 3 см по-прежнему требуют минимального края в 3 см. Поскольку после широкого иссечения в области хирургического вмешательства часто возникает круглый или овальный участок дефекта кожи, следует использовать пересадку кожи. Разумное хирургическое широкое иссечение и пересадка кожи является правильным выбором для лечения этой опухоли. Если площадь дефекта слишком велика, то для восстановления может быть использован островковый мышечный лоскут с сосудистой верхушкой или фасциокутанный лоскут. Произвольные фасциокутанные лоскуты легче накладывать, они более совместимы с окружающими нормальными тканями и могут использоваться всегда, когда это возможно. Обычно в амбулаторных условиях доброкачественную опухоль ошибочно принимают за небольшое хирургическое местное иссечение. Следует отметить, что местное иссечение опухоли, принятой за доброкачественное новообразование, часто оставляет опухоль позади и вызывает рецидив в будущем. На самом деле, это не истинный рецидив опухоли, а результат неадекватной резекции хирургом краев опухоли и локализованного остатка опухоли. Местное иссечение с последующим широким иссечением должно быть проведено в течение 1 месяца после операции и не позднее чем через 3 месяца. Опухоль растет медленно и менее склонна к метастазированию. Даже если остается местная опухоль, которая затем дополняется обширной резекцией, опухоль остается без рецидивов и метастазов и сохраняется в течение длительного времени. Если опухоль локализована более 3 месяцев, при наличии признаков рецидива будет рассматриваться вопрос о тщательном наблюдении и наблюдении до радикального иссечения. Использование радиотерапии при кожной апластической фибросаркоме является предметом дискуссий. В костюме 1996 года сообщается о 15 случаях комбинированного хирургического и радиотерапевтического лечения с 10-летним показателем контроля 84%, три неудачных случая были в группе из 12 с положительными краями разреза. Именно поэтому необходимо убедиться в том, что хирургические поля отрицательные. Если края положительные и дальнейшая операция нецелесообразна из-за расположения на туловище и т.д., может быть рассмотрена возможность проведения послеоперационной дополнительной лучевой терапии. Доза облучения в 50-60 Гр обычно считается достаточной для предотвращения рецидива. Рецидивирующие опухоли следует лечить агрессивно, и они все еще могут быть излечены после обширной резекции и восстановления первоначального места рецидива. Это означает, что даже если опухоль рецидивирует, при разумном лечении долгосрочное выживание все еще возможно.